血液和造血系統(tǒng)疾病
　　定義：原發(fā)于造血組織系統(tǒng)或主要累及造血組織的疾病，即血細(xì)胞的質(zhì)、量變異引起的疾病。
　　包括：血液、骨髓、脾、淋巴結(jié)（含散在全身各處的單核--巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和淋巴細(xì)胞系統(tǒng)（MPS）
來源：血細(xì)胞來源于骨髓的造血干細(xì)胞。造血干細(xì)胞功能：A自我復(fù)制B向不同系列分化（定向分化）★
所有血細(xì)胞都來源于骨髓全能干細(xì)胞，受造血微環(huán)境、神經(jīng)介質(zhì)、體液和免疫因素的調(diào)控而自我復(fù)制并分化為骨髓和淋巴系干細(xì)胞。
骨髓干細(xì)胞在促紅細(xì)胞生成素（EPO）的調(diào)控下－紅系祖細(xì)胞－原紅細(xì)胞－早中晚幼紅細(xì)胞－網(wǎng)織紅細(xì)胞－紅細(xì)胞
骨髓系干細(xì)胞在GM-CSF的調(diào)控下－粒單系祖細(xì)胞－原始粒細(xì)胞－早中晚幼粒細(xì)胞－桿狀核細(xì)胞－分葉核細(xì)胞
粒單系祖細(xì)胞－原單核細(xì)胞－幼單核細(xì)胞－單核細(xì)胞
骨髓系干細(xì)胞在Meg-CSF的調(diào)控下－巨核系祖細(xì)胞－原始巨核細(xì)胞－幼巨核細(xì)胞－顆粒巨核細(xì)胞－成熟型巨核細(xì)胞－血小板
淋巴系干細(xì)胞－T細(xì)胞系祖細(xì)胞－T原淋巴細(xì)胞－T幼淋巴細(xì)胞－T淋巴細(xì)胞
淋巴系干細(xì)胞－B細(xì)胞系祖細(xì)胞－B原淋巴細(xì)胞－B幼淋巴細(xì)胞－B淋巴細(xì)胞
（上面關(guān)于血細(xì)胞來源的具體內(nèi)容是我后來整理時(shí)加上的）
骨髓外造血：肝6W、脾12W，骨髓10-11W始造血★
出生后，肝脾停止造血，但在應(yīng)激或病理狀態(tài)下，停止造血的肝脾又恢復(fù)造血功能稱髓外造血
三、M.P.S指單核--巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。
1、組成：
細(xì)胞 粒-單祖細(xì)胞 原單 幼單 單核 進(jìn)入組織 巨噬細(xì)胞
BM BM BM 骨髓內(nèi)或外周血
肝內(nèi)的巨噬細(xì)胞==枯否細(xì)胞
肺內(nèi)的巨噬細(xì)胞==塵細(xì)胞
神經(jīng)的巨噬細(xì)胞==小膠質(zhì)細(xì)胞
CT == 組織細(xì)胞
脾、淋巴結(jié)=====游走或固定的巨噬細(xì)胞
骨骼的巨噬細(xì)胞==破骨細(xì)胞
MPS：指單核細(xì)胞及進(jìn)入組織的巨噬細(xì)胞組成的系統(tǒng)。
2、功能：★當(dāng)MPS功能受到封閉時(shí)必然出現(xiàn)DIC或加重DIC
1）、具有活躍的吞噬能力和防御能力，主要吞外來的膠狀或顆粒狀物質(zhì)及微生物。
2）、這些細(xì)胞膜上有免疫球蛋白和補(bǔ)體系統(tǒng)--》參與免疫。
3）、參與鐵、蛋白質(zhì)、脂肪代謝且能清除被激活的凝血因子。防止DIC的發(fā)展
貧血概述 ANEMIA
一、定義：指外周血液中單位容積的血紅蛋白量，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞壓積低于正常最低值★貧血主要是指血紅蛋白量下降：
1、我國診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)：成年男子：<120g/L，成年女性：<110g/L,妊娠婦女<100g/L，紅細(xì)胞壓積最低值分別為40％、35％、30％。
2、貧血不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，僅是一個(gè)癥狀或征兆期，除血液系統(tǒng)外的疾病也可引起貧血，繼發(fā)性貧血即由許多的全身性疾病引起的貧血：慢性肝炎、腎炎、感染等皆可引起貧血。
3、分度：根據(jù)血紅蛋白下降的量與程度不同，分級(jí)為：
輕：>90g/L 中：60-90g/L 重：30-60g/L 極重：<30g/L
二、機(jī)理、病因（病因分類）
（一）紅細(xì)胞生成下降
