糖原是由多個葡萄糖組成的帶分枝的大分子多糖(圖4-14),分子量一般在106-107道爾頓,可高達(dá)108道爾頓,是體內(nèi)糖的貯存形式,分子中葡萄糖主要以α-1,4-糖苷鍵相連形成直鏈,其中部分以α-1,6-糖苷鍵相連構(gòu)成枝鏈,糖原主要貯存在肌肉和肝臟中,肌肉中糖原約占肌肉總重量的1-2%約為400克,肝臟中糖原占總量6-8%約為100克。肌糖原分解為肌肉自身收縮供給能量,肝糖原分解主要維持血糖濃度(圖4-15)。
圖4-14 糖原的結(jié)構(gòu)
圖4-15 肌糖原和肝糖原的功能
一、糖原的合成
由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的過程稱為糖原合成,反應(yīng)在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行,需要消耗ATP和UTP,合成反應(yīng)包括以下幾個步驟:
(1)
(2)
(3)1-磷酸葡萄糖+UTPUDPG+PPi(焦磷酸)
(4)UDPG+糖原(Gn)UDP+糖原(Gn+1)
糖原合成酶催化的糖原合成反應(yīng)不能從頭開始合成第一個糖分子,需要至少含4個葡萄糖殘基的α-1,4-多聚葡萄糖作為引物(primer),在其非還原性末端與UDPG反應(yīng),UDPG上的葡萄糖基C1與糖原分子非還原末端C4形成α-1,4-糖苷鏈,使糖原增加一個葡萄糖單位,UDPG是活潑葡萄糖基的供體,其生成過程中消耗UTP,故糖原合成是耗能過程,糖原合成酶只能促成α-1,4-糖苷鍵,因此該酶催化反應(yīng)生成為α-1,4-糖苷鍵相連構(gòu)成的直鏈多糖分子如淀粉。
機(jī)體內(nèi)存在一種特殊蛋白質(zhì)稱為glycogenin,可做為葡萄糖基的受體,從頭開始如合成第一個糖原分子的葡萄糖,催化此反應(yīng)的酶是糖原起始合成酶(glycogen initiaor synthase),進(jìn)而合成一寡糖鏈作為引物,再繼續(xù)由糖原合成酶催化合成糖。同時糖原分枝鏈的生成需分枝酶(branching enzyme)催化,將5-8個葡萄糖殘基寡糖直鏈轉(zhuǎn)到另一糖原子上以α-1.6-糖苷鍵相連,生成分枝糖鏈,在其非還原性末端可繼續(xù)由糖原合成酶催化進(jìn)行糖鏈的延長。多分枝增加糖原水溶性有利于其貯存,同時在糖原分解時可從多個非還原性末端同時開始,提高分解速度(圖4-16)。
圖4-16 糖原合成