三、肌病癱瘓（myopathic paralysis)
橫紋肌由許多縱向并列的肌纖維即肌細(xì)胞聚集而成。神經(jīng)系統(tǒng)通過前角細(xì)胞軸突的神經(jīng)終末到每個(gè)肌纖維膜上的特殊結(jié)構(gòu)—運(yùn)動(dòng)終板，并形成突觸。突觸由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍和運(yùn)動(dòng)終板組成。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)有線粒體及許多突觸小泡，小泡內(nèi)含有乙酰膽堿（Ach)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢的末端為一膜性結(jié)構(gòu)，稱為突觸前膜，當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)興奮時(shí)，突觸小泡內(nèi)的乙酰膽堿經(jīng)此膜破入突觸間腔。突觸間腔的后部為運(yùn)動(dòng)終板的后膜，乙酰膽堿能引起該膜內(nèi)內(nèi)子平衡的改變（去極化)，產(chǎn)生終板電位而肌肉收縮。隨即乙酰膽堿酯酶分解而該膜內(nèi)外有離子又復(fù)平衡（復(fù)極化)，肌肉轉(zhuǎn)為松弛。在神經(jīng)—肌肉聯(lián)接點(diǎn)或肌肉本身發(fā)生障礙時(shí)即導(dǎo)致肌病。
【病因和機(jī)理】 按其發(fā)病機(jī)理可涉及上述正常肌肉收縮的不同環(huán)節(jié)：突觸前膜病變所引起的Ach合成或釋放減少，可見于肉毒中毒、高鎂血癥和癌性類肌無力綜合征。突觸間隙中膽堿酯酶的活性受到過強(qiáng)抑制，而致Ach的作用過度延長，可使神經(jīng)—肌肉興奮傳遞的去極化延長，阻斷復(fù)極化和再興奮的接受，如有機(jī)磷中毒。突觸后膜的病變，包括由各種機(jī)制所致的Ach受體數(shù)目減少（如重癥肌無力)和Ach受體對(duì)Ach的不敏感，如見于應(yīng)用美洲箭毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、鏈霉素和卡那霉素等。肌細(xì)胞膜的通透異常，使終板電位暫時(shí)不能發(fā)生，如周期性癱瘓。肌細(xì)胞內(nèi)即供應(yīng)系統(tǒng)病變，如某些糖原累積病，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性肌病，溶酶體肌癥等，可使肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)不良而致肌肉松弛時(shí)間延長。肌肉本身病變?nèi)缂?a class="channel_keylink" href="/edu/200904/110092.shtml" target="_blank">營養(yǎng)不良癥、肌纖維炎癥、肌原纖維結(jié)構(gòu)破壞、斷裂、變性，可使肌肉收縮能力降低。
【臨床表現(xiàn)】 神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿形成減少或分泌障礙，或其受體減少，膽堿酰酶受抑制或運(yùn)動(dòng)終板的損害，以及肌細(xì)胞內(nèi)外離子分布的異常，都可引起癱瘓。但一般都是暫時(shí)性的，其癱瘓程度可時(shí)有變化，象下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓一樣可有肌張力及腱反射減低或消失，但一般無肌萎縮及肌束顫動(dòng)，也沒有病理反射及感覺障礙。肌肉疾病所致的癱瘓，常不按神經(jīng)分布范圍。有肌肉萎縮、肌萎縮重于癱瘓，以近端損害較嚴(yán)重，可有肌張力和腱反射的減低。此外，各種肌炎還有疼痛及壓痛，但無感覺減退或消失，也無病理反射。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)周期性癱瘓（periodic paralysis)是一組以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌松弛性癱瘓為特征的疾病。起病較急，常于清晨或半夜發(fā)生，雙側(cè)或四肢軟癱，兩側(cè)對(duì)稱，近端重于遠(yuǎn)端。癱瘓肢體肌張力減低，肌腱反射降低或消失，肌肉飽滿而堅(jiān)實(shí)，電刺激不起反應(yīng)，感覺正常，如膈肌、肋間肌受累，可引起呼吸困難、紫結(jié)。如心肌受累，出現(xiàn)心律紊亂，心電圖可有低鉀改變。發(fā)作時(shí)大都伴有血清鉀含量變化。按血鉀改變情況區(qū)分為低鉀性、高鉀性和正常血鉀性周期癱瘓，以低血鉀性為最多見。
�。ǘ�)重癥肌無力（myadthenia gravis)是一種神經(jīng)—肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床特征為全身或局部骨骼肌極易疲勞，短期收縮后肌力減退，休息后即可恢復(fù)。眼外肌無力最為常郵，以眼瞼下垂為最多見，伴斜視、復(fù)視、閉目無力等。如吞咽肌與咀嚼肌受累，則出現(xiàn)沮嚼吞咽困難。肢體肌肉較少受累，上肢常先于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。癥狀在傍晚或勞累后加重，早晨和休息后減輕。病程具有緩解與復(fù)發(fā)傾向。呼吸肌與膈肌受累可引起呼吸困難、紫紺、心率加速，嚴(yán)重時(shí)可昏迷以至死亡，稱為重癥肌無力危象。疲勞試驗(yàn)和新斯的明藥物試驗(yàn)有助于診斷。
四、單癱（momoplegia)
