③管壁各層纖維素樣增生和內(nèi)皮細(xì)胞增生可造成血管腔狹窄。在各個(gè)血管炎病,其血管病理改變有重疊性。上述病理改變往往不出現(xiàn)在所有同樣大小的血管,即使在同一受累的血管,其病變也常呈節(jié)段性,這些都影響了病理活檢的診斷和鑒別診斷,免疫熒光檢查可為診斷提供一定的幫助。在血管炎病的腎損害,其腎組織很少有免疫球蛋白和(或)補(bǔ)體沉積,故在免疫熒光檢查時(shí)不出現(xiàn)熒光陽(yáng)性的結(jié)果。
【診斷】
血管炎病診斷較困難,需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢及影像學(xué)資料等綜合判斷,以確定血管炎的類型及病變范圍。
(一)臨床表現(xiàn)
血管炎病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無(wú)特異性,常多臟器受累。醫(yī)學(xué)全在,線m.52667788.cn不同的血管炎可以有相同器官的受累,如WG、顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫血管炎都可因累及腎小球而出現(xiàn)蛋白尿、血尿、腎功能不全,但它們各自的腎外系統(tǒng)的癥狀有特征性差異,如WG的肺表現(xiàn)為遷移性浸潤(rùn)和薄壁空洞,變應(yīng)性肉芽腫血管炎則為哮鳴音。
(二)特殊檢查
1.ANCA的測(cè)定 ANCA都與小血管炎相關(guān),如c-ANCA與約70%的WG相關(guān),p-ANCA與約40%的顯微鏡下多血管炎相關(guān),p-ANCA亦與變應(yīng)性肉芽腫血管炎相關(guān)。在中、大血管炎中極少有ANCA陽(yáng)性者。有學(xué)者將WG、顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫血管炎統(tǒng)稱為ANCA相關(guān)性血管炎。
臨床測(cè)定ANCA方法有兩種:一為間接免疫熒光法(IIF),另一為酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)。前者如中性粒細(xì)胞胞漿呈熒光陽(yáng)性則稱為c-ANCA陽(yáng)性,如中性粒細(xì)胞的細(xì)胞核周圍呈熒光陽(yáng)性,則為p-ANCA陽(yáng)性。c-ANCA陽(yáng)性者在ELISA法測(cè)定時(shí)往往呈PR3抗體陽(yáng)性,即PR3-ANCA陽(yáng)性。p-ANCA陽(yáng)性者以ELISA法測(cè)定時(shí)往往呈MPO抗體陽(yáng)性,即MPO-ANCA。另有部分IIF-ANCA陽(yáng)性,但ELISA法陰性(60%以上),則為非PR3、非MPO抗體,有可能是針對(duì)胞漿中的其他成分。醫(yī)學(xué)全在,線m.52667788.cn結(jié)合臨床表現(xiàn),IIF法的血清ANCA陽(yáng)性有利于血管炎的診斷。在ANCA陽(yáng)性中約75%為p-ANCA。C-ANCA陽(yáng)性多見(jiàn)于WG的急性期和復(fù)發(fā)活動(dòng)期,通過(guò)進(jìn)一步的檢測(cè),65%~70%的WG呈抗PR3抗體陽(yáng)性。p-ANcA特異性較差,經(jīng)ELISA法鑒定抗MPO抗體陽(yáng)性占優(yōu)勢(shì),其中約40%的抗MPO抗體陽(yáng)性者符合顯微鏡下多血管炎診斷,另有約40%為其他疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、SLE、SS、RA等。由此認(rèn)識(shí),ANCA陽(yáng)性者進(jìn)一步測(cè)定PR3抗體和MPO抗體有助于小血管炎的診斷和鑒別診斷。
2.AECA的測(cè)定 AECA參與多種疾病的發(fā)病,尤以與血管炎的關(guān)系密切。在WG中,AECA滴度的消長(zhǎng)與疾病活動(dòng)性相關(guān);在川崎病中,AECA可作為標(biāo)記抗體,具有診斷意義,而且其滴度與病情的活動(dòng)亦成正相關(guān)。AECA具有多種檢測(cè)方法,現(xiàn)在臨床多使用ELISA檢測(cè)AECA的IgM抗體。
3.病理 受累組織的活檢是血管炎得以確診的金標(biāo)準(zhǔn)。在病理標(biāo)本中能找到血管壁或周圍炎癥性改變及特點(diǎn)如:受累血管大小、種類;血管病理性質(zhì):肉芽腫樣、壞死性、栓塞性等;免疫熒光鏡檢所示管壁免疫復(fù)合物種類,這些對(duì)血管炎的鑒別診斷也有極大幫助。醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cn然而,未見(jiàn)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)的組織活檢不能排除血管炎的可能。
4、血管造影 對(duì)大、中血管病變者有極大幫助,如大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。除診斷外尚是了解病變范圍最確切可靠的方法。腸系膜動(dòng)脈或其他中動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤等血管炎的特征對(duì)診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可提供有力的證據(jù)。
5.血管彩色多普勒 與上述(3)、(4)不同,這是一種非創(chuàng)傷性檢查,宜于檢查較淺表血管管腔的狹窄和管壁狀況,且可在病程中進(jìn)行隨診、比較。醫(yī)學(xué)全在,線m.52667788.cn其不足之處是其準(zhǔn)確性不如血管造影,且與檢查者的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。
6.CT、MRI 隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,血管CT、MRI對(duì)診斷血管炎可以提供很好的幫助。
2012年醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱考試報(bào)名指南