梅尼埃病（Ménière disease)又稱膜迷路積水（labyrinthine hydrops),系內(nèi)耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為主要表現(xiàn)的內(nèi)耳疾病。1861年法國學(xué)者M(jìn)énière通過尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報(bào)道的病例實(shí)際上是死于白血病內(nèi)耳出血，而非現(xiàn)在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發(fā)病，青壯年多見。
病因
梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。
病理
本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。有人認(rèn)為膜迷路積水后由于張力增加，最后導(dǎo)致膜迷路的前庭膜破裂，引起內(nèi)淋巴液成分中鉀、鈉離子濃度改變，致聽神經(jīng)和前庭神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯而產(chǎn)生癥狀．當(dāng)破裂的膜迷路愈合后，感覺神經(jīng)處于正常鉀、鈉含量水平時(shí)，則癥狀消失。波動(dòng)性癥狀的發(fā)生是膜迷路破裂和修復(fù)的結(jié)果。
疾病早期，內(nèi)耳的神經(jīng)尚無變性改變，因此，功能減退尚屬可逆性。但病程較長者，則有內(nèi)耳感受器和基底膜等退化，出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發(fā)作，亦可出現(xiàn)嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聾。
臨床表現(xiàn)
典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴。
（一)眩暈（vertigo)：特點(diǎn)是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)，頭稍動(dòng)即覺眩暈加重。同時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時(shí)或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
�。ǘ�)耳鳴(tinnitus)：絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。
（三)耳聾（deafness)：早期常不自覺，一般在發(fā)作期可感聽力減退，多為一側(cè)性。病人雖有耳聾但對(duì)高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現(xiàn)象稱重振。在間歇期內(nèi)聽力常恢復(fù)，但當(dāng)再次發(fā)作聽力又下降，即出現(xiàn)一種特有的聽力波動(dòng)現(xiàn)象。晚期，聽力可呈感音神經(jīng)性聾。
�。ㄋ�)其他：眩暈發(fā)作時(shí)或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。
檢查
�。ㄒ�)前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發(fā)作的高潮，因來就診時(shí)，癥狀、體征多已減輕或消失，如遇發(fā)作期，可查見強(qiáng)弱不等的水平型或水平旋轉(zhuǎn)型自發(fā)性眼震，快相多向健側(cè)，但隨病變的強(qiáng)弱，眼震方向可有改變，有時(shí)在某種頭位可加重。昂白（Romberg)試驗(yàn)示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查于反復(fù)發(fā)作后患側(cè)前庭功能可能減退，亦可能表現(xiàn)正�；蜻^敏。
（二)聽力檢查：患側(cè)常為感音神經(jīng)性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主，屢發(fā)后高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment)現(xiàn)象常是本病特點(diǎn)之一，即患耳響度的增加較聲級(jí)的增加為快。
�。ㄈ�)甘油試驗(yàn)：禁食2小時(shí)后，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥后每小時(shí)做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時(shí)后�？沙霈F(xiàn)聽力提高15dB以上，為陽性，同時(shí)其他癥狀也隨之暫時(shí)改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。
（四)耳蝸電圖檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義。
