2012年度吉林省普通內(nèi)科醫(yī)學(xué)高級職稱考試資料—嗜鉻細(xì)胞瘤(二)
第十六章 嗜鉻細(xì)胞瘤
【診斷與鑒別診斷】
本病的早期診斷甚為重要,腫瘤多為良性,為一可治愈的繼發(fā)性高血壓病,切除腫瘤后大多數(shù)患者可恢復(fù)正常,而未被診斷者有巨大的潛在危險,可在藥物、麻醉、分娩、手術(shù)等情況下誘發(fā)高血壓危象或休克。對臨床提示本病者,應(yīng)做以下檢查。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理m.52667788.cn
(一)血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸(vanillyl mandelic acid,VMA)及甲氧基腎上腺素(metanephrine,MN)和甲氧基去甲腎上腺素(normetanephrine,NMN)皆升高,常在正常高限的兩倍以上,其中MN、NMN的敏感性和特異性最高。醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供m.52667788.cn陣發(fā)性者平時兒茶酚胺可不明顯升高,而在發(fā)作后才高于正常,故需測定發(fā)作后血或尿兒茶酚胺,后者可以每毫克肌酐量或以時間單位計排泄量。攝入咖啡、可樂類飲料及左旋多巴、拉貝洛爾(柳胺芐心定)、普萘洛爾(心得安)、四環(huán)素等藥物可導(dǎo)致假陽性結(jié)果;休克、低血糖、高顱內(nèi)壓可使內(nèi)源性兒茶酚胺增高。
正常參考值:尿TMN(MN+TMN)為1.5~4.6μmol/d(0.3~0.9mg/d);血漿NMN為90~570pmol/L(18~102pg/m1);醫(yī),學(xué).全,在.線m.52667788.cn血漿MN為60~310pmol/L(12~61pg/m1);尿VMA為5~44μmol/d(1~8mg/d);去甲腎上腺素:血漿為380~2365pmol/L(65~400ng/L),尿為59~470nmol/d(10~80μg/d);。腎上腺素:血漿為0~380pmol/L(0~70ng/L),尿為0~109nmol/d(0~20μg/d);尿兒茶酚胺為13~42μg/d。
(二)藥理試驗
對于持續(xù)性高血壓患者,尿兒茶酚胺及代謝物明顯增高,不必作藥理試驗。對于陣發(fā)性者,如果一直等不到發(fā)作,可考慮作胰升糖素激發(fā)試驗。醫(yī),學(xué).全,在.線m.52667788.cn給患者靜注胰升糖素1mg,注后1~3分鐘內(nèi),如為本病患者,血漿兒茶酚胺增加3倍以上,或升至2000pg/ml,血壓上升。
(三)影像學(xué)檢查
應(yīng)在用α受體阻斷藥控制高血壓后進(jìn)行?捎靡韵路椒ǎ孩貰型超聲作腎上腺及腎上腺外(如心臟等處)腫瘤定位檢查:對直徑lcm以上的腎上腺腫瘤,陽性率較高。m.52667788.cn②CT掃描:90%以上的腫瘤可準(zhǔn)確定位,由于瘤體出血、壞死,CT顯示常呈不均質(zhì)性。如未事先用α受體阻斷藥控制高血壓,靜注造影劑有可能引起高血壓發(fā)作。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理m.52667788.cn③MRI:其優(yōu)點為不需注射造影劑,患者不暴露于放射線,可顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系及某些組織學(xué)特征,有助于鑒別嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺皮質(zhì)腫瘤,可用于孕婦。④放射性核素標(biāo)記的問碘芐胍(MIBG)可被腎上腺素能囊泡濃集,故用此物作閃爍掃描可顯示兒茶酚胺的腫瘤,特別適用于轉(zhuǎn)移性、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤,并可顯示其他的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。⑤嗜鉻細(xì)胞瘤及另一些神經(jīng)內(nèi)分泌瘤細(xì)胞可有生長抑素受體表達(dá),利用放射性核素標(biāo)記的生長抑素類似物奧曲肽作閃爍顯像,有助于定位診斷。⑥如上述方法皆未能確定腫瘤位置,可作靜脈導(dǎo)管術(shù),在不同部位采血測兒茶酚胺的濃度,根據(jù)其濃度差別,可大致確定腫瘤的部位。
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