惡性組織細胞增生癥（malignant histiocytosis)是組織細胞及其前身細胞進行性惡性增生引起的一種全身性疾病。可發(fā)生于任何年齡，較多見于兒童和青壯年。男性比女性多見，約為2～3：1。臨床表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，乏力，消瘦，全身淋巴結腫大，肝、脾腫大，有時可有皮膚損害。晚期可出現(xiàn)黃疸、貧血、白細胞和血小板減少和進行性衰竭。
【病理變化】
惡m.52667788.cn性組織細胞增生癥主要侵犯淋巴結、脾、肝、骨髓和皮膚，全身其他器官和組織如肺、腎、心、胃、腸、胰和中樞神經系統(tǒng)等都可受累。各病例累及的器官和組織多少不等，即使在同一器官或組織內，病變分布情況也很不一致。一般至少有兩個以上的不同器官和組織同時受累，以淋巴結、脾、肝、骨髓為最常見也最嚴重。淋巴結和肝、脾腫大。鏡下可見淋巴結、肝、脾等組織內異常的腫瘤性組織細胞呈彌漫性增生。腫瘤細胞分化程度很不一致，有些分化程度較高，幾乎接近正常的組織細胞。有些分化差，呈明顯的異型性，腫瘤細胞大小、形態(tài)不一。有些腫瘤細胞體積大，核大，圓形或橢圓形，染色質稀疏，染色較淡，胞漿豐富，伊紅色，有吞噬現(xiàn)象。胞漿內可見被吞噬的紅細胞、淋巴細胞、濃縮的細胞核、細胞殘屑、含鐵血黃素和脂類物質。有些瘤細胞體積大，核也大，可呈雙核或多核，核膜厚，核染色質分布不均勻，核仁大而明顯，呈嗜堿性。還有些瘤細胞體積較小，核相對較大，染色很深，有時呈折疊狀，胞漿伊紅色。這些較小的腫瘤細胞多無吞噬現(xiàn)象。此外，常見多數(shù)典型和不典型的核分裂像。腫瘤性組織細胞吞噬紅細胞的現(xiàn)象是惡性組織細胞增生癥的重要特征。
應用組織化學和免疫組織化學反應顯示腫瘤細胞內非特異性酯酶、α-萘酚醋酸酯酶、酸性磷酸酶和溶菌酶皆為陽性，說明這些腫瘤細胞來源于單核吞噬細胞系統(tǒng)的組織細胞。
瘤細胞在體內各組織和器官內的分布情況不同，在淋巴結內的瘤細胞多浸潤于包膜下淋巴竇和髓質淋巴竇，可逐漸浸潤至髓質、淋巴索和皮質。瘤細胞呈彌漫性浸潤，不形成團塊。除腫瘤性組織細胞增生外，淋巴結內并常有多少不等的漿細胞浸潤，部分可有出血和壞死。早期淋巴結的包膜和結構多完整，晚期瘤細胞可浸潤淋巴結包膜，淋巴結結構可部分或全部被破壞。脾內瘤細胞主要浸潤于紅髓，有時由于脾竇高度淤血，可將瘤細胞掩蓋。晚期，瘤細胞大量增生可破壞脾小體。肝內瘤細胞主要浸潤于匯管區(qū)和肝細胞索之間，甚似Kupffer細胞增生。瘤細胞大量增生可破壞鄰近的肝細胞。骨髓內的瘤細胞多呈灶性分布。有些病人可有皮膚損害，表現(xiàn)為丘疹樣病損，瘤細胞多浸潤于真皮皮膚附件周圍。
【臨床病理聯(lián)系】
本病可累及全身各器官，病變分布和范圍各不相同，因此臨床表現(xiàn)多樣。淋巴結、肝、脾因大量瘤細胞浸潤而腫大。骨髓內造血m.52667788.cn/sanji/組織被瘤組織破壞，異型組織細胞常吞噬紅細胞，故患者常有全血細胞減少和嚴重的進行性貧血，并常有出血和各種繼發(fā)感染。晚期，瘤細胞損傷肝細胞可引起黃疸。肺部受累可引起咳嗽，咳血，嚴重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。消化道的病變可引起腹瀉和消化道出血。中樞神經受累時，根據(jù)病變部位不同可引起腦膜炎、失明、尿崩癥、眼球突出和截癱等。本病起病較急，進展迅速，預后較差。
