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癥狀描述：
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重型β海貧：進(jìn)行性貧血、低熱、蒼白、食欲減退、輕度黃疸，發(fā)育不良，體重不增加，智 |
| 力遲鈍，隨著年齡的增大，癥狀逐漸明顯。后期肝脾腫大，以脾大較為顯著，甚者可達(dá)臍下 | |
| ，皮膚呈土黃色。X線檢查可見顱骨板隙明顯增厚，外板骨小梁條紋清晰呈直立的“發(fā)刺” | |
| 樣。 | |
| 中間型β海貧：貧血程度、肝脾腫大、面部改變與骨骼改變均較重型為輕，發(fā)病較遲，病程 | |
| 較良性。 | |
| 輕型β海貧：貧血不明顯，肝脾不大或輕度腫大，但貧血可因妊娠或感染而加重。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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重型β珠蛋白合成障礙性貧血�！� 有較早出現(xiàn)的嚴(yán)重溶血性貧血的相應(yīng)臨床表現(xiàn)，如出生 |
| 后不久出現(xiàn)進(jìn)行性貧血，黃疸，發(fā)育不良，智力遲鈍，肝脾腫大，骨骼改變?nèi)顼E骨隆起、眼 | |
| 距增寬、鼻梁低平，X線可見骨質(zhì)稀疏、骨皮質(zhì)變薄、髓腔增寬、外板骨小梁條紋清晰呈直 | |
| 立的毛發(fā)樣等，可有病理性骨折�！� 實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb在60g/L以下，呈小細(xì)胞低色 | |
| 素性貧血，外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，紅細(xì)胞形態(tài)不一、大小不均、有靶形紅細(xì)胞（在10 | |
| ％以上)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度增多。血紅蛋白電泳：HbF>30％ | |
| 。凡臨床符合有重度溶血性貧血，HbF>30％者，可初步診斷重型β海貧。為進(jìn)一步確 | |
| 定診斷可做α和β珠蛋白鏈的合成比率測定和基因分析。家系調(diào)查可證明患者的父母均為輕 | |
| 型β海貧。并能除外HbF增加的其他珠蛋白生成障礙性貧血，如HbF持存，F(xiàn)（δβ) | |
| 、A~2F和βγ珠蛋白生成障礙性貧血。 | |
| 輕型γ珠蛋白生成障礙性貧血�！� 無癥狀或有輕度貧血表現(xiàn)，感染和妊娠時(shí)貧血加重�！� | |
| 實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb稍降低或正常，末梢血中可有少量靶形紅細(xì)胞，紅細(xì)胞輕度大小不均。 | |
| HbA~1>3.5％。HbF正�；蜉p度增加（不超過5％)�！� 遺傳：父或母為β海 | |
| 盆雜合子�！� 除外其他珠蛋白生成障礙性貧血和缺鐵性貧血。凡符合上述條件可診斷本病 | |
| 本型。 | |
| 中間型β珠蛋白生成障礙性貧血�！� 癥狀和體征介于重型和輕型β海貧之間�！� 實(shí)驗(yàn)室 | |
| 檢查同重型β海貧�！� 遺傳：同重型�！� 多種不同基因引起的中間型珠蛋白生成障礙性 | |
| 貧血，需依據(jù)基因分析和Hb結(jié)構(gòu)分析進(jìn)行診斷。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血象：呈低色素小細(xì)胞性貧血。 |
| 骨髓象：有核細(xì)胞明顯增生，紅系顯著增多，早幼紅和中幼紅比例增高。 | |
| Hb檢查：HbF明顯增多達(dá)30－90g/L，HbA~2可減少，HbA明顯減少。 | |
| 紅細(xì)胞滲透脆性顯著減低。 | |
| 骨骼X線檢查：骨質(zhì)疏松，明顯的垂直狀或放射狀骨刺，如豎立的毛發(fā)，所謂“毛發(fā)悚然征 | |
| ”（多見于額骨與頂骨)，為其他疾病所少見。 | |
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疾病辨析：
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先天性球形紅細(xì)胞增多癥或酶缺陷。 |
| 其他Hb�。篐bE、HbC。 | |
| 缺鐵性貧血。 | |
| 再障、急性白血病、幼年型“慢�！薄� | |
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治療方法：
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腎精不足，氣血虧虛 |
| 證候：面白血少，耳鳴目眩，腰膝酸軟，形體瘦弱，體重不足，氣息低微，發(fā)育遲滯，頭顱 | |
| 大，智力差，舌紅少苔，脈細(xì)弱。 | |
| 治法：清熱利濕，理氣健脾。 | |
| 主方：茵陳五苓散合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：目黃身黃較重者，酌加梔子10g，郁金10g。 | |
| 濕熱內(nèi)蘊(yùn) | |
| 證候：身目發(fā)黃，面色萎黃，或有發(fā)熱，腹脹納差，尿色黃赤或醬油色，大便干結(jié)或溏瀉， | |
| 舌紅，苔白或黃，脈滑數(shù)。 | |
| 治法：清熱利濕，理氣健脾。 | |
| 主方：茵陳五苓散合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：目黃身黃較重者，酌加梔子10g，郁金10g。 | |
| 瘀血內(nèi)結(jié) | |
| 證候：面色晦暗，脅下結(jié)塊，乏力懶言，腹脹納差，皮膚瘀斑，鼻衄、齒衄，爪甲枯杭，肌 | |
| 膚甲錯(cuò)，舌瘀暗，苔白，脈細(xì)澀或結(jié)代。 | |
| 治法：清熱利濕，理氣健脾。 | |
| 主方：茵陳五苓散合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：目黃身黃較重者，酌加梔子10g，郁金10g。 |
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