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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 內(nèi)科學(xué) > 血液病學(xué) > 正文:原發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)
    

原發(fā)性血小板減少性紫癜

 

  二、腎上腺皮質(zhì)激素  

  急、慢性型出血較重者,應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素,對(duì)提升血小板及防治出血有明顯效果,然而停藥后,半數(shù)病例可復(fù)發(fā),但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用,從而使抗體被覆的血小板的壽命延長(zhǎng);改善毛細(xì)血管的滲透脆性,改善出血。常用強(qiáng)地松,劑量;急性型時(shí)為防止顱內(nèi)出血,需用劑量較大,23mg/kg/d,至血小板達(dá)安全水平為止。慢性型0.51mg/kg/d,一般需23周始能顯效,然后逐步減少劑量,510mg每日或/隔日口服,維持期46個(gè)月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長(zhǎng)期服強(qiáng)地松無效者,改用強(qiáng)地松龍有時(shí)可以奏效。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)酌情加同化類激素(如苯丙酸諾龍)。

  三、脾切除 

  脾切除是ITP的有效療法之一。指征:①慢性ITP,內(nèi)科積極治療6個(gè)月無效;②腎上腺皮質(zhì)激素療效差,或需用較大劑量維持者(3040mg/d);③對(duì)激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者;④51Cr標(biāo)記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟,則脾臟有效率可達(dá)90%,若阻留在肝臟,則70%的脾切除無效。

  脾切除有效率可達(dá)7090%,術(shù)后復(fù)發(fā)率9.622.7%。長(zhǎng)期效果為5060%。

  四、免疫抑制劑

  環(huán)磷酰胺50150mg/d口服,一般26周才可奏效,緩解率3040%,對(duì)骨髓抑制作用強(qiáng)。硫唑嘌呤50150mg/d口服,緩解率40%,需長(zhǎng)期用藥。長(zhǎng)春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長(zhǎng)春新堿(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或長(zhǎng)春花堿(VLB)0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶于500100ml生理鹽水,緩慢靜滴812小時(shí),每710天一次,34次為一療程,療效較好。

  五、免疫球蛋白  

  作用:①抑制自身抗體的產(chǎn)生;②抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能;③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著。

  適應(yīng)證:①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP;②慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備;③難治性ITP。療效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注,連續(xù)5天,維持量400mg/kg每16周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對(duì)巨噬細(xì)胞的阻斷作用,不宜合用。

  六、達(dá)那唑

 。╠anazol,炔羥雄烯異惡唑)是一種合成雄激素,但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞功能使抗體減少有關(guān)。劑量為每日口服400800mg,療程≥2個(gè)月,孕婦禁用,定期查肝功能。

  七、輸注血小板

  用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備。620U/日,每輸血小板2.5U(每單位相當(dāng)于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板,可使血小板壽命延長(zhǎng)。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體,影響以生輸注效果。

  八、血漿置換

  適用于急性重癥患者,以圖在短時(shí)間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿35單位,連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無效。

  九、促血小板生成藥  

  目前尚無有效的促血小板生成藥?捎肌苷200600mg,每日三次口服;或200600mg靜脈注射或滴注,每日12次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100200mg,每日三次口服。

  十、中醫(yī)中藥

  慢性ITP的中醫(yī)辯證大多屬氣虛出血,宜用養(yǎng)氣止血法,代表方為歸脾湯。

  病程及預(yù)后

  急性型的病程短,有自愈趨勢(shì),約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復(fù),其余的在半年內(nèi)完全恢復(fù),620%可轉(zhuǎn)為慢性,病死率1%,多在發(fā)病12周時(shí)。慢性型有1020%可以自愈,多數(shù)病程較長(zhǎng),發(fā)作與緩解相間隔,有的呈周期性發(fā)作。個(gè)別嚴(yán)重患者,血小板極度減少,有顱內(nèi)出血危險(xiǎn),后者為本病的致死原因。

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