失弛緩癥(賁門痙攣；食管蠕動停止；巨食管癥)
一種原因不明的神經(jīng)性食管蠕動障礙和下食管括約肌松弛障礙性疾病。
失弛緩癥可能是由于食管的肌神經(jīng)叢功能障礙引起食管的去神經(jīng)支配所致。
癥狀和體征
失弛緩癥可發(fā)生于任何年齡，但常始于20～40歲之間。起病隱襲，進展緩慢，可達(dá)數(shù)月或數(shù)年。其主要癥狀是對固體和液體食物均感吞咽困難，其他癥狀尚包括反流，胸痛和夜間咳嗽。下食管括約肌壓力增高可引起梗阻并伴繼發(fā)性食管擴張。約33%患者出現(xiàn)夜間未消化食物的反流，并可引起肺吸入合并肺膿腫，支氣管擴張或肺炎。胸痛少見，但可在吞咽時發(fā)生或自發(fā)產(chǎn)生。體重常輕度至中度下降，若體重下降明顯，尤其是在吞咽困難癥狀進展迅速的老年患者中，應(yīng)考慮失弛緩癥是否繼發(fā)于胃食管交界處的腫瘤。
診斷
食管的X線鋇餐檢查顯示吞咽時缺乏進行性的蠕動收縮，食管常極度擴張，但在下食管括約肌處狹窄而呈鉤形。食管測壓顯示蠕動停止，下食管括約肌壓力升高，吞咽時常不能完全松弛。食管鏡檢查顯示擴張但無梗阻性病變，食管鏡通常能容易地進入胃腔，若有困難則應(yīng)考慮惡變或狹窄的可能性。測壓�？娠@示去神經(jīng)支配的組織對藥物(如去乙酰膽堿)刺激的敏感性增高，但這常伴有藥物的副作用，對診斷極少需要。
失弛緩癥須與引起遠(yuǎn)端狹窄的癌腫和消化性狹窄進行鑒別，尤其應(yīng)注意與硬皮病患者的鑒別，后者在食管測壓時也可顯示蠕動停止，但硬皮病患者常伴有雷諾現(xiàn)象和胃食管反流病癥狀史。對所有患者要進行內(nèi)鏡后屈位觀察賁門，并作活檢及細(xì)胞學(xué)檢查，以排除惡性病變。
預(yù)后
肺吸入和繼發(fā)性癌腫是預(yù)后的決定因素。夜間反流伴咳嗽提示肺吸入的可能，而繼發(fā)于肺吸入的并發(fā)癥則難以處置。據(jù)報道失弛緩癥患者食管癌的發(fā)生率增加，但對此尚有爭議。
治療
治療旨在降低壓力，從而緩解下食管括約肌的梗阻。起初可采用擴張器進行強力或空氣擴張，約85%患者可獲得滿意效果，但需要進行反復(fù)擴張。約少于1%患者因發(fā)生食管破裂和繼發(fā)性縱隔炎而需要手術(shù)治療。硝酸鹽(如硝酸甘油0.4mg，餐前舌下含服)和鈣通道阻滯劑(如硝苯啶10mg，口服，每日4次)可降低下食管括約肌壓力，延長擴張間期。失弛緩癥的治療也可向下食管括約肌內(nèi)直接注入肉毒堿毒素，使遠(yuǎn)端食管去膽堿能神經(jīng)支配，約70%～80%的患者可得以臨床改善，但僅持續(xù)0.5～1年。切斷下食管括約肌肌纖維的Heller肌切開術(shù)常作為對擴張效果不佳患者的備用手術(shù)，其成功率為85%。目前電視輔助的腹腔鏡技術(shù)已用于外科手術(shù)。最近發(fā)現(xiàn)將80～100u的肉毒堿毒素注入下食管括約肌可通過去膽堿能神經(jīng)支配而緩解癥狀。外科手術(shù)后約15%患者發(fā)生癥狀性胃食管反流病。
癥狀性彌漫性食管痙攣(痙攣性假型憩室病；串珠形或塞鉆形食管)
一種廣泛的神經(jīng)源性食管運動障礙性疾病，其正常的食管蠕動被周期性的非推進性收縮所替代，有些患者則表現(xiàn)為下食管括約肌功能異常。醫(yī).學(xué).全.在.線m.52667788.cn
癥狀和體征
典型的彌漫性食管痙攣可引起胸骨后疼痛，并伴有對液體和固體食物的吞咽困難。疼痛可十分嚴(yán)重，可使患者從睡夢中痛醒。過冷或過熱的液體可加重疼痛。經(jīng)過數(shù)年后可發(fā)展為失弛緩癥。
食管痙攣也可引起無吞咽困難的劇痛，難以與心絞痛相鑒別。這種疼痛常被描述為胸骨后壓榨痛，可在運動時發(fā)生。
診斷
食管X線鋇餐檢查顯示食團推進緩慢，食管常呈無序的同步收縮或三相收縮。嚴(yán)重的痙攣可形似憩室，但大小和位置可有變化。食管閃爍造影法可能是一種檢測食團運輸障礙的敏感方法，食管測壓則可對痙攣提供最敏感和最特異的描述，收縮可能呈同步，延遲或多相收縮，而且可具有高波幅。對食管測壓未達(dá)診斷低限的患者，可采用藥物(如氯化騰喜龍10mg，靜脈注射)或試餐作激發(fā)試驗揭示患者癥狀性痙攣的傾向。研究發(fā)現(xiàn)，30%的患者有下食管括約肌壓力或松弛的異常。
治療
食管痙攣常難以治療。抗膽堿能藥物，硝酸甘油和長效硝酸鹽的效果有限。在某些患者中口服鈣通道阻滯劑(如維拉帕米80mg，每日3次；硝苯啶10mg，每日4次)可能有用�？諝饣蛱綏l擴張也許有效。常需要使用鎮(zhèn)痛劑，但可能成癮。本病通常僅需內(nèi)科治療，但對頑固患者可能需沿食管全長作肌切開術(shù)。將肉毒堿毒素注入下食管括約肌是一種應(yīng)用于某些患者的新方法。
失弛緩癥和彌漫性食管痙攣的變型
有些患者的癥狀既不符合典型的失弛緩癥，又不符合典型的彌漫性痙攣，被稱之為"強力型失弛緩癥"，因為其既具有失弛緩癥的液體潴留和吸入，又具有彌漫性痙攣的劇痛和痙攣。
