黑龍江省2012年度普通內(nèi)科副主任醫(yī)師考試模擬試題(二)
第八章 系統(tǒng)性硬化病
【分型】
根據(jù)皮膚受累情況,可分為:
(一)彌漫型
特點(diǎn)為對(duì)稱性廣泛性皮膚纖維化,除累及肢體遠(yuǎn)端和近端、面部和頸部外,尚累及胸部和腹部皮膚。本型病情進(jìn)展快,預(yù)后較差,10年生存率50%左右。多伴有內(nèi)臟病變?nèi)绶、心臟、胃腸道或腎累及?筍cl-70抗體陽性率高,抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)少見。醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cn
(二)局限型
特點(diǎn)為皮膚病變局限于手指、前臂遠(yuǎn)端,可有顏面和頸部受累。內(nèi)臟病變出現(xiàn)較晚。CREST綜合征指手指軟組織鈣化(calcinosis)、雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)及毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectasis),為本病的一種特殊類型,ACA陽性率高,預(yù)后相對(duì)較好,10年生存率70%以上。
(三)重疊型
特點(diǎn)為彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬化病伴有另一種或一種以上的其他結(jié)締組織病。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
血沉正;蜉p度升高,半數(shù)病例有免疫球蛋白增高和RF陽性,70%ANA陽性?筍cl-70抗體為彌漫型的標(biāo)記性抗體,見于20%~40%病例。醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cnACA則多見于局限型,尤其在CREST綜合征較多見?筍cl-70陽性者較陰性者肺損害多見(70%對(duì)20%),指骨末端骨吸收也多(61%對(duì)28%)?购巳士贵w陽性率約30%~40%,以彌漫型多見。醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cn抗RNP、抗PM-Scl、抗SSA抗體亦時(shí)有出現(xiàn),但抗dsDNA抗體陽性少見。其他如抗I型、Ⅲ型膠原抗體、抗板層(lamina,附著于基底膜蛋白)抗體、抗線粒體抗體等均可出現(xiàn)。皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
【診斷和鑒別診斷】
(一)診斷
根據(jù)雷諾現(xiàn)象、皮膚表現(xiàn)、內(nèi)臟受累以及特異性抗核抗體等,診斷一般不難。1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的SSc分類診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考:
1.主要指標(biāo) 近端硬皮病:對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬,不易提起。類似皮膚改變同時(shí)累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。
2.次要指標(biāo) ①指端硬化:硬皮改變僅限于手指;②指端凹陷性瘢痕或指墊變。河捎谌毖付擞邢孪輩^(qū),指墊組織喪失;③雙肺底纖維化:標(biāo)準(zhǔn)X線胸片雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié)節(jié)、密度增加,亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀,并已確定不是由原發(fā)于肺部疾病所致。醫(yī)學(xué)全在,線m.52667788.cn具備上述主要指標(biāo)或≥2個(gè)次要指標(biāo)者,可診斷為SSc。診斷SSc后,再根據(jù)皮損分布和其他臨床特點(diǎn),進(jìn)一步分為彌漫型、局限型或CREST綜合征。
(二)鑒別診斷
1.局部硬皮病 特點(diǎn)為皮膚界限清楚的斑片狀(硬斑病)或條狀(線狀硬皮病)硬皮改變,主要見于四肢。累及皮膚和深部組織而無內(nèi)臟和血清學(xué)改變。
2.嗜酸性粒細(xì)胞性筋膜炎 多見于青年人,劇烈活動(dòng)后發(fā)病。表現(xiàn)為四肢皮膚腫脹,繃緊并伴有肌肉壓痛、松弛。無雷諾現(xiàn)象,無內(nèi)臟病變,ANA陰性,血嗜酸性粒細(xì)胞增加。皮膚活檢也可鑒別。
3.僅表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象的SSc前期應(yīng)和有關(guān)疾病鑒別。
4.有內(nèi)臟損害者應(yīng)與神經(jīng)性胃無力、原發(fā)性肺纖維化、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥鑒別。
5.其他 食用毒油或長期接觸二氧化硅、聚氯乙烯、L色氨酸等可發(fā)生硬皮樣綜合征。
2012年衛(wèi)生高級(jí)職稱全國考試指南