1、造血原料的缺乏或不足：Fe缺為缺鐵性貧血、B12缺則為巨幼貧
2、骨髓造血功能低下：再障、白血病、淋巴瘤（腫瘤組織取代或干擾了骨髓正常造血組織）
3、毒素抑制或代謝障礙引起繼發(fā)貧血-->腎性、感染性、垂體功能減退
（二）紅細(xì)胞破壞增多：溶血性貧血：
溶血性貧血的概念：紅細(xì)胞壽命短，在體內(nèi)破壞速度超過了骨髓的代償能力引起的貧血。
（三）紅細(xì)胞丟失增多：失血性貧血
三、形態(tài)分類：主要依賴于三個(gè)常數(shù)★：MCH（平均紅細(xì)胞血紅蛋白量）；
MCV（平均紅細(xì)胞容積）；MCHC（平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度）
正細(xì)胞正色素性貧血：再障
小細(xì)胞性貧血：缺鐵。大細(xì)胞性貧血：巨幼性貧血。
四、臨床表現(xiàn)：慢性貧血臨床上有三大特征：貧血、黃疸、肝脾腫大
（一）貧血癥狀出現(xiàn)的決定因素：
1、貧血的程度：與癥狀相關(guān)，取決于血色素
2、貧血形成的速度：慢性貧血中機(jī)體逐漸產(chǎn)生了一種代償性物質(zhì)：2，3---DPG
★2,3二磷酸甘油酸，使氧離曲線右移，Hb與O2的親和力下降，Hb攜帶的O2充分釋放到組織中，癥狀輕
3、循環(huán)血量改變的有無：有則癥狀重（失血性貧血癥狀重）
4、原有疾患：原有心肺疾患（導(dǎo)致氧供障礙）則癥狀重，原有腎病則癥狀輕
腎�。毫姿猁}排泄障礙：PO2升高：易合成2,3--DPG
（二）貧血最常見的表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白（指甲、嘴唇、瞼結(jié)膜是最敏感的部位）
（三）嚴(yán)重則貧血性心臟病：是貧血最重的表現(xiàn)
1、診斷：Hb<30g/L，持續(xù)3個(gè)月則出現(xiàn)貧心病，臨床極重度貧血病人，3個(gè)月不糾正最終成為貧血性心臟病
條件：A存在有嚴(yán)重貧血B心擴(kuò)大或心雜音或充血性心衰C貧血糾正后心臟癥狀，體征可以消失。
貧心�。河捎跇O重度貧血引起心擴(kuò)大，甚至充血性心衰，稱充血性心衰
缺鐵性貧血
一、定義:用來合成HB的貯存鐵缺乏使血紅素合成減少而形成一種小細(xì)胞低色素性貧血
二、鐵的代謝：
（一）鐵的作用：原卟啉加鐵-->（Fe2+）血紅素；4個(gè)血紅素加珠蛋白--->Hb
鐵是構(gòu)成Hb的核心，Hb、血紅Pr、肌紅Pr、細(xì)胞色素中皆為Fe2+血紅素
（二）體內(nèi)鐵的分布：
1、Hb內(nèi)含量為第一位
2、貯存鐵：以鐵蛋白或含鐵血黃素貯存于含鐵的單一巨細(xì)胞內(nèi)。
（三）Fe的吸收：
外源性鐵主要來自食物、富鐵食物：瘦肉、蛋黃、動(dòng)物內(nèi)臟、豆類、海帶、發(fā)菜。內(nèi)源性鐵主要來自于衰老破壞的RBC更新后釋放的鐵。
1、部位：十二指腸或空腸上的腸粘膜吸收
2、食物中的Fe3+必須還原或在酸性中變?yōu)镕e2+才能被吸收
3、影響Fe吸收的因素：
1）、胃酸可使Fe3+--->Fe2+----->胃酸促進(jìn)Fe的吸收
2）、Vc等還原劑能使Fe3+--->Fe2+，可促進(jìn)Fe的吸收
3）、堿性物質(zhì)抑制、阻礙、Fe吸收
4）、體內(nèi)鐵的貯存量（是影響鐵的吸收的最重要的因素）★，
貯存豐富則吸收減少，貯存下降則鐵蛋白未飽和，鐵吸收升高
（四）鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：主要依靠轉(zhuǎn)鐵蛋白（Fe的載體）：轉(zhuǎn)Fe蛋白+Fe3Pr-->轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合體-->運(yùn)送鐵至組強(qiáng)器官。
正常僅1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵蛋白結(jié)合，稱血清鐵★，習(xí)慣上與2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白合稱為總鐵結(jié)合力，（可與鐵蛋白結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白的總量）
