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游離輕鏈的測(cè)定及其醫(yī)學(xué)意義

游離輕鏈的測(cè)定及其醫(yī)學(xué)意義:免疫球蛋白(Ig)輕鏈分為κ(kappa)和λ(lambda)2 個(gè)型別,每個(gè)Ig分子上只有一個(gè)型別的輕鏈,人類κ(kappa)和λ(lambda)的比例為6:4。輕鏈為能自由通過腎小球基底膜的小分子蛋白質(zhì),在腎小管被重吸收回到血循環(huán)中,所以正常人尿中只有少量輕鏈存在。當(dāng)代謝失調(diào)和多發(fā)性骨髓瘤時(shí),血中出現(xiàn)大量游離輕鏈,并由尿中排出,即為Bence

免疫球蛋白(Ig)輕鏈分為κ(kappa)和λ(lambda)2 個(gè)型別,每個(gè)Ig分子上只有一個(gè)型別的輕鏈,人類κ(kappa)和λ(lambda)的比例為6:4。輕鏈為能自由通過腎小球基底膜的小分子蛋白質(zhì),在腎小管被重吸收回到血循環(huán)中,所以正常人尿中只有少量輕鏈存在。當(dāng)代謝失調(diào)和多發(fā)性骨髓瘤時(shí),血中出現(xiàn)大量游離輕鏈,并由尿中排出,即為Bence-Jones蛋白(本周蛋白)

【正常參考值】

血清游離輕鏈:3~19 mg/L

λ型游離輕鏈:6~26 mg/L

κ/λ比值為0.26~1.65。

需要注意的是:游離輕鏈目前尚無國(guó)際參考品,檢測(cè)方法也沒有統(tǒng)一,所以,不同廠家試劑盒的檢測(cè)結(jié)果無可比性。

【臨床意義】

對(duì)單克隆性γ球蛋白增多癥(monoclonal gammopathies, MGP)的敏感性為88%~98%;對(duì)非分泌性骨髓瘤(nonsecretory myeloma, NSM)的敏感性為65%~70%,有助于單克隆輕鏈病、AL-淀粉樣變的早期診斷,也可用于化療或自身外周血干細(xì)胞移植后是否復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè)。


 
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