免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)中任何一個(gè)環(huán)節(jié)或其組分因先天發(fā)育不全或后天因各種因素所致?lián)p害而使免疫活性細(xì)胞的發(fā)生發(fā)展、分化增殖和代謝異常并引起免疫功能不全所出現(xiàn)的臨床綜合癥。病種已達(dá)數(shù)十種之多，發(fā)病機(jī)制甚復(fù)雜。
免疫缺陷病已成為臨床上一組極重要常見病，尤多見于兒科和內(nèi)科。自1981年美國報(bào)道第一例獲得性免疫缺陷綜合癥（acguried immunodeficiency syndrome,AIDS,艾滋病)以來，獲得性免疫缺陷的重要性已遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了醫(yī)學(xué)領(lǐng)域。
由于實(shí)驗(yàn)技術(shù)的進(jìn)步，75%以上的免疫缺陷病已可確診，但有些免疫缺陷病的發(fā)病機(jī)制仍不甚清楚。治療手段除抗感染等常規(guī)方法外，根據(jù)病因，補(bǔ)充酶或免疫球蛋白、骨髓移植、基因治療等新技術(shù)正在應(yīng)用和完善中。
