L-蘋(píng)果酸脫氫酶
平衡有利于逆反應(yīng)，但生理?xiàng)l件下，反應(yīng)產(chǎn)物草酰乙酸不斷合成檸檬酸，其在細(xì)胞中濃度極低，少于10-6mol/L，使反應(yīng)向右進(jìn)行。
2、 TCA循環(huán)小結(jié)
（1）、 三羧酸循環(huán)示意圖（標(biāo)出C編號(hào)的變化）
P95  圖13-9
（2）、 總反應(yīng)式：
丙酮酸 + 4NAD+ + FAD + GDP  →  4NADH + FADH2 + GTP + 3CO2 + H2O
乙酰CoA + 3NAD+ + FAD + GDP  →  3NADH + FADH2 + GTP + 2CO2 + H2O
（3）、 一次底物水平的磷酸化、二次脫羧反應(yīng)，三個(gè)調(diào)節(jié)位點(diǎn)，四次脫氫反應(yīng)。
3NADH、FADH2進(jìn)入呼吸鏈
（4）、 三羧酸循環(huán)中碳骨架的不對(duì)稱(chēng)反應(yīng)
同位素標(biāo)記表明，乙酰CoA上的兩個(gè)C原子在第一輪TCA上并沒(méi)有被氧化。
被標(biāo)記的羰基碳在第二輪TCA中脫去。
在第三輪TCA中，兩次脫羧，可除去最初甲基碳的50%，以后每循環(huán)一次，脫去余下甲基碳的50%

u 問(wèn)題：標(biāo)記Glucose的第二位碳原子，跟蹤EMP、TCA途徑，C2的去向。
3、 一分子Glc徹底氧化產(chǎn)生的ATP數(shù)量
（在肝臟中）
反應(yīng) 酶 ATP消耗 產(chǎn)生ATP方式 ATP數(shù)量 合計(jì)
糖  酵  解 已糖激酶 1  -1 8
磷酸果糖激酶 1  -1
磷酸甘油醛脫氫酶  NADH呼吸鏈氧化磷酸化 2×3
磷酸甘油酸激酶  底物水平磷酸化 2×1
丙酮酸激酶  底物水平磷酸化 2×1
TCA 丙酮酸脫氫酶復(fù)合物  NADH 2×3 30
異檸檬酸脫氫酶  NADH 2×3
α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合物  NADH 2×3
琥珀酸脫氫酶  FADH2 2×2
蘋(píng)果酸脫氫酶  NADH 2×3
琥珀酰CoA合成酶  底物水平磷酸化 2×1

凈產(chǎn)生：38ATP
在骨骼肌、腦細(xì)胞中，凈產(chǎn)生：36ATP
甘油磷酸穿梭，1個(gè)NADH生成2個(gè)ATP
蘋(píng)果酸穿梭，1個(gè)NADH生成3個(gè)ATP
4、 三羧酸循環(huán)的代謝調(diào)節(jié)
參閱P122   圖 13-26  三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)

