感染相關(guān)利什曼原蟲引起的內(nèi)臟，皮膚或粘膜皮膚疾病。
病因?qū)W和發(fā)病機制
全世界的熱帶和某些溫帶地區(qū)均有利什曼病，利什曼原蟲經(jīng)白蛉傳播并以細胞內(nèi)無鞭毛體的形式存活于脊椎動物宿主。媒介白蛉在叮咬人或動物時被感染；動物保蟲宿主包括犬，嚙齒動物，樹懶和食蟻獸。極少數(shù)可經(jīng)輸血，先天性或性關(guān)系傳病。測定同工酶或特異性單克隆抗體可鑒定蟲種，也可用DNA探針鑒定蟲種。
內(nèi)臟利什曼病(黑熱病；Dumdum熱)
內(nèi)臟利什曼病由杜氏利什曼復合體引起，見于印度，中國，俄羅斯南部，地中海盆地以及某些南美洲和中美洲國家。兒童和青年成人特別易感。
癥狀和體征
感染白蛉叮咬處的原發(fā)病變很小且通常不出現(xiàn)。原蟲從皮膚經(jīng)血流彌散到淋巴結(jié)，脾，肝和骨髓。2周至1年后逐漸發(fā)生臨床征象。典型的癥狀包括不規(guī)則發(fā)熱，肝脾腫大，全血減少和多克隆高丙球蛋白血癥伴白蛋白/球蛋白比例倒置。5%～10%的病人每天可出現(xiàn)2次體溫高峰。有癥狀而未經(jīng)治療的病人，80%～90%在1～2年內(nèi)消瘦衰竭而死。亞臨床型者變化多端，其中2/3的病例癥狀輕微模糊不清并可自動消失，約1/3的病例可逐漸發(fā)展為明顯的內(nèi)臟利什曼病。存活者除發(fā)生細胞介導免疫抑制外(如艾滋病)一般均能抵抗以后的發(fā)作。某些病人看上去已治愈后1～2年，但可發(fā)生充滿原蟲的結(jié)節(jié)性皮膚病變，這種病變可持續(xù)數(shù)年。
診斷
吉姆薩染色涂片或血液及脾，肝，骨髓，淋巴結(jié)抽吸物培養(yǎng)中發(fā)現(xiàn)利什曼原蟲者可確診。應用PCR擴增和DNA探針技術(shù)可提高診斷的敏感性。
現(xiàn)有多種特異性血清學試驗，重組抗原能預測，若不加治療，那些亞臨床利什曼病可發(fā)展為明顯的內(nèi)臟利什曼病。利什曼素皮膚試驗在急性感染期是陰性的，治愈后數(shù)周至2年可轉(zhuǎn)為陽性并且以后終身保持陽性。
預防和治療
大規(guī)模普治病人，減少媒介白蛉以及在適宜和可能的地方消滅非人保蟲宿主，均有助于預防。昆蟲驅(qū)避劑可用作個人防護，而微小的白蛉仍可鉆進條件較差的昆蟲屏障或蚊帳。
可選的藥物有依西酸噴他脒(每日或隔日2～4mg/kg肌注，共給15劑)，兩性霉素B(0.25～1mg/kg每日或隔日緩慢靜脈滴注，共8周)或五價銻化合物。葡萄糖酸銻鈉每日20mg/kg緩慢靜脈注射或肌注，連續(xù)20～28日。若出現(xiàn)惡心，嘔吐等毒性作用，則應改為隔日給藥，減少劑量或停止用藥。一般印度和南美型內(nèi)臟利什曼病對治療的反應良好；而非洲和地中海-亞洲型則需要增加藥物劑量�？顾幍牟±赡苄栌忙�-干擾素滴注或作脾切除。
支持療法也很重要，包括臥床休息，良好的口腔衛(wèi)生和足夠的營養(yǎng)�？赡苄枰斞涂股�。
皮膚利什曼病
