病因和病理 本病的病因迄今未完全明了。其主要病理改變?yōu)槭彻鼙陂g神經(jīng)叢（Auerbach"s plaxus)的節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少，甚至消失，可累及整個(gè)胸段食管，但以食管中下部最為明顯。Smith（1970)的研究結(jié)果認(rèn)為本病系由于一種特異性神經(jīng)性病毒侵襲腦及食管壁的神經(jīng)末稍。Lies（1972)研究認(rèn)為本病的原發(fā)灶可能位于食管以外的供應(yīng)神經(jīng)上，或位于迷走神經(jīng)或其中樞核區(qū)。Guelrud（1971)實(shí)驗(yàn)結(jié)果指示：患者食管下端括約肌對(duì)胃泌素呈超敏反應(yīng)，表明此癥是由于去神經(jīng)性（Denervetion)改變而致。還有人發(fā)現(xiàn)食管體內(nèi)膽鹼酯酶減少，但在下括約肌部位并不少。其發(fā)病年齡多見于青壯年，男女幾乎相等。
癥狀及診斷 主要癥狀為吞咽困難，早期為間歇性，暴飲、暴食或吃過冷、過熱食物后容易發(fā)作。隨著病程增長(zhǎng)，由間歇性可變作持續(xù)性。其一顯著的特點(diǎn)是下咽費(fèi)力，每餐進(jìn)食時(shí)間明顯延長(zhǎng)。70%的患者有進(jìn)食后嘔吐、反流現(xiàn)象；60%的患者出現(xiàn)與飲食無關(guān)的胸骨后或劍突下絞痛，有進(jìn)發(fā)生在夜間，有的在吞咽時(shí)出現(xiàn)，因此該病是食管源性胸痛的一個(gè)重要原因。大多數(shù)青壯年患者雖有下咽困難，病程持續(xù)數(shù)年，但全身情況不受影響，此點(diǎn)與食管癌患者迥然不同。幼兒或少數(shù)患者因梗阻嚴(yán)重、嘔吐劇烈，可引起營(yíng)養(yǎng)障礙，影響發(fā)育，體重下降。
本病的診斷主要是X線食管造影：可見食管與胃交界處示鳥嘴狀，蘿卜根或漏斗狀征象，上方食管明顯擴(kuò)張�？煞譃槿停海�1)輕型：食管輕度擴(kuò)張及少許食物潴留；胃泡存在；（2)中型：食管普遍擴(kuò)張，有明顯食物殘?jiān)媪�，立位有液平面，胃泡消失；�?)重型：食管的擴(kuò)張屈曲、增寬，延長(zhǎng)及呈S形。
食管運(yùn)動(dòng)功能檢查，測(cè)壓發(fā)現(xiàn)患者食管下括約�。↙ES)靜息壓比正常人高出2～3倍，由于LES不能完全松弛，使食管、胃連接部發(fā)生梗阻；食管下段缺乏正常蠕動(dòng)或蠕動(dòng)消失，食物不能順利通過障礙，排空延遲。Just認(rèn)為該病治療不及時(shí)有潛在發(fā)生食管癌的危險(xiǎn)。
治療 一般采用降低迷走神經(jīng)興奮的藥物，如阿托品、顛茄類、嬰粟鹼、或麥角胺（Ergonovine)藤喜龍（Tosilong)降低食管下括約肌張力緩解m.52667788.cn/pharm/疼痛和吞咽困難，但藥物治療效果不佳。目前采用機(jī)械擴(kuò)張或手術(shù)方法。
采用機(jī)械擴(kuò)張，如果施力得當(dāng)，壓力合適，對(duì)病變不太嚴(yán)重的病例可獲得良好效果。但需重復(fù)治療才能維持療效。
手術(shù)是目前比較理想的治療方法，多采用改良Heller手術(shù)：即在食管下端前壁縱行切開環(huán)形肌層至粘膜下，使粘膜膨出。94%的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解，術(shù)后3%的病人發(fā)生反流性食管炎。值的注意的是該手術(shù)須在食管尚未出現(xiàn)明顯擴(kuò)張、延長(zhǎng)或屈曲之前進(jìn)行，即適合于輕、中型擴(kuò)張的患者，如出現(xiàn)重型擴(kuò)張，食m.52667788.cn管呈S狀，則需行食管胃轉(zhuǎn)流或其他術(shù)式。
