甲狀腺功能亢進(jìn)(簡(jiǎn)稱“甲亢”)伴周期性癱瘓，又稱甲狀腺毒性周期性癱瘓，甲狀腺功能亢進(jìn)癥合并低鉀性周期性麻痹，甲狀腺功能亢進(jìn)癥合并周期性麻痹，是與甲狀腺功能亢進(jìn)相關(guān)的表現(xiàn)為低鉀血癥和急性肌肉無力的臨床綜合征。甲狀腺毒性周期性癱瘓的發(fā)生是由于鉀突然向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移所引起的�？辜谞钕僦委熓辜卓旱玫接行Э刂坪螅∏榭梢跃徑�。但未經(jīng)及時(shí)治療者可死于室性心率失常和呼吸肌麻痹。
甲狀腺毒性周期性癱瘓是1913年由北村首先報(bào)道的。研究顯示，90％的患者來自于亞洲，大多發(fā)生在男性，男女的患病率為20：1。日本甲亢伴周期性癱瘓的發(fā)病率約為2％，男性高達(dá)10％。國(guó)內(nèi)為3％一6．8％。美國(guó)非亞裔的人群的發(fā)病率是亞洲人的1／10(0．1％～0．2％)。最近有報(bào)道，一白人婦女發(fā)生了甲狀腺毒性周期性癱瘓。
1病因和發(fā)病機(jī)制
任何引起甲亢的病因都可以引起甲狀腺毒性周期性癱瘓，包括Graves病、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢、碘甲亢、過度服用甲狀腺素和單個(gè)的毒性甲狀腺腺瘤等。
引起甲狀腺毒性周期性癱瘓的確切機(jī)制尚不清楚。但人種和性別的差異可能與HLA抗原亞型的不同有關(guān)：如日本人的HLA—DRw8，新加坡華人的HLA—A2、Bw22、Awl9和B17，中國(guó)香港人的B5和Bw46，國(guó)內(nèi)報(bào)道HLA—B51是甲狀腺毒性周期性癱瘓的易患基因。其中，日本人的易患基因HLA—DRw8也是高加索人Graves病的易患基因。造成這種差別的原因可能是，在同樣HLA亞型的不同人種的人群中，易患人群的鈉鉀ATP酶基因發(fā)生了變異。有報(bào)道甲狀腺毒性周期性癱瘓時(shí)，鉀離子通道基因KCNE3發(fā)生了變異。
目前有學(xué)者認(rèn)為，甲狀腺激素能直接刺激鈉鉀ATP酶，使其活性增加；同時(shí)，患者的鈉鉀ATP酶對(duì)腎上腺素的反應(yīng)性增高，使細(xì)胞外K’向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致低鉀血癥。由于本病經(jīng)常發(fā)生于攝人高糖飲食后，其病因可能與糖負(fù)荷后，胰島B細(xì)胞分泌功能增強(qiáng)，胰島素水平增高，使兒茶酚胺介導(dǎo)的K’內(nèi)流增加及細(xì)胞外K’濃度下降有關(guān)。
2臨床表現(xiàn)
甲狀腺毒性周期性癱瘓通常發(fā)生于20—40歲男性，84％的病人發(fā)生于凌晨1—6時(shí)。夏秋兩季多見。誘因?yàn)檫M(jìn)食高糖飲食(繼發(fā)于胰島素分泌)或運(yùn)動(dòng)后。
另外，一些誘因包括：外傷、寒冷、感染、月經(jīng)及精神壓力。
發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。肌無力通常最先發(fā)生在下肢的近端肌肉并可進(jìn)一步發(fā)展為四肢癱瘓，以下肢癱瘓更為常見，伴有反射消失。
嚴(yán)重時(shí)所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、嚼肌、吞咽肌及眼肌受累較輕。一般不影響肢體感覺，也不會(huì)引起神志障礙。
大約有一半的患者在發(fā)作時(shí)無甲亢的癥狀及甲亢病史。甲狀腺可以正常或增大。甲狀腺毒性周期性癱瘓會(huì)在發(fā)病后數(shù)小時(shí)到2 d內(nèi)自愈，但并發(fā)癥如心律不齊和呼吸衰竭可能會(huì)致命。m.52667788.cn
在發(fā)作的間歇甲狀腺毒性周期性癱瘓患者通常沒有神經(jīng)肌肉癥狀，并不會(huì)有在甲狀腺毒性肌病中出現(xiàn)持久的肌無力和肌萎縮。
3診斷和鑒別診斷
需重視以下各項(xiàng)：
(1)四肢麻痹，常發(fā)生于進(jìn)食高糖飲食，劇烈運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)后。病人可有甲亢病史或甲亢臨床表現(xiàn)。20—40歲男性多見。
(2)體格檢查可見近端肌肉肌力減弱或消失，偶有呼吸肌運(yùn)動(dòng)減弱。腱反射減弱。顱神經(jīng)及感覺不受影響�？捎屑卓旱捏w征。
(3)實(shí)驗(yàn)室檢查可見血清T3、T4增高，促甲狀腺激素(TSH)下降。
(4)血電解質(zhì)：低鉀血癥是甲狀腺毒性周期性癱瘓患者最常見的電解質(zhì)異常，并且是癱瘓的原因�？捎�低磷血癥。發(fā)作時(shí)患者的血清鈣和血清鎂一般是正常的。
(5)心電圖：u波是低鉀血癥的典型表現(xiàn)，可有s—T下移和T波低平。另外，患者的心電圖可出現(xiàn)竇性心動(dòng)過速，竇性停搏，QRS波群高電壓和房室傳導(dǎo)阻滯。
(6)當(dāng)甲狀腺毒性周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，肌電圖顯示為低振幅混合肌肉動(dòng)作電位，而在未發(fā)病時(shí)則沒有上述表現(xiàn)。
(7)甲狀腺毒性周期性癱瘓常和如下疾病鑒別(見表1)。
(8)甲狀腺毒性周期性癱瘓時(shí)常有肌無力，其鑒別如下(見表2)。
4治療
4．1去除誘因包括避免高糖飲食；避免劇烈運(yùn)動(dòng)；避免情緒激動(dòng)。
4．2補(bǔ)鉀補(bǔ)鉀的目的是使血鉀濃度恢復(fù)正常。
對(duì)輕中度患者可給予口服鉀鹽以糾正低鉀血癥。
對(duì)重度患者可迅速靜脈給予氯化鉀，3—5g/d，使肌肉加速恢復(fù)并防止心律失常和呼吸暫停。然而，補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)注意，當(dāng)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，鉀會(huì)很快從細(xì)胞里釋放出來，造成反彈性的高血鉀。
在一項(xiàng)回顧性研究中，Manoukian等報(bào)告這種反彈性的高血鉀(血鉀>5．0 mmol／L)的發(fā)生率約為40％，氯化鉀在24 h內(nèi)的給入量在90 mmol／L以上時(shí)更易發(fā)生。Lin等最近做了一項(xiàng)病例對(duì)照研究，發(fā)現(xiàn)氯化鉀的用量與反彈高血鉀的發(fā)病程度呈正相關(guān)：許多病人(50％)接受氯化鉀的總量等于或小于50 mmol／L，結(jié)果這些病人很少發(fā)生高血鉀。