四肢中的一肢出現(xiàn)癱瘓叫作單癱。單癱可由周圍神經(jīng)病變及中樞神經(jīng)病變引起。病變可位于脊髓前角、前根、神經(jīng)叢和周圍神經(jīng)。
【病因】 急性發(fā)病者見于外傷，逐漸起飛現(xiàn)者見于神經(jīng)叢及神經(jīng)根的壓迫，如腫瘤及頸肋的壓迫。
【臨床表現(xiàn)】 臨床上單癱病灶如位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下區(qū)，單癱可為中樞性，如病灶位于脊髓前角、前根、周圍神經(jīng)，則單癱為周圍性。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)周圍神經(jīng)病變所致的單癱 周圍神經(jīng)病變所致的單癱呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特征，即呈弛緩性癱瘓。肌肉萎縮明顯，腱反射減低或消失，有感覺障礙、疼痛、血管運(yùn)動(dòng)障礙及營養(yǎng)障礙等癥狀和體征。
1.前根或前角細(xì)胞病變癱瘓呈節(jié)段性。單純前角的病變無感覺障礙，急性者為急性灰質(zhì)炎，慢性者為進(jìn)行性脊肌萎縮癥，肌萎縮較癱瘓更明顯，并有肌束顫動(dòng)。脊髓空洞癥及前角時(shí)可發(fā)生類似的慢性癱瘓，但有節(jié)段性痛、溫覺喪失而觸覺存在的感覺分離。前根損害常因后根同時(shí)受損而伴有根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。神經(jīng)根病變的常見原因是脊膜及脊椎的腫瘤、炎癥、結(jié)核、外傷及椎間盤突出等。
2.神經(jīng)叢病變?yōu)檎麄�(gè)上肢或下肢癱瘓且伴有感覺障礙。臂叢損害時(shí)整個(gè)上肢肌肉呈弛緩性癱瘓，臂部以下的各種感覺消失，可由臂叢神經(jīng)炎、外傷、腫瘤壓迫等引起。單側(cè)上肢近端肩部肌肉癱瘓和萎縮而上部外側(cè)有感覺障礙者屬臂叢上干型損害，可由產(chǎn)傷、穿刺或跌傷等引起。臂叢下干損害是南昌手的小肌肉癱瘓萎縮而腕及小指不能屈曲的尺側(cè)感覺缺失，并可有霍納綜合征，可由肺尖腫瘤、鎖骨骨折、頸肋、肱骨頭骨折或脫位、手臂突然向上牽拉、肩關(guān)節(jié)過度伸展等引起。腰叢損害時(shí)或表現(xiàn)為整個(gè)下肢癱瘓和感覺缺失，可由脊柱結(jié)核或脫位、穿通傷、腰大肌膿腫、盆腔腫瘤的壓迫等引起。
3.周圍神經(jīng)病損時(shí)為該神經(jīng)支配的肌肉或肌群的癱瘓及其分布范圍的感覺減退或消失，相應(yīng)腱反射消失，長期的嚴(yán)重?fù)p害往往有萎縮。多由局部外傷、骨折、脫、壓、缺血等引起。
�。ǘ�)脊髓病變所致的單癱 脊髓病變一般產(chǎn)生截癱，但脊髓半側(cè)損害如位于胸髓部進(jìn)可產(chǎn)生同側(cè)下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性單癱及深感覺障礙，對(duì)側(cè)下肢痛溫覺障礙，稱為脊髓半切綜合征�？捎�脊髓腫瘤、外傷、炎癥、多發(fā)癥硬化等引起。
�。ㄈ�)大腦病變所致的單癱 皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)病損可出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性單癱，如病變位于中央前回下部則出現(xiàn)上肢痙攣性癱瘓，以上肢遠(yuǎn)端為重，肌萎縮少見。如病變位于中央前回上部則出現(xiàn)下肢痙攣性單癱。這種單癱如病變同時(shí)累及中央后回可伴有感覺障礙。多數(shù)情況下，上肢癱瘓伴有運(yùn)動(dòng)性失語和中樞性面癱。病因以腫瘤、血管性、炎癥及外傷多見。
五、偏癱（hemiparalysis)
同一側(cè)上肢及下肢肌肉癱瘓稱為偏癱。有時(shí)伴有同側(cè)下面部肌肉及舌肌的癱瘓。
【病因】 自大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)開始經(jīng)內(nèi)囊、腦干至脊髓前角細(xì)胞之間的神經(jīng)徑路的任何部位病變，均可產(chǎn)生偏癱，起病隱襲，呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展的偏癱，病因多為顱內(nèi)占位性病變，如腦腫瘤、腦膿腫、顱內(nèi)血腫、腦寄生蟲等，如表現(xiàn)為脊髓特點(diǎn)的進(jìn)行偏癱其病因多為脊髓腫瘤、脊柱結(jié)核、脊柱增生性病變、肥厚性硬脊膜炎等。突然起病，急速發(fā)展的偏癱多由腦血管病引起。
【臨床表現(xiàn)】 主要為一側(cè)上下肢的運(yùn)動(dòng)障礙。在臨床上有四種表現(xiàn)形式:①意識(shí)障礙性偏癱:表現(xiàn)為突然發(fā)生意識(shí)障礙，并伴有偏癱，常有頭及眼各一側(cè)偏斜。②弛緩性偏癱:表現(xiàn)為一側(cè)上下肢隨意運(yùn)動(dòng)障礙伴有明顯的肌張力低下，隨意肌麻痹明顯面不隨意肌則可不出現(xiàn)麻痹，如胃腸運(yùn)動(dòng)、膀胱肌等均不發(fā)生障礙。③痙攣性偏癱:一般的是由弛緩性偏癱移行而來，其特點(diǎn)是明顯的肌張力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群癱瘓明顯，肌張力顯著增高，故上肢表現(xiàn)為屈曲，下肢伸直，手指呈屈曲狀態(tài)，被動(dòng)伸直手有僵硬抵抗感。④輕偏癱:在偏癱極輕微的情況下，如進(jìn)行性偏癱的早期，或一過性發(fā)作性偏癱的發(fā)作間隙期，癱瘓輕微，如不仔細(xì)檢查易于遺漏。