總鐵結(jié)合力：能與100ml血清中全部轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的最大鐵量稱總鐵結(jié)合力。
2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白未與鐵蛋白結(jié)合，稱未飽合鐵的結(jié)合率。
缺鐵貧:總鐵結(jié)合力升高，骨髓內(nèi)外鐵減少
3價(jià)鐵指血清鐵、鐵蛋白。
血漿中能與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱為總鐵結(jié)合力
二、病因、發(fā)病機(jī)理
1、攝入不足而需要量升高：即營養(yǎng)因素：嬰幼兒、妊娠、哺乳期婦女
2、消耗鐵過多★：各種原因引起的慢性失血致Fe消耗或丟失：鉤蟲病、消化性潰瘍、腸癌、月經(jīng)過多等。1ml血含0.5mg鐵。
3、吸收障礙：各種原因引起的胃腸功能紊亂或胃酸減少：慢性胃炎
4、游離鐵丟失過多：嚴(yán)重皮膚病大量脫屑或胃腸粘膜脫落，游離鐵丟失增多
三、臨表：
（一）共性癥狀
（二）粘膜損害：粘膜損傷的表現(xiàn)即上皮損傷癥狀：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，
★普--文（Plammer-Vinson):指缺鐵性貧血的病人出現(xiàn)了吞咽困難或吞咽時(shí)有梗阻感，因咽部食道粘膜炎癥萎縮、變性。
（三）外胚葉營養(yǎng)障礙：指皮膚干燥、角化；毛發(fā)稀疏脫落；指甲扁平甚至反甲。特征：匙狀指★
（四）神經(jīng)精神：神經(jīng)性頭痛、神經(jīng)炎、異食癖、易怒、興奮、煩燥（與腦組織中的單胺氧化酶活性下降有關(guān)
四、實(shí)驗(yàn)室：
（一）PB外周血
1、紅細(xì)胞減少、Hb減少，以Hb減少顯著，巨幼貧以RBC減少為主
2、為小細(xì)胞低色素性貧血的代表
3、紅細(xì)胞大小不等以小為主且易出現(xiàn)中心淡染區(qū)擴(kuò)大或蒼白區(qū)
4、紅細(xì)胞分布寬度★（RDW）大于15％，外周血中診斷缺鐵貧最有價(jià)值。
（二）BM--增生性貧血
核、漿發(fā)育不平衡-->漿發(fā)育落后于核-->老核幼漿★
巨核貧為幼核老漿。
（三）鐵代謝
1、血清鐵減少
2、總鐵結(jié)合力升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽合度下降
（四）鐵儲(chǔ)備：主要指標(biāo)為血清鐵蛋白（SF）未與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵蛋白，反應(yīng)鐵貯備，細(xì)胞外鐵�！镔A備鐵減少
五、診斷、鑒別診斷
（一）診斷要點(diǎn)：
1、有引起缺鐵的原因
2、共性癥狀及特異癥狀的具備
3、屬于一種小細(xì)胞低色素性貧血
4、血清鐵減少、血清鐵蛋白減少、總鐵結(jié)合力升高
5、鐵劑治療癥狀迅速改變
（二）鑒別診斷
鐵粒幼細(xì)胞性貧血：血清鐵升高，血清鐵蛋白升高，總鐵結(jié)合力下降
Met合成Hb功能障礙，并不缺鐵，是鐵的失利用。
六、治療
（一）原則：
1、盡可能去除缺鐵性貧血的病因
2、積極補(bǔ)充鐵劑使Hb恢復(fù)正常
3、要補(bǔ)足體內(nèi)正常的鐵的貯存量
（二）藥物
福乃得：硫酸亞鐵緩釋劑
（三）使用鐵劑過程中的注意事項(xiàng)
1、補(bǔ)鐵時(shí)應(yīng)加用維C、胃蛋白酶合劑、果糖、枸椽酸等以促進(jìn)鐵的吸收
2、補(bǔ)鐵期內(nèi)禁茶、牛奶、堿性藥物-->尤其禁茶
3、鐵劑副作用為：惡心、嘔吐、腹瀉：因此鐵劑宜于飯后服用。
4、服藥總時(shí)間為：Hb恢復(fù)正常后再服用一個(gè)月，以補(bǔ)足鐵貯備
5、用上鐵劑應(yīng)注意觀察網(wǎng)織紅細(xì)胞及Hb含量：
網(wǎng)織紅細(xì)胞升高的原因：溶貧、失血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼貧給予相應(yīng)治療后
診斷為缺鐵貧用藥2周后癥狀未減輕，考慮：
(1). 是否用藥量不夠，或未按時(shí)服藥。
(2). 是否有胃腸道疾患使鐵吸收不良
(3). 病人慢性出血的病灶持續(xù)存在，丟失的鐵高于補(bǔ)充的鐵
