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默克家庭診療手冊(cè):第48節(jié) 佩吉特骨病

佩吉特骨。ɑ涡怨茄祝┦且环N骨的慢性疾病,表現(xiàn)為病變骨變形、腫脹和變軟。該病可累及任何骨,但最常見的是骨盆、股骨、顱骨、脛骨、脊柱、鎖骨和肱骨。在美國,40歲以上的人約有1%患此病,40歲以下的人很少患此病。50%的男性比女性 更可能患此病;涡怨茄自跉W…

佩吉特骨。畸形性骨炎)是一種骨的慢性疾病,表現(xiàn)為病變骨變形、腫脹和變軟。

該病可累及任何骨,但最常見的是骨盆、股骨、顱骨、脛骨、脊柱、鎖骨和肱骨。

在美國,40歲以上的人約有1%患此病,40歲以下的人很少患此病。50%的男性比女性 更可能患此病;涡怨茄自跉W洲(包括斯堪的納維亞)、澳大利亞和新西蘭比美洲、亞洲

和非洲更常見,在英國尤其常見。

正常情況下,破壞衰老骨的細(xì)胞(破骨細(xì)胞)和形成新骨的細(xì)胞(成骨細(xì)胞)的代謝是 處在一個(gè)平衡狀態(tài),以維持骨的正常結(jié)構(gòu)和完整性。在畸形性骨炎,破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞在

骨的某些區(qū)域變得異;钴S,它們?cè)谶@些區(qū)域的代謝速度超常地增加。這些過度活躍的代謝 區(qū)域不斷擴(kuò)大而骨的結(jié)構(gòu)卻變得異常,使骨變得脆弱。

目前病因還不清楚。雖然該病趨于家族性,但還沒有發(fā)現(xiàn)該病特異性的基因型。有一些證據(jù)提示該病也許是病毒感染造成的。

【癥狀】

畸形性骨炎通常沒有癥狀。當(dāng)有關(guān)節(jié)僵硬和疲勞感等癥狀出現(xiàn)時(shí),這些癥狀發(fā)展也是相 當(dāng)緩慢和隱匿。癥狀有骨痛、骨增粗或畸形。骨痛是一種深在的酸痛,偶爾劇痛,有時(shí)疼痛

會(huì)在夜間加重。增粗的骨壓迫神經(jīng)而增加疼痛。該病可導(dǎo)致鄰近關(guān)節(jié)的痛性骨關(guān)節(jié)炎。

癥狀是多種多樣的,取決于受累骨的部位。顱骨增大,前額明顯隆起。增大的顱骨可破 壞內(nèi)耳(耳蝸)引起聽力喪失;壓迫神經(jīng)引起頭痛;增加到顱骨的血液引起頭皮靜脈怒張。

脊柱增粗,變得脆弱而彎曲,導(dǎo)致身高下降。破壞的椎骨可壓迫脊髓神經(jīng),引起肢體麻木、 針刺感、乏力甚至癱瘓。當(dāng)髖或下肢骨病變時(shí)可引起下肢變短、步態(tài)不穩(wěn)和弓形腿,畸形的

骨更容易造成骨折。

心功能衰竭較罕見。病變骨異常增多的血液會(huì)給心臟造成額外的負(fù)擔(dān)。不足1%的患者其異常骨會(huì)發(fā)生惡變。

【診斷和治療】

因其他原因拍攝X線片或行實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)常常偶然發(fā)現(xiàn)畸形性骨炎。單純靠癥狀和體檢

而作出的診斷是不可靠的。通過X線檢查顯示疾病的異常特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查血中堿性磷酸酶 (一種涉及骨細(xì)胞形成的酶)的水平可確診該病。骨掃描可發(fā)現(xiàn)病變骨部位。

當(dāng)癥狀引起患者不適或有發(fā)生失聰、關(guān)節(jié)炎或畸形等嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)時(shí)才需進(jìn)行治療。 阿司匹林、其他非類固醇抗炎藥物和醋氨酚等止痛藥常?删徑夤峭吹劝Y狀。如果下肢發(fā)生

弓形變,使用足跟升降支具可使行走容易些。有時(shí)需做外科手術(shù)來解除神經(jīng)壓迫或www.med126.com置換病變關(guān)節(jié)。

二磷酸鹽——邦得林、氨羥二磷酸二鈉(pamidronate)阿侖特羅或使用降鈣素可減緩 該病的www.med126.com發(fā)展。手術(shù)前使用這些藥物可預(yù)防或減少術(shù)中出血,也可治療由該病引起的嚴(yán)重疼痛

。對(duì)于不能耐受手術(shù)的病人,上述藥物的使用可預(yù)防或減緩肢體乏力甚至癱瘓的進(jìn)程,防止關(guān)節(jié)炎、失聰或畸形。邦得林和阿侖特羅通?诜碘}素則可采用皮下注射、肌肉注射或鼻腔吸入。

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