| 疾病名稱（英文) | benign mucosal pemphigoid |
| 拚音 | LIANGXINGNIANMOLEITIANPAOCHUANG |
| 別名 | 疤痕性類天皰瘡，眼天皰瘡， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 良性粘膜類天皰瘡(benign mucosal pemphigoid)又名疤痕性類天皰瘡或眼天皰瘡，為中年以上成人發(fā)病的一種粘膜和皮膚慢性水皰性疾病，愈后遺留永久性疤痕，結(jié)膜受累最為常見(jiàn)，20％患者可失明。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明，80％-97％病人作免疫病理可見(jiàn)1gG和C3呈線形沉積于基底膜帶，10％-35％病人有抗基底膜的循環(huán)IgG抗體。免疫電鏡示免疫反應(yīng)物沉積在透明區(qū)。類天皰瘡免疫反應(yīng)物局限于皰頂，而本病免疫反應(yīng)物局限于皰底，說(shuō)明兩者涉及不同的抗原成分。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 患者大多為老年人，女多于男兩倍。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理示口腔和皮膚的水皰位于表皮下，無(wú)棘層松解。真皮及粘膜下層有密集的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，后期成纖維細(xì)胞增多，發(fā)生纖維化。結(jié)膜上皮有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)膜下為肉芽組織，病變后期角膜上皮可轉(zhuǎn)化為表皮樣結(jié)構(gòu)。免疫病理可顯示IgG和C3呈線形沉積于基底膜帶。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷要點(diǎn)是：老年患者，病程慢性；大多侵犯眼結(jié)膜，有形成疤痕傾向；部分患者合并有皮膚廣泛性大皰或局限性紅斑。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 初起常為單側(cè)的卡他性眼結(jié)膜炎，2年內(nèi)侵犯對(duì)側(cè)。反覆發(fā)作，持續(xù)數(shù)年后形成疤痕組織，結(jié)膜萎縮，瞼結(jié)膜與球結(jié)膜粘連，引起眼內(nèi)翻，眥裂變狹，嚴(yán)重者導(dǎo)致失明。此外，口腔、咽喉、鼻腔、食管及生殖器等粘膜也可發(fā)生水皰、糜爛及疤痕，引起狹窄。甚至可先發(fā)于結(jié)膜病變前數(shù)年。其中口腔粘膜累及機(jī)會(huì)較多。長(zhǎng)期水皰、糜爛后，常在頰粘膜及腭部發(fā)生白色纖維網(wǎng)狀疤痕，類似扁平苔薛。在頰粘膜和牙槽間，懸雍垂和扁桃體周圍也可發(fā)生粘連。 約l／3-1／2患者發(fā)生皮膚損害。皮損有兩型：一型為廣泛性大皰，似類天皰瘡，但為時(shí)很短，愈后無(wú)疤痕；另一型是局限性紅斑，主要在面部和頭皮或鄰近粘膜的皮膚，間發(fā)大皰，愈后有疤痕及色素沉著，或引起永久性斑禿。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 病變廣泛者給于中等劑量的皮質(zhì)激素，一般僅有眼結(jié)膜炎者，不宜長(zhǎng)期使用。結(jié)膜下注射可的松液有暫時(shí)療效。皮膚水皰可試用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