（1）、 檸檬酸合酶（限速酶）
受ATP、NADH、琥珀酰CoA及脂酰CoA抑制。
受乙酰CoA、草酰乙酸激活
（2）、 異檸檬酸脫氫酶
NADH、ATP可抑制此酶
ADP可活化此酶，當(dāng)缺乏ADP時(shí)就失去活性。
（3）、 α-酮戊二酸脫氫酶
受NADH和琥珀酰CoA抑制。
三、 TCA的生物學(xué)意義
1、 提供能量
線粒體外的NADH，可通過(guò)3-磷酸甘油穿梭和蘋(píng)果酸穿梭機(jī)制，運(yùn)到線粒體內(nèi)，經(jīng)呼吸鏈再氧化，這兩種機(jī)制在不同組織的細(xì)胞中起作用。
（1）、 磷酸甘油穿梭機(jī)制：
磷酸二羥丙酮+NADH+H+→3-磷酸甘油+NAD+
3-磷酸甘油進(jìn)入線粒體，將2H交給FAD而生成FADH2，F(xiàn)ADH2可傳遞給輔酶Q，進(jìn)入呼吸鏈，產(chǎn)生2ATP（3-磷酸甘油脫氫酶的輔酶是FAD）。
（2）、 蘋(píng)果酸穿梭機(jī)制：
胞液中NADH可經(jīng)蘋(píng)果酸酶催化，使草酰乙酸還原成蘋(píng)果酸，再通過(guò)蘋(píng)果酸-α-酮戊二酸載體轉(zhuǎn)運(yùn)，進(jìn)入線粒體，由線粒體內(nèi)蘋(píng)果酸脫氫酶催化，生成NADH和草酰乙酸，NADH進(jìn)入呼吸鏈氧化，生成3ATP。（蘋(píng)果酸脫氫酶的輔酶是NAD+）
1分子Glc在肝、心中完全氧化，產(chǎn)生38ATP，在骨骼肌、神經(jīng)系統(tǒng)組織中，產(chǎn)生36ATP。
2、 TCA是生物體內(nèi)其它有機(jī)物氧化的主要途徑，如脂肪、氨基酸、糖
3、 TCA是物質(zhì)代謝的樞紐
一方面，TCA是糖、脂肪、氨基酸等徹底氧化分解的共同途徑，
另一方面，循環(huán)中生成的草酰乙酸、α-酮戊二酸、檸檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等又是合成糖、氨基酸、脂肪酸、卟啉等的原料，因而TCA將各種有機(jī)物的代謝聯(lián)系起來(lái)。
TCA是聯(lián)系體內(nèi)三大物質(zhì)代謝的中心環(huán)節(jié)，為合成其它物質(zhì)提供C架。
四、 TCA的回補(bǔ)反應(yīng)
三羧酸循環(huán)中間物的的回補(bǔ)
在TCA循環(huán)中，有些中間產(chǎn)物是合成其它物質(zhì)的前體，如卟啉的主要碳原子來(lái)自琥珀酰CoA，Glu、Asp可以從α-酮戊二酸和草酰乙酸衍生而成，一旦草酰乙酸濃度下降，則會(huì)影響TCA循環(huán)，因此這些中間產(chǎn)物必須不斷補(bǔ)充，以維持TCA循環(huán)。
產(chǎn)生草酰乙酸的途徑有三個(gè)：
（1）、 丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸

P102  反應(yīng)式：
丙酮酸羧化酶是一個(gè)調(diào)節(jié)酶，乙酰CoA可以增加其活性。
需要生物素為輔酶
（2）、 磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)化成草酰乙酸
P102 反應(yīng)式：

在腦、心臟中存在這個(gè)反應(yīng)。
（3）、 Asp、Glu轉(zhuǎn)氨可生成草酰乙酸和α-酮戊二酸
Ile、Val、Thr、Met也會(huì)形成琥珀酰CoA，最后生成草酰乙酸

五、 乙醛酸循環(huán)
三羧酸循環(huán)是所有生物共有的有氧化謝途徑，某些植物和微生物除進(jìn)行TCA外，還有一個(gè)乙醛酸循環(huán)，作為T(mén)CA的補(bǔ)充。
循環(huán)途徑：
P 103  圖13-13

