2012年度湖南省醫(yī)學(xué)高級專業(yè)資格實(shí)踐能力測試普通內(nèi)科考試試題及答案(五)
[附] 狼瘡腎炎
狼瘡腎炎（1upus nephritis，LN)是SLE最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害的臨床表現(xiàn)。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。
【發(fā)病機(jī)制】
IC形成與沉積是引起SLE腎臟損害的主要機(jī)制。循環(huán)中抗dsDNA等抗體與相應(yīng)抗原結(jié)合形成IC后，沉積于腎小球；或者循環(huán)中抗dsDNA抗體與dsDNA相結(jié)合后，介導(dǎo)核小體（nucleosome)，通過電荷吸引種植于腎小球和循環(huán)中抗dsDNA抗體與腎小球內(nèi)在抗原發(fā)生交叉反應(yīng)形成原位IC。無論是循環(huán)的IC沉積于腎小球或原位形成的IC兩者均能激活補(bǔ)體，引起炎性細(xì)胞浸潤，凝血因子活化及炎癥介質(zhì)釋放，導(dǎo)致腎臟損傷。
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LN病理表現(xiàn)多種多樣，2003年國際腎臟病協(xié)會(huì)（ISN)及腎臟病理學(xué)會(huì)工作組（RPS)關(guān)于LN的病理分型見表9-3-2。
LN自身病變的進(jìn)展或經(jīng)適當(dāng)治療后可發(fā)生病理類型的改變。
【臨床表現(xiàn)】
腎外表現(xiàn)詳見本章前述。LN的腎臟表現(xiàn)有很大差異，可為無癥狀性蛋白尿和（或)血尿、高血壓，甚至腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征等，病情可逐漸進(jìn)展，晚期發(fā)生尿毒癥，個(gè)別患者首診即為慢性腎衰竭。
【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】
詳見本章前述。尿蛋白和尿紅細(xì)胞的變化、補(bǔ)體水平、某些自身抗體滴度與LN的活動(dòng)和緩解密切相關(guān)。腎活檢病理改變及活動(dòng)性評價(jià)對LN的診斷、治療和判斷預(yù)后有較大價(jià)值（表9-3-3)。
【診斷和鑒別診斷】
在確診為SLE的基礎(chǔ)上，有腎臟損害表現(xiàn)，如持續(xù)性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞＋＋＋)或管型（可為紅細(xì)胞，血紅蛋白，顆粒、管狀或混合型)，則可診斷為LN。LN易誤診為原發(fā)性腎小球疾病，通過認(rèn)真檢查有無多系統(tǒng)、多器官受累表現(xiàn)，多次檢查血清ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等可資鑒別。
【治療】醫(yī)學(xué)全在,線m.52667788.cn
目前LN尚無統(tǒng)一的治療方案，以控制狼瘡活動(dòng)、阻止腎臟病變進(jìn)展、最大限度地降低藥物治療的副作用為主要目的。應(yīng)根據(jù)I臨床表現(xiàn)、病理特征及疾病活動(dòng)程度制定個(gè)體化治療方案。
輕度腎臟損害：尿蛋白輕微（<1g/d)，尿沉渣無活動(dòng)性變化，血壓、腎功能正常，病理表現(xiàn)為I型或Ⅱ型者僅給予對癥治療，無需特殊處理，但要注意控制腎外狼瘡病變活動(dòng)。
