細(xì)胞免疫(T細(xì)胞)缺陷為主的疾病單純T細(xì)胞免疫缺陷較為少見,一般常同時(shí)伴有不同程度的體液免疫缺陷,這是由于正?贵w形成需要T、B細(xì)胞的協(xié)作。T細(xì)胞免疫缺陷病的發(fā)生與胸腺發(fā)育不良有關(guān),故又稱胸腺發(fā)育不良或Di George綜合征醫(yī)學(xué) 全在.線提供。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對(duì)咽囊發(fā)育缺陷有關(guān),因此,患者常同時(shí)有胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全,先天性心血管異常(
主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓右位畸形等)和其他臉、耳畸形。周圍血循環(huán)中T細(xì)胞減少或缺乏,淋巴組織中漿細(xì)胞數(shù)量正常,但皮質(zhì)旁胸腺依賴區(qū)及脾細(xì)動(dòng)脈鞘周圍淋巴細(xì)胞明顯減少。常在出生后即發(fā)病,主要表現(xiàn)為各種嚴(yán)重的病毒或真菌感染,呈反復(fù)慢性經(jīng)過。近年來應(yīng)用
胸腺素(thymosin)或胚胎胸腺上皮移植治療,獲得一定療效。