乙醛酸循環(huán)是通過(guò)一分子乙酰CoA和草酰乙酸縮合成檸檬酸，經(jīng)異檸檬酸，由異檸檬酸裂解酶裂解成乙醛酸和琥珀酸。
琥珀酸經(jīng)脫氫、水化、脫氫生成草酰乙酸，補(bǔ)償開(kāi)始消耗掉的草酰乙酸。
乙醛酸縮與另一分子乙酰CoA合成蘋(píng)果酸，脫氫生成草酰乙酸。
過(guò)量的草酰乙酸可以糖異生成Glc，因此，乙醛酸循環(huán)可以使脂肪酸的降解產(chǎn)物乙酰CoA經(jīng)草酰乙酸轉(zhuǎn)化成Glc，供給種子萌發(fā)時(shí)對(duì)糖的需要。
植物中，乙醛酸循環(huán)只存在于子苗期，而生長(zhǎng)后期則無(wú)乙醛酸循環(huán)。
哺乳動(dòng)物及人體中，不存在乙醛酸循環(huán)，因此，乙酰CoA不能在體內(nèi)生成糖和氨基酸。
總反應(yīng)：
2乙酰CoA + NAD+ + 2H2O  →  琥珀酸 + 2CoA + NADH + 2H+
第三節(jié) 磷酸已糖支路（HMS）
也稱(chēng)磷酸戊糖途徑，發(fā)生在胞質(zhì)中。
細(xì)胞內(nèi)Glc的氧化分解，除通過(guò)糖酵解，三羧酸循環(huán)和發(fā)酵外，還能直接氧化分解。即反應(yīng)開(kāi)始，在G-6-P上的C2原子上直接氧化，通過(guò)一系列轉(zhuǎn)化被分解，此為磷酸戊糖途徑。
兩個(gè)事實(shí)：
①用碘乙酸和氟化物抑制糖酵解（磷酸甘油醛脫氫酶）發(fā)現(xiàn)Glc的消耗并不因此而受影響，證明葡萄糖還有其它的分解途徑
②用14C分別標(biāo)記Glc的C1和C6，然后分別測(cè)定14CO2生成量，發(fā)現(xiàn)C1標(biāo)記的Glc比C6標(biāo)記的Glc更快、更多地生成14CO2 ，如果糖酵解是唯一的代謝途徑，那么14C1和14C2生成14CO2的速度應(yīng)該相同。
一、 反應(yīng)過(guò)程
Glc經(jīng)磷酸戊糖途徑氧化分解可分為兩個(gè)階段。
第一階段：6-磷酸葡萄糖氧化脫羧生成5-磷酸核糖
第二階段：磷酸戊糖分子重排，產(chǎn)生不同碳鏈長(zhǎng)度的磷酸單糖
1、 6-磷酸葡萄糖脫氫脫羧生成5-磷酸核酮糖
P104 反應(yīng)式：：

在此氧化脫羧階段中，Glc經(jīng)兩次脫氫，一次脫羧，生成5-磷酸核酮糖及NADPH。
6-磷酸葡萄糖脫氫酶是磷酸戊糖途徑的調(diào)控酶，NADPH反饋抑制此酶活性。
2、 磷酸戊糖異構(gòu)生成5-磷酸核糖及5-磷酸木酮糖
P105 反應(yīng)式：

5-磷酸木酮糖產(chǎn)率：2/3
5-磷酸核糖產(chǎn)率：1/3
3、 磷酸戊糖通過(guò)轉(zhuǎn)酮、轉(zhuǎn)醛反應(yīng)生成酵解途徑的中間產(chǎn)物（F-6-P，3-磷酸甘油醛）
（1）、 轉(zhuǎn)酮反應(yīng)：
P105反應(yīng)式：

5-磷酸木酮糖將自身的二碳單位（羥乙�；�）轉(zhuǎn)到5-磷酸核糖的C1上，生成3-磷酸甘油醛和7-磷酸景天庚酮糖。
轉(zhuǎn)酮酶需TPP為輔酶，作用機(jī)理與丙酮酸脫氫酶中的TPP類(lèi)似。
（2）、 轉(zhuǎn)醛反應(yīng)
P106 反應(yīng)式：

轉(zhuǎn)醛酶將7-磷酸庚酮糖上的三碳單位（二羥丙酮基）轉(zhuǎn)到3-磷酸甘油醛的C1上，生成4-磷酸赤鮮糖和6-磷酸果糖。
（3）、 轉(zhuǎn)酮反應(yīng)（轉(zhuǎn)酮酶）
P107反應(yīng)式：

