【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】
（一)血液檢查
無特異性變化�？捎醒猎隹�、血清球蛋白部分增高（以IgG增高者多見)和C反應(yīng)蛋白增高等。在活動期可有淋巴細(xì)胞中度減少、血鈣增高、血清尿酸增加、血清堿性磷酸酶增高、血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（sACE)活性增加（正常值為17.6-34U/ml)、血清中白介素-2受體（IL-2R)和可溶性白介素-2受體（sIL-2R)增高，對診斷和判斷活動性有參考意義。
（二)結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD)
約2/3的結(jié)節(jié)病患者對5IU結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)呈陰性或極弱反應(yīng)。
（三)X線檢查
異常的胸部X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，約有90％以上的患者伴有胸片改變。肺門、支氣管旁、縱隔淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤影是主要的表現(xiàn)。典型的改變是雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)明顯腫大，呈土豆?fàn)�，邊界清晰，密度均勻。肺部病變多�?shù)為兩側(cè)彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀、小結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。后期可發(fā)展成肺間質(zhì)纖維化或蜂窩肺。醫(yī)學(xué).全在線
m.52667788.cnCT（尤其是HRCT)更能準(zhǔn)確地估計(jì)結(jié)節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大情況。結(jié)節(jié)病的淋巴結(jié)腫大通常無融合和壞死，也不侵犯鄰近器官，有助于與淋巴瘤、淋巴結(jié)結(jié)核等疾病鑒別。
根據(jù)X線胸片對結(jié)節(jié)病分5期，以Ⅰ期和Ⅱ期為常見。
0 期 肺部X線檢查陰性，肺部清晰。
Ⅰ期 兩側(cè)肺門和（或)縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴右主支氣管旁淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無異常。
Ⅱ期 肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤影。
Ⅲ期 僅見肺部浸潤影，而無肺門淋巴結(jié)腫大。
Ⅳ期 肺纖維化、肺大皰和肺囊腫的改變。
以上分期是相對的，也不一定按照順序發(fā)生，Ⅲ期不一定從Ⅱ期發(fā)展而來。
（四)活體組織檢查
是診斷結(jié)節(jié)病的重要方法。如果皮膚和淺表淋巴結(jié)受累，則是首選的活檢部位。胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，可以選擇支氣管黏膜和經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢，即使在直視下或X線胸片沒有明確病變的部位取活檢，陽性率也可以達(dá)到70％-90％。摘取多處組織活檢可提高診斷陽性率。
（五)肺功能檢查
初期無變化，隨病變發(fā)展可出現(xiàn)肺彈性減退、限制性通氣功能障礙（肺活量、肺總量下降)和彌散功能障礙。喉、氣管、支氣管受累或肺
囊性纖維化時可引起阻塞性通氣障礙，從而產(chǎn)生混合性通氣功能障礙。
【診斷】
結(jié)節(jié)病的診斷應(yīng)符合三個條件：①患者的臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合；②活檢證實(shí)有非干酪樣壞死性類上皮結(jié)節(jié)；③除外其他原因引起的肉芽腫性病變。
建立診斷以后，還需要判斷累及器官的范圍、分期（如上述)和活動性。醫(yī)學(xué).全在線
m.52667788.cn活動性判斷缺乏嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)。起病急、臨床癥狀明顯、病情進(jìn)展較快、重要器官受累、血液生化指標(biāo)異常[血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（sACE)活性增高、高血鈣、高尿鈣癥、血清SIL-2R升高等］，提示屬于活動期。
【鑒別診斷】
應(yīng)與下列疾病鑒別：
（一)肺門淋巴結(jié)結(jié)核
患者較年輕，常有中毒性癥狀，結(jié)核菌素試驗(yàn)多為陽性，肺門淋巴結(jié)腫大一般為單側(cè)性。有時伴有鈣化。可見肺部原發(fā)病灶。CT可見淋巴結(jié)中心區(qū)有壞死。
（二)淋巴瘤
常見的全身癥狀有
發(fā)熱、消瘦、貧血等，胸膜受累，出現(xiàn)
胸腔積液，胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大多為單側(cè)或雙側(cè)不對稱腫大，淋巴結(jié)可呈現(xiàn)融合，常累及上縱隔、隆突下等處的縱隔淋巴結(jié)。腫瘤組織可侵犯鄰近器官，如出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征等。結(jié)合其他檢查及活組織檢查可作鑒別。
（三)肺門轉(zhuǎn)移性腫瘤
肺癌和肺外癌腫轉(zhuǎn)移至肺門淋巴結(jié)，皆有相應(yīng)的癥狀和體征。對可疑原發(fā)灶作進(jìn)一步的檢查可助鑒別。
（四)其他肉芽腫病
如
外源性過敏性肺泡炎、鈹肺、硅沉著病、感染性、化學(xué)性因素所致的肉芽腫，應(yīng)與結(jié)節(jié)病相鑒別，結(jié)合臨床資料及有關(guān)檢查綜合分析判斷。
【治療】
因部分患者可自行緩解，對于胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，病情穩(wěn)定、無癥狀且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者無需立即治療。每3個月復(fù)查胸片和肺功能等，無進(jìn)展則不需治療。當(dāng)累及心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)，眼部（局部用藥無效時)以及
高鈣血癥、有癥狀的Ⅱ期和Ⅲ期肺部結(jié)節(jié)病時，可使用全身糖皮質(zhì)激素治療。累及重要器官者，常用
潑尼松4O-60mg/d，每4周將每天量減少1Omg，減量至2Omg/d 后，緩慢減量�？梢圆捎酶籼煲淮晤D服的方法�？偗煶桃荒暌陨�。沒有累及重要器官或單純的胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，起始劑量為潑尼松30-40mg/d，在2個月內(nèi)逐漸減量至2Omg/d，隨后緩慢減量（如上述)。長期服用糖皮質(zhì)激素者，應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的不良反應(yīng)。當(dāng)糖皮質(zhì)激素治療無效或患者不能耐受其副反應(yīng)時，可考慮使用其他免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物如甲
氨蝶呤、
硫唑嘌呤等。醫(yī).學(xué)全在線提供
m.52667788.cn【預(yù)后】
與結(jié)節(jié)病的臨床類型有關(guān)。急性起病者，經(jīng)治療或自行緩解，預(yù)后較好；而慢性進(jìn)行性，多個器官功能損害、肺廣泛纖維化等則預(yù)后較差。醫(yī).學(xué)全在線提供
m.52667788.cn死亡原因常為呼吸功能不全或心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累所致。有報(bào)道平均5年隨訪中34％的病例完全恢復(fù)，30％改善，20％不變，病情惡化和死亡各占8％。
（鐘南山)
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