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遼寧省2012年度普通內(nèi)科副主任醫(yī)師考試模擬試題(二)

來源:本站原創(chuàng) 更新:2012-3-8 高級職稱考試論壇

遼寧省2012年度普通內(nèi)科副主任醫(yī)師考試模擬試題(二)

第八章  系統(tǒng)性硬化病

【分型】
根據(jù)皮膚受累情況,可分為:
(一)彌漫型
特點為對稱性廣泛性皮膚纖維化,除累及肢體遠端和近端、面部和頸部外,尚累及胸部和腹部皮膚。本型病情進展快,預后較差,10年生存率50%左右。多伴有內(nèi)臟病變?nèi)绶、心臟、胃腸道或腎累及?筍cl-70抗體陽性率高,抗著絲點抗體(ACA)少見。醫(yī)學.全在線m.52667788.cn
(二)局限型
特點為皮膚病變局限于手指、前臂遠端,可有顏面和頸部受累。內(nèi)臟病變出現(xiàn)較晚。CREST綜合征指手指軟組織鈣化(calcinosis)、雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)、食管運動功能障礙(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)及毛細血管擴張(telangiectasis),為本病的一種特殊類型,ACA陽性率高,預后相對較好,10年生存率70%以上。
(三)重疊型
特點為彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬化病伴有另一種或一種以上的其他結締組織病
【實驗室檢查】
血沉正;蜉p度升高,半數(shù)病例有免疫球蛋白增高和RF陽性,70%ANA陽性?筍cl-70抗體為彌漫型的標記性抗體,見于20%~40%病例。醫(yī)學.全在線m.52667788.cnACA則多見于局限型,尤其在CREST綜合征較多見?筍cl-70陽性者較陰性者肺損害多見(70%對20%),指骨末端骨吸收也多(61%對28%)。抗核仁抗體陽性率約30%~40%,以彌漫型多見。醫(yī)學.全在線m.52667788.cn抗RNP、抗PM-Scl、抗SSA抗體亦時有出現(xiàn),但抗dsDNA抗體陽性少見。其他如抗I型、Ⅲ型膠原抗體、抗板層(lamina,附著于基底膜蛋白)抗體、抗線粒體抗體等均可出現(xiàn)。皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
【診斷和鑒別診斷】
(一)診斷
根據(jù)雷諾現(xiàn)象、皮膚表現(xiàn)、內(nèi)臟受累以及特異性抗核抗體等,診斷一般不難。1980年美國風濕病學會制定的SSc分類診斷標準可供參考:
1.主要指標  近端硬皮病:對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬,不易提起。類似皮膚改變同時累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。
2.次要指標  ①指端硬化:硬皮改變僅限于手指;②指端凹陷性瘢痕或指墊變。河捎谌毖付擞邢孪輩^(qū),指墊組織喪失;③雙肺底纖維化:標準X線胸片雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結節(jié)、密度增加,亦可呈彌漫斑點狀或蜂窩狀,并已確定不是由原發(fā)于肺部疾病所致。醫(yī)學全在,線m.52667788.cn具備上述主要指標或≥2個次要指標者,可診斷為SSc。診斷SSc后,再根據(jù)皮損分布和其他臨床特點,進一步分為彌漫型、局限型或CREST綜合征。
(二)鑒別診斷
1.局部硬皮病  特點為皮膚界限清楚的斑片狀(硬斑病)或條狀(線狀硬皮病)硬皮改變,主要見于四肢。累及皮膚和深部組織而無內(nèi)臟和血清學改變。
2.嗜酸性粒細胞性筋膜炎  多見于青年人,劇烈活動后發(fā)病。表現(xiàn)為四肢皮膚腫脹,繃緊并伴有肌肉壓痛、松弛。無雷諾現(xiàn)象,無內(nèi)臟病變,ANA陰性,血嗜酸性粒細胞增加。皮膚活檢也可鑒別。
3.僅表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象的SSc前期應和有關疾病鑒別。
4.有內(nèi)臟損害者應與神經(jīng)性胃無力、原發(fā)性肺纖維化、遺傳性出血性毛細血管擴張癥鑒別。
5.其他  食用毒油或長期接觸二氧化硅、聚氯乙烯、L色氨酸等可發(fā)生硬皮樣綜合征。

2012年衛(wèi)生高級職稱全國考試指南

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