4-磷酸赤鮮糖接受另一分子5-磷酸木酮糖上的二碳單位（羥乙�；�），生成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛

磷酸戊糖分子重排的總結(jié)果是：
2個(gè)5-磷酸木酮糖  +  1個(gè)5-磷酸核糖  →  2個(gè)（F-6-P）  +  1個(gè)3磷酸甘油醛
由于5-磷酸木酮糖可以由5-磷酸核糖經(jīng)差向酶轉(zhuǎn)化而來(lái)，所以上式可寫(xiě)成：
3個(gè)5-磷酸核糖  →  2個(gè)（F-6-P）  +  1個(gè)3磷酸甘油醛。
因此，在細(xì)胞中若形成過(guò)量的磷酸戊糖可以經(jīng)磷酸戊糖途徑轉(zhuǎn)化為6-磷酸果糖及3-磷酸甘油醛，與糖酵解途徑相連。
二、 磷酸戊糖途徑小結(jié)
1、 通過(guò)此途徑，可將G-6-P徹底氧化
G-6-P  +  12NADP+  +  6H2O  →  12NADPH  +  12H+  +  6CO2
相當(dāng)于（36-1）個(gè)ATP

圖      磷酸已糖支路

第一階段：
     圖

第二階段
     圖

2、 轉(zhuǎn)酮酶（TPP）、轉(zhuǎn)醛酶催化的反應(yīng)是可逆的
它們轉(zhuǎn)移的是酮，受體是醛。
轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)移的是二碳單位（羥乙酰基），轉(zhuǎn)醛酶轉(zhuǎn)移的是三碳單位（二羥丙酮基）。
3、 磷酸戊糖途徑的中間產(chǎn)物，可進(jìn)入糖酵解途徑的中間產(chǎn)物中，反之亦可。
主要是6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。
4、 碳的釋放
磷酸戊糖途徑釋放14C1
在TCA循環(huán)中：先釋放：C3、C4（丙酮酸脫羧）
TCA第二輪后釋放：C2、C5（乙酰CoA的羰基碳：CH3C*=O-CoA，100%）
TCA第三輪后釋放：C1、C6（乙酰CoA的甲基碳：*CH3C=O-CoA，每循環(huán)一輪釋放50%））
三、 磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)
6-磷酸葡萄糖脫氫酶是磷酸戊糖途徑的限速酶，催化不可逆反應(yīng)。其活性主要受NADP+/NADPH比例的調(diào)節(jié)。機(jī)體內(nèi)，NAD+/NADH為700，而NADP+/NADPH僅為0.014，這就使NADPH可以進(jìn)行有效地反饋抑制調(diào)節(jié)6-磷酸葡萄糖脫氫酶和6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶的活性。只有NADPH被生物合成消耗后，才能解除抑制。
非氧化階段戊糖的轉(zhuǎn)變主要受控于底物的濃度。5-磷酸核糖過(guò)多時(shí)可以轉(zhuǎn)化為6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛進(jìn)行酵解。
四、 磷酸戊糖途徑與糖酵解途徑的協(xié)調(diào)調(diào)節(jié)
G-6-P的流向取決于對(duì)NADPH、磷酸戊糖及ATP的需要。
（1）需要核糖-5-P（用于合成嘌呤核苷酸）的量比NADPH的量大得多時(shí)，大多數(shù)G-6-P轉(zhuǎn)變成5-磷酸核糖。還可由轉(zhuǎn)酮酶、轉(zhuǎn)醛酶催化，將2分子F-6-P和一分子甘油醛-3-P轉(zhuǎn)變成3分子核糖-5-P。
G-6-P  +  2NADP+  +H2O  →  核糖-5-P  +  2NADPH  +  2H+
2 果糖-6-P  +  甘油醛-3-P  →  3 核糖-5-P

