放射診斷學(xué):第六節(jié)　常見的先天性心臟病

先天性心臟病簡(jiǎn)稱先心病，臨床上常根據(jù)有無紫紺分為紫紺型和非紫紺型兩種。但從X線診斷學(xué)的角度上，一般先從肺血管是否正常？充血或少血進(jìn)行分類。肺血管正常的先心病包括無其它畸形的單純右位心，右側(cè)主動(dòng)脈弓，迷走鎖骨下動(dòng)脈及主動(dòng)脈縮窄等。肺少血常見于肺動(dòng)脈狹窄及法樂氏四聯(lián)癥。肺充血?jiǎng)t見于左到右分流的先心病，其中常見為房間隔缺損、室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。

一、房間隔缺損（Auricular septalwww.med126.com defect,簡(jiǎn)稱房缺，ASD)

房間隔缺損是常見的先天性心臟病，分原發(fā)孔和繼發(fā)孔，以后者多見。在通常情況下左心房壓力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺動(dòng)脈血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺動(dòng)脈壓力正�；蜉p度升高。顯著的肺動(dòng)脈高壓多發(fā)生在成年，并可導(dǎo)致雙向或右向左的分流。臨床上為晚發(fā)性紫紺。

X線征（圖4－13)：

后前位：心臟呈“二尖瓣”型。主動(dòng)脈結(jié)小，肺動(dòng)脈段凸出較明顯，右房室增大，右房段延長(zhǎng)（右心房／心高比值0.50)兩肺充血。

左前斜位:心前緣上段向前隆凸,有時(shí)與右室段呈“成角現(xiàn)象”，右心室向前圓隆。

二、室間隔缺損（Ventricular septal defect,簡(jiǎn)稱室缺，VSD)

室缺分為膜部和肌部缺損，以膜部缺損多見，如缺損小分流量少，心肺改變不大或僅有左室輕度增大，應(yīng)結(jié)合臨床體征確診。缺損大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房輕度增大，肺充血，主動(dòng)脈結(jié)正�？s小。由于大量分流肺循環(huán)阻力升高，右心室負(fù)荷加重，引起肺循環(huán)高壓時(shí)則出現(xiàn)雙向或右向左分流，臨床出現(xiàn)晚發(fā)性紫紺。

X線征（圖4－14)

圖4－13 房間隔缺損，并發(fā)肺循環(huán)高壓

圖4－14 室間隔缺損并發(fā)肺循環(huán)高壓

后前位：缺損小分流量少，心肺多屬正常。缺損大分流量多，心臟呈“二尖瓣”型，主動(dòng)脈結(jié)正�；蚩s小，肺動(dòng)脈段凸出，左室變圓隆，肺充血。

右前斜位：心前下間隙變小或消失。心后緣左心房輕度增大。

左前斜位：左、右心室增大，如有肺動(dòng)脈高壓則以右室增大為主，顯示心前下緣變圓隆，膈面增寬。

三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent ductus arteriosus,簡(jiǎn)稱PDA)

未閉動(dòng)脈導(dǎo)管構(gòu)成主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的異常通道，由于主動(dòng)脈壓力高于肺動(dòng)脈，血液連續(xù)地從主動(dòng)脈經(jīng)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管分流至肺動(dòng)脈。使體循環(huán)血流量減低，而肺循環(huán)及流至左心的血流量增加，引起肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺充血及左房、左室、右室增大，主動(dòng)脈結(jié)增寬。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右室增大更顯著。

X線征（圖4～15)

分流量少，心臟僅見左室輕度增大，肺充血輕。中～大量分流肺動(dòng)脈段較凸出，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，心臟外形多呈“二尖瓣”型”。主動(dòng)脈結(jié)增寬并凸出，食管的主動(dòng)脈壓跡加深，左右心室及左房增大，尢以左室增大為著。如并肺動(dòng)脈高壓，心臟以右室增大為主，中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張，透視下有“肺門午。外周肺血管扭曲、變細(xì)。

四、肺動(dòng)脈狹窄（Pulmonary Ｓtenosis,簡(jiǎn)稱PS)

肺動(dòng)脈狹窄分為瓣膜狹窄、瓣下狹窄、瓣上狹窄及混合型狹窄，現(xiàn)介紹前二者征象如下。

（一)瓣膜型肺動(dòng)脈狹窄（Pulmonaryvalvular stm.52667788.cn/rencai/enosis)

肺動(dòng)脈瓣膜粘連融合成圓頂形膈膜，中央或偏心型狹窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻壓力升高，導(dǎo)致右室肥厚及擴(kuò)張。肺動(dòng)脈干出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張。

X線征（圖4－16)

圖4－15 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉癥，并發(fā)肺循環(huán)高壓

圖4－16 瓣膜型肺動(dòng)脈狹窄

兩肺血減少，心臟呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段明顯凸出，右室肥厚，少數(shù)患者右房增大。

（二)漏斗型肺動(dòng)脈狹窄（Infundibularstenosis)

漏斗部狹窄，亦稱右心室流出道狹窄，常與室間隔缺損并存，如法樂氏四聯(lián)癥。分為局限型與管道型兩種，前者可伴有漏斗部心腔擴(kuò)張，亦稱第三心室，此征在右心室造影時(shí)顯示。

X線征：肺血少，心臟呈“靴型”，肺動(dòng)脈段平直或凹陷，右室增大心尖上翹。

五、法樂氏四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot)

四聯(lián)癥是紫紺屬先天性心臟病中最常見者。它包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。

X線征（圖4－17)

圖4－17 法樂氏四聯(lián)癥

心臟呈木靴狀，右心室增大將左室推向后上方，使心尖變圓鈍并上翹，肺動(dòng)脈段平直或凹陷。主動(dòng)脈升，弓部多有增寬，擴(kuò)張。肺血減少，肺門影縮小，肺紋理纖細(xì)，稀疏。如肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重，肺內(nèi)及肺門有網(wǎng)狀血管影，為側(cè)枝循環(huán)的X線表現(xiàn)。