(4). 合并感染或惡性腫瘤吸收障礙
(5). 同時(shí)兼有葉酸、VB12缺乏（混合貧血臨床多見）
(6). 診斷是否正確
假如規(guī)律使用鐵劑后：5-10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始升高；7-12天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升到高峰（網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)），2周后Hb開始上升，平均1個(gè)月恢復(fù)正常。
巨幼貧
定義：由于葉酸或維B12缺乏引起的大細(xì)胞性貧血
一、代謝：
（一）葉酸：
1、吸收部位：小腸上段的腸腔
2、葉酸貯存量：10-20mg，每日需量：50-100微克：巨幼貧主因葉酸缺乏引起（缺乏2-3個(gè)月即會(huì)引起巨幼貧）
3、葉酸在體內(nèi)的活性成分：FH4
4、葉酸的作用：為DNA合成不可缺少的酶
（二）維B12
1、吸收部位：十二指腸，回腸
2、吸收條件：必須有胃壁細(xì)胞貧泌的內(nèi)因子（內(nèi)因子-維B12復(fù)合物形式吸收）
3、貯存量：3-5mg，每日需求量：2-5微克：2-3年甚至更長時(shí)間不供給才會(huì)引起缺乏（缺乏則引起惡性貧血）
4、作用：甲基化，及變位異構(gòu)反應(yīng)
（三）缺乏原因：前述缺鐵貧原因加利用障礙（與使用葉酸拮抗劑有關(guān)）苯妥英鈉
二、表現(xiàn)：共性加特性
特性：
1、消化道癥狀：食欲不振、腹脹腹瀉
2、鏡面舌 牛肉狀舌★
3、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：末梢神經(jīng)炎
臨床上分：營養(yǎng)性、嬰幼兒、妊娠期巨幼貧
惡性貧血：與免疫功能紊亂有關(guān)的疾病：血清中有內(nèi)因子抗體使內(nèi)因子缺乏造成維B12吸收障礙。特殊癥狀有：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：嚴(yán)重的末梢神經(jīng)炎，脊髓亞急性聯(lián)合變性。共濟(jì)失調(diào)、錐體束征陽性等。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查★
1、骨髓內(nèi)：增生性貧血；巨幼貧、核漿發(fā)育不平衡（核發(fā)育落后于漿的發(fā)育）；老漿幼核；
2、葉酸、維B12測(cè)定為診斷本病的主要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)
四、診斷
1、詳細(xì)詢問病史，注意攝入量、需要增多的情況，有無慢性感染、甲亢、腫瘤及妊娠
（對(duì)葉酸、維B12的需要量增加）
2、注意細(xì)胞形態(tài)學(xué)的改變，外周血、骨髓中發(fā)現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞為診斷重要依據(jù)。（幼核老漿）
3、血清葉酸、維B12的測(cè)定具有確定診斷的意義
4、葉酸、維B12治療有效（有鑒別診斷的意義）
再障（AA）
一、定義：★是由于多種原因引起的造血干細(xì)胞數(shù)量下降或功能異常及造血微環(huán)境異常致紅骨髓容量下降，被黃骨髓取代，從而引起紅細(xì)胞減少、中性粒細(xì)胞減少、血小板減少等全血細(xì)胞減少的疾病：相應(yīng)的癥狀是：貧血、出血、感染
二、病因：
原發(fā)性再障：原因不清
繼發(fā)性再障：有原因可循
臨床上分急性、慢性（據(jù)嚴(yán)重程度不同）
（一）化學(xué)因素：藥物：50％繼發(fā)再障原因（50多種藥：氯霉素、保泰松
1、藥物：肯定：抗癌藥、抗微生物藥，可能：
2、化學(xué)物質(zhì)：最常見的為苯及其衍生物
（二）物理因素：α、γ射線
（三）生物因素：
1、病毒感染：肝炎病毒引起肝炎后再障或肝炎再障綜合征：80％為丙型肝炎★肝炎后再障的原因：A、肝炎病毒抑制造血干細(xì)胞分化、增殖。B、肝炎病毒可產(chǎn)生抗干細(xì)胞的抗體：為病毒介導(dǎo)的自身免疫病。C、免疫功能障礙：T減少、B減少、T抑制增高、干擾素升高。D、肝解毒功能降低。毒性物質(zhì)對(duì)骨髓抑制E、病毒直接的交叉反應(yīng)，胚胎時(shí)肝、骨髓為同一系統(tǒng)。
