心血管系統(tǒng)發(fā)生過(guò)程的變化較大,因而先天性畸形的發(fā)生也較多見(jiàn),最常見(jiàn)的有以下幾種。
1.房間隔缺損 房間隔缺損(atrial septal defect)最常見(jiàn)的為卵圓孔未閉,可因下列原因產(chǎn)生:①卵m.52667788.cn/kuaiji/圓孔瓣出現(xiàn)許多穿孔;②原發(fā)隔在形成繼發(fā)孔時(shí)過(guò)度吸收,形成短的卵圓孔瓣,不能完全遮蓋卵圓孔;③繼發(fā)隔發(fā)育不全,形成異常大的卵圓孔,正常發(fā)育的原發(fā)隔形成卵圓孔瓣未能完全關(guān)閉卵圓孔;④原發(fā)隔過(guò)度吸收,同時(shí)繼發(fā)隔又形成大的卵圓孔,導(dǎo)致更大的房間隔缺損(圖24-13)。此外,心內(nèi)膜墊發(fā)育不全,原發(fā)隔不能與其融合,也可造成房間隔缺損。
圖24-13 房間隔缺損(右面觀(guān))
2.室間隔缺損 室間隔缺損(ventricular septal defect)有室間隔膜性缺損和室間隔肌性缺損兩種情況。膜性室間隔缺損較為常見(jiàn),是由于心內(nèi)膜墊組織擴(kuò)展時(shí)不能與球嵴和室間隔肌部融合所致。肌性室間隔缺損較為少見(jiàn),是由于心內(nèi)膜墊組織擴(kuò)展時(shí)不能與球嵴和室間隔肌部融合所致。肌性室間隔缺損較為少見(jiàn),是由于肌性隔形成時(shí)心肌膜組織過(guò)度吸收所造m.52667788.cn/wszg/成,可出現(xiàn)在肌性隔的各個(gè)部位,呈單發(fā)性或多發(fā)性。
3.動(dòng)脈干分隔異常
(1)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位:主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈發(fā)生中相互錯(cuò)位,以致主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的前面,由右心室發(fā)出,肺動(dòng)脈干則由左心室發(fā)出。此種畸形發(fā)生的原因是在動(dòng)脈干和心動(dòng)脈球分隔時(shí),主肺動(dòng)脈隔不呈螺旋方向,而成直隔的原故。常伴有隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放,使肺循環(huán)和體循環(huán)之間出現(xiàn)多處直接交通(圖24-14)。
圖24-14 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位
(2)主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄:由于動(dòng)脈干分隔時(shí)不均等,以致形成一側(cè)動(dòng)脈粗大,另一側(cè)動(dòng)脈狹小,即肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈狹窄。此時(shí)的主肺動(dòng)脈隔常不與室間隔成一直線(xiàn)生長(zhǎng),因而還易造成室間隔膜部缺損,較大的動(dòng)脈(主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈)騎跨在膜的缺損部。
(3)肺動(dòng)脈狹窄(或右心室出口處狹窄)、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大:又稱(chēng)為法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot)(圖24-15)。這種畸形發(fā)生的主要原因是動(dòng)脈干分隔不均,致使肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損,肺動(dòng)脈狹窄造成右心室肥大,粗大的主動(dòng)脈向右側(cè)偏移而騎跨在室間隔缺損處。
圖24-15 法洛四聯(lián)癥
4.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 此種畸形多見(jiàn)于女性,約為男性的2~3倍。發(fā)生原因可能是由于出生后的動(dòng)脈導(dǎo)管壁肌組織不能收縮所致。