2012年度山西省申報醫(yī)學(xué)高級醫(yī)師考試腫瘤內(nèi)科學(xué)強化練習(xí)題(三)
第七章 淋巴瘤
一、流行病學(xué)
惡性淋巴瘤包括一大組復(fù)雜的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。這些疾病在傳統(tǒng)上分為兩大類:霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)。惡性淋巴瘤大約占美國全部惡性腫瘤的5%,居腫瘤發(fā)病率的第11-13位。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理m.52667788.cn霍奇金氏淋巴瘤的高發(fā)區(qū)為北美、西歐,NHL的高發(fā)區(qū)為西歐(發(fā)病率>10/10萬人)、美國(>15/10萬人)及中東,中國和日本為低發(fā)區(qū)(5/10萬人)。近年來總的趨勢是HL的發(fā)病率略有下降,NHL的發(fā)病率明顯上升,尤其是經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)。城市人群的發(fā)病率高于農(nóng)村,男性高于女性。
與歐美國家相比,國內(nèi)淋巴瘤的流行病學(xué)具有一些區(qū)別,見表1,例如在歐美國家人群中HL的年齡-發(fā)病率曲線呈現(xiàn)非常特征性的雙峰形態(tài),而我國則為單峰形態(tài)。醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cn此外,我國結(jié)外受侵的淋巴瘤占全部淋巴瘤的30%以上,高于歐美國家。這種區(qū)別可以部分地從病因?qū)W上得到解釋?傮w來看,我國淋巴瘤的惡性程度高于歐美國家。
我國與歐美國家淋巴瘤的特點比較
|
我 國 |
歐 美 國 家 |
HL發(fā)病年齡 |
單峰(40歲左右) |
雙峰(20-24和75-84歲) |
HL所占比例 |
10% |
40% |
濾泡性NHL比例 |
5%m.52667788.cn |
40-45% |
T細胞淋巴瘤比例 |
30% |
7-21% |
結(jié)外淋巴瘤 |
30-50% |
20% |
淋巴瘤的致病因素至今也未完全闡明。它是在內(nèi)因和外因的共同作用下,不同階段的免疫活性細胞被轉(zhuǎn)化,或機體調(diào)控機制被擾亂而發(fā)生的異常分化和增殖的疾病。醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cn其發(fā)生發(fā)展涉及遺傳、病毒、理化因素、免疫等諸多方面。通過以HL的流行病學(xué)特點為線索,結(jié)合分子生物學(xué)工具進行研究,人們對其復(fù)雜病因的認識已取得了一些進展。相反,對NHL多種病理類型的流行病學(xué)和風(fēng)險因素的認識卻很有限。盡管如此,宿主免疫功能與感染性因素以及其它環(huán)境因素的相互作用,似乎是所有惡性淋巴瘤的發(fā)病途徑中的一個共同因素。
(一)霍奇金淋巴瘤
近三十年來HL的發(fā)病率呈現(xiàn)穩(wěn)定或輕度下降的趨勢。在1973年到1997年間,美國HL的發(fā)病率男性下降了25%,女性下降了2.6%,多數(shù)下降發(fā)生于65歲或以上的人群中。同期HL的死亡率亦有下降:男性68.0%,女性59.9%,65歲以下及65歲以上年齡組的趨勢相近。
我國HL的發(fā)病率明顯低于歐美國家,1988-1992年間及1993-1997年間幾大城市中HL的發(fā)病率為0.3-0.5/10萬,約占全部惡性腫瘤的0.2%,并且保持穩(wěn)定。男性發(fā)病率高于女性。醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cn各年齡組的發(fā)病率沒有類似歐美的雙峰現(xiàn)象,而是隨著年齡的增加逐漸升高。
(二)非霍奇金淋巴瘤
NHL的發(fā)病率存在著顯著的地域差異,即發(fā)達國家比不發(fā)達國家更高。HL的發(fā)病率在過去的約10年間已保持穩(wěn)定,但NHL與之不同,在最近25年間,幾乎所有人群中的NHL發(fā)病率都有很大程度的上升。1973到1997年間,美國的NHL發(fā)病率總共增加了81%,平均每年約增長3-4%,男性增加了3.35/年,女性增加了2.4%/年。無論是小于還是大于65歲,所有的年齡組都有增長,且在所有的類別中都有統(tǒng)計學(xué)顯著意義。其它國家的報道也相近。同期美國NHL的年死亡率也有顯著上升,男性上升2.0%/年,女性1.8%/年,65歲以下與以上的年齡組中的趨勢相似。醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cn發(fā)病率的增長一方面與診斷方法的改進有關(guān),更多的解釋是AIDS病引起了相關(guān)淋巴瘤的增加,尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)病率明顯提高,但更廣泛的研究表明上述原因只能解釋50%的發(fā)病率增加。
東亞國家的NHL發(fā)生率相對較低。多為中度、高度侵襲性淋巴瘤,外周T細胞淋巴瘤以及原發(fā)結(jié)外的淋巴瘤更多,濾泡性淋巴瘤少見。
我國NHL的發(fā)病率明顯低于歐美國家,幾大城市中NHL約占全部惡性腫瘤的1.5-2%,1988-1992年間發(fā)病率約為2-5/10萬, 1993-1997年間發(fā)病率為3-6/10萬,有較明顯的增加。男性發(fā)病率高于女性。各年齡組的發(fā)病率隨著年齡的增加逐漸升高。
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