（2）對(duì)NADPH和5-磷酸核糖的需要量平衡時(shí)，代謝就通過(guò)氧化階段由G-6-P氧化脫羧，生成2個(gè)NADPH和1個(gè)核糖-5-P
反應(yīng)：G-6-P+2NADP++H2O→核糖-5-P+2NADP+2H++CO2 

（3）需要NADPH的量比5-磷酸核糖的量多得多時(shí)，G-6-P就完全氧化成CO2
反應(yīng)式：6（G-6-P）+12NADP++6H2O→6（5-磷酸核糖）+12NADPH+12H++6CO2
生成的5-磷酸核糖通過(guò)非氧化重組及Glc異生作用，再合成G-P-6。

G-6-P  +  12NADP+  +  6H2O  →  12NADPH  +  12H+  +  6CO2

(4)需要 NADPH和 ATP更多時(shí)，G-6-P轉(zhuǎn)化成丙酮酸
磷酸戊糖途徑→3-磷酸甘油醛+6-磷酸果糖→糖酵解

3(G-6-P)+6NADP++5NAD++5Pi+8ADP→
5丙酮酸+6NADPH+5NADH2+8ATP+2H2O+8H++3CO2
五、 磷酸戊糖途徑的生理意義
1、 產(chǎn)生大量的NADPH，為細(xì)胞的各種合成反應(yīng)提供主要的還原力。
NADPH作為主要的供氫體，為脂肪酸、固醇、四氫葉酸等的合成，非光合細(xì)胞中硝酸鹽、亞硝酸鹽的還原，及氨的同化等所必需。哺乳動(dòng)物的脂肪細(xì)胞和紅細(xì)胞中占50%，肝中占10﹪。
2、 中間產(chǎn)物為許多化合物的合成提供原料
產(chǎn)生的磷酸戊糖參加核酸代謝。
4-磷酸赤蘚糖與糖酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）可合成莽草酸，經(jīng)莽草酸途徑可合成芳香族a.a。
3、 是植物光合作用中CO2合成Glc的部分途徑
4、 NADPH主要用于還原反應(yīng)，其電子通常不經(jīng)電子傳遞鏈傳遞，一般不用于ATP合成。
如NADPH用于供能，需通過(guò)兩個(gè)偶聯(lián)反應(yīng)，進(jìn)行穿梭轉(zhuǎn)運(yùn)，將氫轉(zhuǎn)移至線粒體NAD+上。
胞液內(nèi)：α-酮戊二酸+CO2+NADPH+H+=異檸檬酸+NADP+
異檸檬酸能自由通過(guò)線粒體膜，傳遞氫。
線粒體內(nèi)：異檸檬酸+NAD+=α-酮戊二酸+CO2+NADH+H+
一分子Glc經(jīng)磷酸戊糖途徑，完全氧化，產(chǎn)生12分子NADPH，可生成（36-1）=35ATP
第四節(jié) 糖醛酸途徑
P109