皮膚利什曼病已知的各種地方名有：東方癤或熱帶癤，德里癤或奧勒波(Alep-po)癤，uta或膠工潰瘍和森林雅司病。病原體有碩大利什曼原蟲和熱帶利什曼原蟲(見于南歐，亞洲和非洲)，墨西哥利什曼原蟲復合體(見于墨西哥和中，南美洲)和巴西利什曼原蟲復合體(見于中，南美洲)。在中東的美軍中曾發(fā)生過皮膚利什曼病的暴發(fā)，在臨時去過流行區(qū)的旅行者中有過個案病例的報告。
癥狀和體征
在感染白蛉叮咬后1～4周，叮咬處發(fā)生邊界清楚的皮膚病變。經(jīng)多次感染性叮咬，意外的自體接種或轉(zhuǎn)移擴散，可發(fā)生多發(fā)性病變。初期病變是丘疹，而后擴大，中央形成潰瘍，邊緣高起，色素增生并有細胞內(nèi)原蟲的集聚。這種潰瘍，若無繼發(fā)感染，一般無痛也不引起全身癥狀。然而繼發(fā)感染常見。醫(yī)學全在線www.med126.com
皮膚潰瘍一般在數(shù)月內(nèi)自愈，留下凹陷的瘢痕。以后的演變?nèi)Q于感染的蟲種和被感染宿主的免疫狀態(tài)。在美洲，若皮膚病變由巴西利什曼原蟲復合體中的某些亞種引起，則可進一步發(fā)展為轉(zhuǎn)移性粘膜皮膚病變(見下文粘膜皮膚利什曼病)。彌散性皮膚利什曼病(DCL)是一種少見的病型，其特征為廣泛散布的與麻風結(jié)節(jié)似類的皮膚病變，可能系對利什曼原蟲特異性細胞介導免疫缺陷所致。
診斷
病變邊緣刮取物作吉姆薩染色涂片或組織培養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)利什曼原蟲者即可確診。還可將感染的材料印漬到濾紙上或經(jīng)PCR技術(shù)擴增，然后用特異性DNA探針雜交檢測。用特異性DNA探針或單克隆抗體或培養(yǎng)原蟲的同工酶分析，可區(qū)別引起單純性皮膚利什曼病和引起粘膜皮膚利什曼病的蟲種。利什曼素皮膚試驗在疾病早期就可呈陽性反應，而血清學試驗通常要到疾病后期才可轉(zhuǎn)為陽性。
預防和治療
用活無鞭毛體接種到易感者身體的隱蔽部位，可誘導對相同蟲種的免疫性，從而可預防在可見部位發(fā)生瘢痕。實驗性疫苗尚在研究中。
特異性治療與黑熱病相同，一種抗真菌的藥物伊曲康唑(itraconazole)有可能成為首選藥物。用死前鞭毛體加BCG的實驗性免疫療法有待評估。在潰瘍底部及硬化的邊緣熱療或隔日用葡萄糖酸銻鈉浸泡，每日3～4次，也可能有效。彌散性皮膚利什曼病對藥物治療的抗性很大。
粘膜皮膚利什曼病(鼻咽粘膜利什曼病)
粘膜皮膚利什曼病主要由巴西利什曼原蟲引起，感染后2～3個月出現(xiàn)原發(fā)性皮膚潰瘍，持續(xù)6～15個月，潰瘍病變很像單純性皮膚利什曼病。但通常在原發(fā)性病變愈合后1年內(nèi)，偶爾也可在數(shù)年甚至數(shù)十年后，粘膜皮膚利什曼病可轉(zhuǎn)移到鼻咽組織。鼻和口板可發(fā)生巨大殘缺而需作整形手術(shù)矯治。
診斷與單純性皮膚利什曼病相同，但不易從粘膜病變處分離得到病原體。感染后期結(jié)疤時，利什曼素皮膚試驗有助于診斷。治療與上述其他利什曼病相似。