二、發(fā)病機(jī)理：★
（一）造血干細(xì)胞的受損：干細(xì)胞數(shù)量下降或功能受損而引起再障（種子學(xué)說）
（二）造血微環(huán)境受損：骨髓中基質(zhì)和循環(huán)構(gòu)成微環(huán)境，提供了干細(xì)胞生長、繁殖條件及分化方向。（"土壤"）
（三）免疫因素：繼發(fā)性再障：血清或骨髓中干擾素尤基α干擾素存在，抑制骨髓造血。近年來、NK、白介素III、干擾素系統(tǒng)在再障發(fā)病中起重要作用。再障病人T細(xì)胞亞型測(cè)定：Th/Ts明顯下降。
三、臨床表現(xiàn)：全血細(xì)胞減少引起的相應(yīng)臨表
（一）貧血：共性癥狀。原因：紅骨髓容量下降；紅細(xì)胞生成減少；再障后失血紅細(xì)胞丟失為次要原因。
（二）出血：皮膚粘膜（鼻衄、牙齦、口腔粘膜）、內(nèi)臟出血、甚至顱內(nèi)出血：主因血小板數(shù)量減少，其次因血小板質(zhì)量改變。
（三）反復(fù)感染：局部則肛周、口腔感染、重則敗血癥、壞死性潰瘍及肺炎
1、原因：A、周圍血中粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少、若WBC<0.5X10^9/L易感染 若
<0.2X10^9/L幾乎所有病人都感染
B、γ球蛋白減少、裂解素減少
C、淋巴組織的萎縮：防御功能下降
四、實(shí)驗(yàn)室檢查
（一）PB：
1、全血細(xì)胞減少，急性再障減少更明顯（正細(xì)胞正色素性貧血）
2、★網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，（百分?jǐn)?shù)小于0.5--1.5），絕對(duì)數(shù)<24--84X10^9/L絕對(duì)值減少更明顯。
網(wǎng)織紅細(xì)胞減少最常見的原因是AA、各種骨髓瘤性貧血
3、中性粒細(xì)胞減少，急性型<0.5X10^9/L，慢性型可大于這個(gè)數(shù)
4、血小板減少，急性小于20X10^9/L，慢性大于這個(gè)數(shù)
5、幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞罕見或不應(yīng)出現(xiàn)★
（二）BM☆三系減少的同時(shí)，非造血系統(tǒng)增高（漿細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞）
1、增生減低或極度減低
2、巨核細(xì)胞特征性變化：再障一定伴巨核細(xì)胞系降低（粒系降低、紅系降低）或缺如
五、診斷：臨床分型為急性和慢性，鑒別見第四版教材543頁
1、全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，（急性<15，慢性>15）
2、一般無脾腫大，（與脾大致脾功能亢進(jìn)相區(qū)別），脾大最不符合再障★，
3、典型三系減少，慢性或輕型巨核系一定減少�！颕TP巨核細(xì)胞增多
4、排除引起全血細(xì)胞減少的其他疾�。喝�血細(xì)胞減少不一定為再障，但再障為第一位，占到了50％。
急慢性再障的鑒別
急性再障 慢性再障
起病 兇險(xiǎn)急 輕、緩
出血 嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟 輕，皮膚和粘膜多見
感染 嚴(yán)重，常發(fā)策在內(nèi)臟敗血癥 輕，以上呼吸道為主
血象 中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5 中性粒細(xì)胞>0.5
X10^9/L 血小板計(jì)數(shù)<20 血小板計(jì)數(shù)>20
網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值>15
骨髓象 多部位增生極度減低 增生減低或活躍，常有增生灶
預(yù)后 不良，多于6-12個(gè)月死亡 較好，少數(shù)死亡
六、治療
治療原則★：再障治療中、血小板正常是骨髓造血功能正常的指標(biāo)
1、去除病因、不再與有害物質(zhì)接觸
