1907年首先由Whipple報道。1949年Black-Schaffer用PAS染色發(fā)現(xiàn)病人小腸粘膜內(nèi)巨噬細(xì)胞中有PAS陽性物質(zhì)。1960年Cohen等先后經(jīng)電鏡研究，認(rèn)為巨噬細(xì)胞中的鐮狀顆粒由細(xì)菌組成；病原體為桿狀，其寬為0.2μm，長為1.5～2.5μm，稱為Whipple桿菌。病原菌經(jīng)口侵入，可侵犯全身各器官，在長期抗生素治療后，病人可獲痊愈，此桿菌亦逐漸消失。現(xiàn)認(rèn)為本病與感染W(wǎng)hipple桿菌有關(guān)，但仍未得明確鑒定，亦未制成動物模型。
長期有關(guān)節(jié)痛伴有腹瀉，或同時有全身淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮本病可能。木糖試驗有吸收功能減損，小腸粘膜活組織檢查有PAS陽性物質(zhì)，電鏡證實有鐮狀顆粒則可作出診斷。應(yīng)注意排除艾滋病（AIDS)，巨球蛋白血癥以及全身性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞真菌病。
過去認(rèn)為本病為不治之癥，近年來由于對本病病原的研究及使用抗生素治療，病人可治愈而恢復(fù)健康。
治療除采取一般對癥治療外，主要是抗生素治療，普魯卡因青霉素G120萬單位及鏈霉素1.0g，每日肌肉注射各1次共10～14天，后改為四環(huán)素0.5g，4/d口服維持?jǐn)?shù)月。治程過短易復(fù)發(fā)，治療開始后病人癥狀改善，體重增加，但癥狀完全消失需數(shù)月至數(shù)年，組織學(xué)恢復(fù)則更慢。其他抗生素如氯霉素、氨芐青霉素、強力霉素以及SMZ均可選用。
腹膜粗糙無光澤，小腸擴張，腸壁肥厚僵硬，上部小腸明顯炎癥浸潤，腸系膜及腹腔動脈周圍淋巴結(jié)腫大，切面呈篩狀。小腸粘膜灰暗，散在黃色斑塊。鏡下見絨毛呈杵狀，近段小腸粘膜內(nèi)巨噬細(xì)胞增多，經(jīng)PAS染色陽性，其中有鐮狀顆粒，電鏡下見其為桿狀細(xì)菌組成。除巨噬細(xì)胞外，此桿狀細(xì)菌尚可廣泛存在于小腸上皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、毛細(xì)血管上皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、多形核粒細(xì)胞、漿細(xì)胞以及肥大細(xì)胞內(nèi)。除小腸粘膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴結(jié)均可侵犯，是一全身性疾病。
【臨床表現(xiàn)】 返回
最常見的癥狀是長期的多發(fā)性反復(fù)發(fā)作性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。在關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)前，有的病人已有腹瀉，逐漸出現(xiàn)脂肪瀉，有典型小腸吸收不良癥狀。個別病例可無腹瀉，僅有腹痛與低熱。另有全身淋巴結(jié)腫大，少數(shù)病人有脾腫大。
