2012年度廣東省衛(wèi)生高級職稱考試普通內(nèi)科專業(yè)模擬試題及答案解析(四)
第五章 干燥綜合征
干燥綜合征（Sjögren syndrome，SS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結締組織病。其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，故又名為自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。醫(yī)學全在線搜集整,理m.52667788.cn臨床上主要表現(xiàn)為干燥性角、結膜炎，口腔干燥癥，還可累及其他重要內(nèi)臟器官如肺、肝、胰腺、腎臟及血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，出現(xiàn)復雜的臨床表現(xiàn)。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指與另一診斷明確的彌漫性結締組織病如SLE、RA和系統(tǒng)硬化病等并存的SS。本章主要敘述原發(fā)性干燥綜合征（primary Sjögren syndrome，pSS)。
【流行病學】
多發(fā)于女性，成年女性患病率為0.5％～1％，男女比為1：9～10。好發(fā)年齡在30～60歲，約占全部病例的90％，但可發(fā)生于任何年齡，醫(yī) 學全,在線.搜集.整理m.52667788.cn包括兒童和青少年。初步調(diào)查我國pSS患病率為0.29％～0.77％，老年人pSS患病率為2％～4.8％，可見該病是一種常見的免疫風濕病。
【病因和發(fā)病機制】
確切病因不明，大多學者認為是多因素相互作用的結果，例如感染因素、遺傳背景、內(nèi)分泌因素都可能參與本病的發(fā)生和延續(xù)。某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HIV可能與本病的發(fā)生和延續(xù)有關，但很可能是非直接性的。感染過程中病毒通過分子模擬交叉，使易感人群或其組織隱蔽抗原暴露而成為自身抗原，誘發(fā)自身免疫反應，如自身抗原胞襯蛋白（α-fodrin胞襯蛋白，120kD細胞外基質(zhì)蛋白)與腺體分泌功能及T細胞增殖有關，抗α-fodrin抗體可出現(xiàn)在pSS患者血清中；醫(yī)學全在線搜集整,理m.52667788.cn又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡時被清除，則可能成為易感者的自身抗原。由于唾液腺組織的管道上皮細胞起了抗原遞呈細胞的作用，細胞識別后，通過細胞因子促使T、B細胞增殖，使后者分化為漿細胞，產(chǎn)生大量免疫球蛋白及自身抗體。同時NK細胞功能下降，導致機體細胞免疫和體液免疫的異常反應，進一步通過各種細胞因子和炎癥介質(zhì)造成組織損傷。流行病學調(diào)查證明患者家族中本病的發(fā)病率高于正常人群的發(fā)病率，但在基因檢測調(diào)查中尚未發(fā)現(xiàn)公認的HIA易感基因。
【病理】
本病主要累及由柱狀上皮細胞構成的外分泌腺體。以唾液腺和淚腺的病變?yōu)榇�，表現(xiàn)為腺體間質(zhì)有大量淋巴細胞浸潤、腺體導管管腔擴張和狹窄等，小唾液腺的上皮細胞則有破壞和萎縮，功能受到嚴重損害。其他外分泌腺體有類似病變，如皮膚、呼吸道黏膜、胃腸道黏膜、陰道黏膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結構的組織，包括腎小管、膽小管、胰腺管等。醫(yī)學全在線搜集整,理m.52667788.cn血管受損也是本病的一個基本病變，包括小血管壁或血管周炎癥細胞浸潤，有時管腔出現(xiàn)栓塞、局部組織供血不足。上述兩種病變尤其是外分泌腺體炎癥是造成本病特殊臨床表現(xiàn)的基礎。
【臨床表現(xiàn)】
起病多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)與腺體功能減退有關。
（一)局部表現(xiàn)m.52667788.cn
1．口干燥癥 因唾液腺病變而引起下述癥狀：①口干：有70％～80％患者訴有口干，嚴重者講話時需頻頻飲水，進食固體食物時必需伴以流質(zhì)送下。②猖獗性齲齒：為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。見于約50％的患者，是本病的特征之一。醫(yī)學全在線,搜集整,理m.52667788.cn③腮腺炎：約50％患者表現(xiàn)有間歇性腮腺腫痛，累及單側或雙側，10天左右可自行消退，少數(shù)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少見。對部分腮腺持續(xù)性腫大者，應警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌：表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑，口腔可出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。
2．干燥性角結膜炎 因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，甚至哭時無淚，部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等，嚴重者可致角膜潰瘍，穿孔失明者少見。
