疾病名稱(英文) |
cerebrovascular reticulosarcoma
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拚音 |
NAOXUEGUANWANGZHUANGXIBAOLIU
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別名 |
成血管細(xì)胞瘤
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
神經(jīng)系腫瘤
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤,為真性血管性腫瘤,良性。此瘤來源于中胚葉細(xì)胞的殘余。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
20—40歲成人多見,男多于女,部分病例有家族史。
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
好發(fā)于小腦半球,偶見于幕上或腦干等部位,本腫瘤血供豐富,呈紅色或紫紅色,與腦實(shí)質(zhì)有明顯分界,常有腦表面的大血管直接供血,致使其外觀似動(dòng)靜脈畸型。腫瘤分囊性和實(shí)質(zhì)性兩種,前者約占80%,多為單囊性,內(nèi)含草黃色至黃褐色液體,量自10—100mI不等,放置后可自行凝固,囊壁上有腫瘤結(jié)節(jié),為腫瘤主體。有時(shí)需仔細(xì)檢查方可發(fā)現(xiàn)。實(shí)質(zhì)性腫瘤,質(zhì)軟,供血更為豐富,一般呈紫紅色,可有灶性出血。偶為多發(fā)。顯微鏡下見腫瘤實(shí)體部分由兩種成分組成,一種為血管結(jié)構(gòu),一種是細(xì)胞結(jié)構(gòu)。血管結(jié)構(gòu)為大小不等致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng),細(xì)胞成分為血管內(nèi)膜細(xì)胞,呈團(tuán)塊狀、網(wǎng)狀或彌散分布,胞體較小呈長(zhǎng)梭形或三角形。普通蘇木精-伊紅染色顯示腦漿大而透明,呈泡沫狀,核染色較深,有時(shí)形成巨大型核。血管壁及出血灶周圍可見有吞噬含鐵血黃素的細(xì)胞。細(xì)胞分化良好,很少見到核分裂。腫瘤內(nèi)含有多量嗜銀網(wǎng)織纖維。很少有鈣化。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤可分為毛細(xì)血管型(以毛細(xì)血管為主),細(xì)胞型(以內(nèi)膜細(xì)胞為主)和海綿型(具有不同直徑的血管和血竇)。也有人將其分為幼弱型、移行型和透明細(xì)胞型。
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
病程長(zhǎng)短不一,實(shí)質(zhì)性者生長(zhǎng)緩慢,可達(dá)數(shù)年甚至更長(zhǎng),囊性者則病史較短,數(shù)周或數(shù)月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀,腫瘤位于幕下者常有眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)等小腦體征,有時(shí)尚有強(qiáng)迫頭位、腦神經(jīng)或延髓損害癥狀。腫瘤位于幕上時(shí),則與其他大腦半球良性腫瘤的表現(xiàn)相似。少數(shù)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤病人伴有視網(wǎng)膜血管瘤稱為von Hippel-Lindau瘤,還可伴有肝、腎、胰囊腫或血管痛。或伴發(fā)血紅細(xì)胞增多癥。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
全切除后很少復(fù)發(fā)。多發(fā)及合并內(nèi)臟囊腫或血管瘤者,預(yù)后較差。
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
治療應(yīng)手術(shù)切除,對(duì)少數(shù)實(shí)質(zhì)性腫瘤應(yīng)爭(zhēng)取全切除,但如腫瘤靠近腦干且由腦干血管供血時(shí),則需慎重。囊性腫瘤只切除囊壁結(jié)節(jié),就可獲得良好結(jié)果。未能全切的病例可作放射治療或γ刀治療。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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