2012年度醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱(chēng)消化內(nèi)科專(zhuān)業(yè)理論考試模擬試題—脫髓鞘疾病(二)
第五節(jié) 脫髓鞘疾病
多發(fā)性硬化
【 病史采集 】
1．首次起病年齡，誘因，發(fā)展的過(guò)程，緩急及持續(xù)時(shí)間，當(dāng)時(shí)診斷，治療方式與效果。
2．復(fù)發(fā)形式：與前次發(fā)作間歇時(shí)限，有無(wú)緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、手術(shù)、妊娠、飲酒等誘因，起病緩急與持續(xù)時(shí)限，有無(wú)與前次發(fā)作不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。
3．癥狀：精神癥狀、視力改變、復(fù)視、構(gòu)音障礙、感覺(jué)異常（對(duì)Lhermitte征、痛性痙攣的描述)、運(yùn)動(dòng)障礙（含錐體系、錐體外系、小腦癥狀)、癲癇、括約肌障礙等，體現(xiàn)出“多發(fā)性”。
4．曾做過(guò)何種相關(guān)輔助檢查：腦脊液、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)及體感誘發(fā)電位，腦CT、磁共振等結(jié)果如何？變化怎樣？醫(yī).學(xué),全 在線(xiàn)提供m.52667788.cn
5．相關(guān)因素：遺傳、環(huán)境因素。
【 物理檢查 】
1．全身系統(tǒng)檢查。
2．專(zhuān)科檢查，中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否存在兩組不相關(guān)聯(lián)的體征。
（1) 視力、眼底、眼震、眼肌麻痹（復(fù)視)；
（2) 肢體肌力、肌張力、腱反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等；
（3) 深淺感覺(jué)；
（4) 括約肌功能；
（5) 智能／情緒變化。
特別對(duì)于核間性眼肌麻痹、 旋轉(zhuǎn)性眼震、 Lhermitte征痛性痙攣、夏科氏（Charcot)三聯(lián)征（共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言)等體征出現(xiàn)應(yīng)高度考慮本病。
【 輔助檢查 】
1．實(shí)驗(yàn)室檢查：醫(yī).學(xué),全 在線(xiàn)提供m.52667788.cn血、尿、糞常規(guī)，電解質(zhì)，肝腎功能，血糖。
腦脊液：了解白細(xì)胞變化，蛋白定量，有條件應(yīng)做免疫細(xì)胞亞型分析，免疫球蛋白含量測(cè)定，計(jì)算IgG每24小時(shí)合成量，IgG計(jì)數(shù)，寡克隆抗體測(cè)定，髓鞘堿性蛋白抗體測(cè)定。
2．器械檢查：
（1) 視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、體感誘發(fā)電位；
（2) 腦CT掃描；
（3) 腦MRI檢查。
【 診斷要點(diǎn) 】醫(yī)學(xué)全在線(xiàn),搜集整,理m.52667788.cn
1．從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查所收集的資料足以表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上的病灶。
2．有緩解與復(fù)發(fā)加劇交替發(fā)生的病灶，二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上；或緩慢進(jìn)展方式，病程至少６個(gè)月以上。
3．起病年齡10～50歲之間。
4．可排除其他病因。醫(yī),,學(xué)全在.線(xiàn)提.供m.52667788.cn
如符合以上4項(xiàng)，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”。如1、2中缺少一項(xiàng)，則診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”。如首次發(fā)作，僅一個(gè)好發(fā)部位，只能診斷“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。
1982年新的診斷標(biāo)準(zhǔn)方案如下，新標(biāo)準(zhǔn)：確診組、可能組。每組包括兩類(lèi)：一類(lèi)臨床支持診斷，一類(lèi)實(shí)驗(yàn)室支持診斷。將腦脊液測(cè)出IgG寡克隆帶、IgG指數(shù)、24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率升高定為實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。
將誘發(fā)電位、CT或MRI等為提供臨床隱匿性病灶的證據(jù)（見(jiàn)表2-1)。
表2-1 多發(fā)性硬化的新診斷標(biāo)準(zhǔn)
診 斷 |
發(fā)作次數(shù) |
臨床病灶數(shù) |
亞臨床證據(jù) |
腦脊液OB/IgG |
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臨床確診 |
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1 |
2 |
2 |
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2 |
2 |
1 |
及1 |
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實(shí)驗(yàn)支持確診 |
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1 |
2 |
1 |
或1 |
+ |
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2 |
1 |
2 |
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+ |
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3 |
1 |
1 |
及1 |
+ |
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臨床可能 |
醫(yī)學(xué).全在線(xiàn)m.52667788.cn |
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1 |
2 |
1 |
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2 |
1 |
2 |
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3 |
1 |
1 |
及1 |
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實(shí)驗(yàn)支持可能 |
2 |
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+ |
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注：OB／IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性或IgG指數(shù)或24小時(shí)鞘內(nèi)合成率升高 | ||||