2、急性型再障要盡早進(jìn)行骨髓移植，或用免疫抑制劑：環(huán)孢素A，ALG（抗人淋巴細(xì)胞球蛋白），ATG（抗人胸腺細(xì)胞球蛋白）、環(huán)磷酰胺。
3、慢性型再障最有效的藥物為雄性激素，輔助給以中藥治療（健脾溫腎中藥）
4、加強(qiáng)支持療法：防止出血、感染和糾正貧血：輸新鮮血、成分輸血、使用抗生素
5、若有適應(yīng)癥，可采取脾切除治療
慢性型再障使用藥物：
硝酸的士寧（原為脊神經(jīng)興奮劑使用，部分再障為造血微環(huán)境受損，脊神經(jīng)興奮，微環(huán)境神經(jīng)興奮，血量增多，造血質(zhì)量升高）
硝酸一葉秋堿
654-2：（擴(kuò)血管藥：可擴(kuò)張骨髓血管，增加骨髓血量，以改善微環(huán)境）
慢性再障用雄激素，雄激素的治療作用：
1、雄激素刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素（為主）
2、雄激素直接促進(jìn)骨髓造血
3、雄激素能促進(jìn)DNA或RNA蛋白質(zhì)合成
口服：康力農(nóng)；肌注：丙酸睪丸素
溶血性貧血
當(dāng)平均紅細(xì)胞壽命短于15-20天，紅細(xì)胞的破壞超過骨髓產(chǎn)生正常紅細(xì)胞的6-8倍，則出現(xiàn)貧血
一、定義★：由于紅細(xì)胞壽命的顯著縮短，破壞增加，破壞速度超過骨髓代償能力所引起的貧血。正常骨髓的代償能力6-8倍，骨髓造血能力
紅細(xì)胞壽命為120天，若縮短為20-25天，則引起溶貧
代償性溶血�。杭t細(xì)胞壽命下降，破壞增多，但沒有超過骨髓的代償能力。
二、溶血時(shí)紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所
（一）血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞主要在循環(huán)中破壞，Hb直接釋放入血管內(nèi)
紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)完整性遭受破壞，在循環(huán)血流中即被破壞，稱為血管內(nèi)溶血，見于血型不合的輸血、輸注低滲溶液，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，臨床癥狀多較嚴(yán)重。
特點(diǎn)：★
1、起病急，常有全身癥狀，畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱
2、貧血明顯，黃疸明顯
3、脾臟不大或輕微增大
4、常常有醬油色Hb尿或含鐵血黃素尿
（二）血管外溶血，指紅細(xì)胞破壞發(fā)生在肝脾及骨髓內(nèi)的MPS系統(tǒng)
血管外溶血：輕微異常的紅細(xì)胞可被脾阻留清除，顯著異常的紅細(xì)胞除由脾清除外，也可被其他MPS細(xì)胞系統(tǒng)清除。
原位溶血：骨髓內(nèi)制造的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前在骨髓內(nèi)破壞
特點(diǎn)：
1、起病緩慢
2、脾臟常常腫大
3、MPS系統(tǒng)中有含鐵血黃素沉著
4、無血紅蛋白尿
5、脾切除治療有效
（三）蠶豆病的病因是：G6PD（葡萄糖6磷酸脫氫酶）缺乏，具有自限性，發(fā)展到尿潛血消退與溶血停止約為7天，至血象恢復(fù)需14天，再服香豆素可復(fù)發(fā)反復(fù)，治療以輸血、腎上腺皮質(zhì)激素為主
（四）溶血危象：見于急性溶血，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛，嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白和黃疸，是由于溶血產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。更嚴(yán)重者可有周圍循環(huán)衰竭，由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔堵塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。
依病因分類：
1、 RBC本身缺陷（內(nèi)在缺陷，都是遺傳性的）
RBC膜缺陷：遺傳球形溶貧
