四、Guillian-Barre綜合征
對稱性多神經根炎（polyradiculoneuritis)或急性特發(fā)性多神經炎，是常見的脊神經根和周圍神經的炎性脫髓鞘病變，不屬原發(fā)性脫髓鞘疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性麻痹、四肢軟癱、伴不同程度的感覺障礙。病變嚴重者，可引起致死性呼吸麻痹和兩側面癱。腦脊液出現(xiàn)典型的蛋白細胞分離現(xiàn)象，即蛋白增加而細胞數(shù)正常。
本病可由多種病因引起，大多數(shù)病例在發(fā)病前先有諸如巨細胞病毒，EB病毒、支原體或HIV的感染，約20％病例的病因不明。本病的發(fā)生可能與免疫性損傷有關。以患者血清注射于動物的神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者的神經組織內有C3b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM)存在。以上事實提示，本病的發(fā)生可能與體液免疫損傷有關。
病變可累及運動和感覺神經根、背根節(jié)及周圍神經，主要表現(xiàn)為：①神經節(jié)和神經內膜水腫和灶性炎細胞浸潤，②節(jié)段性脫髓鞘，崩解的髓鞘為巨噬細胞吞噬，③在嚴重病例，軸索可發(fā)生腫脹或斷裂。軸索破壞嚴重時，相關的肌群可發(fā)生去神經性萎縮。在反復發(fā)作的慢性病例中，節(jié)段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反復進行，病變處神經鞘膜細胞突起與膠質纖維作同心圓狀層層包繞，稱為洋蔥球形成。
