一、發(fā)病機(jī)制分類
紅細(xì)胞破壞過多引起的溶血性貧血,溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸,黃疸的有無取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。
按照發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)異常和紅細(xì)胞外異常。
題眼(一一對應(yīng)):黃疸+貧血=溶血性貧血.
腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血
黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血
1.紅細(xì)胞內(nèi)異常
(1)紅細(xì)胞膜異常:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH);例如遺傳性xxx增多;
(2)紅細(xì)胞酶的異常:蠶豆。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷癥)
(3)血紅蛋白的異常:海洋性貧血又稱地中海貧血(珠蛋白異常)
血紅旦白尿:醬油或者濃茶色的尿;
2.紅細(xì)胞外異常引起的溶血性貧血醫(yī).學(xué) 全在.線提供m.52667788.cn
二、臨床表現(xiàn)
1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血
2.慢性溶血性貧血:有貧血、黃疸、肝脾大三個特征
三、溶血的實驗室檢查
1.游離膽紅素升高,血清結(jié)合珠蛋白降低。
2.紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)
3.抗人球蛋白試驗陽性(Coombs試驗)看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血
4.抗人球蛋白試驗陰性,血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞,那就是遺傳性球形細(xì)胞增多癥
5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性:就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病)
6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗(Ham)試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
四、治療
1.藥物治療:首選糖皮質(zhì)激素,主要用于自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型AIHA)
2.脾切除:
(1)遺傳性球形細(xì)胞增多癥對脾切除效果最好,最有價值,它不用激素;治療首先手術(shù);他首選實驗室用紅細(xì)胞的脆性試驗;
注意:
1.原位溶血:無效的紅細(xì)胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細(xì)胞性貧血;
2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常,就是海洋性貧血;
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
一.概述
系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常睡眠時加重。
病因:細(xì)胞膜缺陷引起的血管內(nèi)溶血;醫(yī).學(xué) 全在.線提供m.52667788.cn
二.診斷
1.注意有無黃疸、突發(fā)性腰背痛及劇烈腹痛史。
2.是否有頑固性頭痛,間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。
3.輔助檢查:酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗陽性即可診斷
原位溶血
溶血性貧血是由于紅細(xì)胞的破壞過速、過多,超過造血補(bǔ)償能力時所發(fā)生的一種貧血。根據(jù)溶血發(fā)生在主要場所的不同,可相對地分為:1.血管內(nèi)溶血,2.血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng),主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如果幼紅細(xì)胞,直接在骨髓內(nèi)破壞,稱為原位溶血或無效性紅細(xì)胞生成,這也是一種血管外溶血,見于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。
所以只要提到原位溶血,就要想到巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。
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