RBC內(nèi)酶異常：蠶豆病
Hb結(jié)構(gòu)異常：鐮狀紅細(xì)胞性貧血
2、 RBC外在異常（都是后天獲得的）
免疫性：自身免疫性溶血性貧血，產(chǎn)生破壞RBC的抗體
非免疫性：某些嚴(yán)重感染、某些藥物，某些動(dòng)植物毒
三、臨表：
急性多為血管內(nèi)溶血，
1) 起病急，突然寒戰(zhàn)、乏力、腰背四肢酸痛
2) 可出現(xiàn)消化道表現(xiàn)，惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉
3) 同時(shí)出現(xiàn)黃疸和貧血
4) 出現(xiàn)血紅蛋白尿
5) 由于貧血和缺氧易致呼吸急促，心率加快，甚至出現(xiàn)心衰休克與昏迷。
6) 可出現(xiàn)急性腎衰，由于腎小管堵塞造成腎小管缺血壞死而致。
慢性多為血管外溶血
1) 起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血所引起的乏力、蒼白、頭昏、氣短等
2) 由于出現(xiàn)溶貧的三聯(lián)征：貧血、黃疸、脾大
3) 慢性溶血可以并發(fā)膽石癥和肝功能不全，長期高膽紅素血癥所致
四、診斷 主要依靠實(shí)驗(yàn)室
（一）臨床上：兩特點(diǎn)：
1、臨床上溶貧病人出現(xiàn)三聯(lián)征：貧血+黃疸+脾大（慢性型）★
2、急性血管內(nèi)溶血特征癥狀：Hb尿（茶紅色或醬油色）
（二）實(shí)驗(yàn)室：更有意義，三方面證據(jù)
1、RBC破壞增多的證據(jù)：
A、血清間接膽紅素增多。B、尿但原增多（急）。C、糞膽原排泄量增多。
D、血漿結(jié)合珠蛋白減少或消失。E、出現(xiàn)Hb血癥。F、出現(xiàn)Hb尿。
G、出現(xiàn)含鐵血黃素尿。H、出現(xiàn)乳酸脫氫酶（LDH）升高（RBC破壞后釋放出LDH）
I、血涂片中發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞碎片。
2、RBC壽命縮短的證據(jù)：主要靠放射性測(cè)定：51Cr標(biāo)記直接測(cè)定，是確定溶貧的最可靠的證據(jù)。越急性RBC壽命越短�！�
3、RBC代償增加
A、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：診斷溶貧臨床上的重要證據(jù)★，溶血后貧血越重則網(wǎng)織紅細(xì)胞升高越甚。一般為50，個(gè)別可增至70.
B、血涂片中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞（周圍血中有核紅細(xì)胞多少并不反應(yīng)疾病嚴(yán)重程度，但表示一定有病）。
C、骨髓中幼紅細(xì)胞顯著增多，骨髓增生明顯活躍，主要增加為幼紅細(xì)胞，粒紅比下降
實(shí)驗(yàn)室三高：網(wǎng)織紅升高、間接膽紅素升高，尿膽原升高
（三）確定溶貧原因的程序★
1、病人肯定有物理、化學(xué)因素，或動(dòng)植物因素接觸史，或有明確感染史，一般病因診斷成立。
2、Coomb's test（抗人球蛋白試驗(yàn)）：陽性則自身免疫性溶血性貧血（AIHA），再做其他一系列檢查。
3、Coomb's test 陰性，但病人血中有大量球性等不正常RBC，
球形紅細(xì)胞：遺傳球形溶貧
橢圓紅細(xì)胞；遺傳圓形溶貧
靶形紅細(xì)胞：可能為海洋性貧血
4、Coomb's test陰性但片中有2％以上畸形RBC ，考慮為DIC
5、Coomb's test陰性但Haw's test(+)、Rou's test （+），考慮為PNH（睡眠性陣發(fā)性Hb尿）
6、Coomb's test陰性，無RBC畸形，Hb電泳除外Hb病
治療：首選糖皮質(zhì)激素、脾切除、免疫抑制劑。
PNH共分三型：PNH不發(fā)作型（再障型）、PNH發(fā)作型（溶血型）、再障加溶血型（AA-PNH綜合征）
PNH：由于RBC膜之獲得性缺陷，對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，臨床表現(xiàn)以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣�，可伴有全血�?xì)胞減少或反復(fù)血栓形成