根據(jù)病史有反復(fù)的雷諾現(xiàn)象、皮膚典型的改變以及內(nèi)臟受累的情況,考慮到系統(tǒng)性硬化癥的診斷是可能的。然后可參照診斷標(biāo)準(zhǔn)來確定。
。ㄒ)診斷:1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定了系統(tǒng)性硬化癥的分類標(biāo)準(zhǔn)。m.52667788.cn
1.主要標(biāo)準(zhǔn):有近端皮膚硬化,對(duì)稱性的手指及掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)以上的任何部位的皮膚增厚、變緊變硬、不易提起。m.52667788.cn
2.次要標(biāo)準(zhǔn):①指端硬化:局限于手指皮膚的硬化。②指端出現(xiàn)凹陷性疤痕或指墊萎縮變薄,這是由于遠(yuǎn)端的缺血、指端有下陷區(qū)、指墊組織喪失。③肺底部纖維化、X線片上可見雙肺下部的網(wǎng)狀或蜂窩狀改變,而無原發(fā)性肺部疾病的病史。
具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或二個(gè)或二個(gè)以上的次要標(biāo)準(zhǔn)者,即可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。m.52667788.cn
(二)鑒別診斷:
1.局部型硬皮病:其皮膚受損的特點(diǎn)是邊界清楚,可呈條索狀或斑片狀分布,皮膚硬化較局限,無血清學(xué)改變,亦無內(nèi)臟受累及的表現(xiàn)。
2.嗜酸性粒細(xì)胞筋膜炎:多發(fā)于青年,劇烈活動(dòng)可誘發(fā),表現(xiàn)為四肢皮膚的腫脹,發(fā)緊,并伴肌肉的壓痛,肌無力,但不伴有雷諾現(xiàn)象,不侵犯內(nèi)臟,抗核抗體陰性,血嗜酸性粒細(xì)胞可以增加,皮膚活檢約有50%伴有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。m.52667788.cn
3.混合性結(jié)締組織病(MCTD):是指一組具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一些臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查的指標(biāo),而又不能診斷為這些病中的一種,同時(shí)血清中伴有高滴度的RNP抗體。混合性結(jié)締組織病部分可逐漸發(fā)展為系統(tǒng)性硬化癥。