糖醛酸途徑：從G-1-P或G-6-P開(kāi)始，經(jīng)UDP-葡萄糖醛酸生成糖醛酸的途徑。
在肝臟中糖醛酸可與（毒素、藥物等）含-OH、-COOH、-NH2、-SH基的異物（毒素、藥物等）結(jié)合，生成可溶于水的化合物，隨尿排出，具有解毒作用。
一、 糖醛酸途徑：P108  圖13-15
二、 糖醛酸的生理意義
1. 在肝中糖醛酸與藥物（含芳環(huán)的苯酚、苯甲酸）或含-OH、-COOH、-NH2、-SH基的異物結(jié)合成可溶于水的化合物，隨尿、膽汁排出，起解毒作用。
2. UDP糖醛酸是糖醛酸基的供體，用于合成粘多糖（硫酸軟骨素、透明質(zhì)酸、肝素等）。
3. 從糖醛酸可以轉(zhuǎn)變成抗壞血酸（人及靈長(zhǎng)動(dòng)物不能，缺少L-古洛糖酸內(nèi)酯氧化酶）
4．從糖醛酸可以生成5-磷酸木酮糖，可與磷酸戊糖途徑連接。
第五節(jié) 糖的合成代謝
糖的合成代謝有：光合作用 ，糖異生，單糖→多糖，結(jié)構(gòu)多糖的生物合成
一、 光合作用：葡萄糖的生物合成
卡爾文循環(huán)Calvin
由CO2和H2O合成已糖，是綠色植物光合作用的基本過(guò)程
合成動(dòng)力（能量）是葉綠素吸收的光能。
第一階段：原初反應(yīng)，吸收光能，并將光能轉(zhuǎn)化成電能。
第二階段：電子傳遞和光合磷酸化。將電能轉(zhuǎn)化成化學(xué)能，推動(dòng)ATP和NADPH的合成，后兩者稱(chēng)為同化力。同時(shí)水被分解放出O2。
第三階段：CO2的固定和還原，又稱(chēng)CO2同化。利用同化力將固定在1、5—二磷酸核酮糖（RuBP）上的CO2，通過(guò)一系列反應(yīng)進(jìn)行還原，最終產(chǎn)和F—6—P，再由此轉(zhuǎn)化成果糖或Glc。
卡爾文循環(huán)生成的中間產(chǎn)物，大多是3碳至7碳糖的磷酸酯。
二、 糖的異生作用
糖異生是指從非糖物質(zhì)合成Glc的過(guò)程。
植物利用光、CO2和H2O合成糖。
動(dòng)物可以將丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖。
1、 糖異生的證據(jù)及生理意義
證據(jù)：大鼠禁食24h，肝糖原由7%降至1%。再喂乳酸、丙酮酸或TCA中間產(chǎn)物，肝糖原會(huì)增加。
意義：糖異生是一個(gè)十分重要的生物合成葡萄糖的途徑。紅細(xì)胞及大腦是以Glc為主要能量，成人每天需160克Glc，而其中120克Glc用于腦代謝。
糖異生主要在肝臟中進(jìn)行，腎上腺皮質(zhì)中也有，腦和肌肉細(xì)胞中很少。因此，在血中葡萄糖濃度降低時(shí)首先是腦受到傷害。
2、 異生途徑
糖異生起源于細(xì)胞線粒體內(nèi)。由丙酮酸生成Glc是糖異生的主要途徑。

P112 圖13—16   糖異生及降解途徑。
從丙酮酸到葡萄糖的糖異生途徑不是糖酵解的簡(jiǎn)單逆轉(zhuǎn)，因?yàn)樵谔墙徒庵杏?步是不可逆步驟，糖異生時(shí)必須饒過(guò)這3步：①Glc到G-6-P ，②F-6-P到F-1.6-P ③PEP到丙酮酸
（1）、 丙酮酸被羧化成草酰乙酸（線粒體內(nèi)）
丙酮酸  +  CO2  +  ATP  →  草酰乙酸  +  ADP

丙酮酸羥化酶需要生物素為輔酶。
人和哺乳動(dòng)物的丙酮酸羧化酶主要存在于肝臟和腎的線粒體內(nèi)，所以細(xì)胞液中的丙酮酸要經(jīng)過(guò)運(yùn)載載體進(jìn)入線粒體后才能羧化成草酰乙酸。
丙酮酸羧化酶還催化三羧酸循環(huán)的回補(bǔ)反應(yīng)，所以，草酰乙酸既是糖異生的中間物，又是三羧酸循環(huán)的中間物，丙酮酸羧化酶聯(lián)系著三羧酸循環(huán)和糖異生作用
丙酮酸羧化酶是別構(gòu)酶，受乙酰CoA和高比值A(chǔ)TP/ADP的激活。若細(xì)胞內(nèi)ATP含量高，則三羧酸循環(huán)的速度降低，糖異生作用加強(qiáng)。
（2）、 草酰乙酸被還原成蘋(píng)果酸（線粒體內(nèi)）

該反應(yīng)的逆反應(yīng)就是TCA。
生成的蘋(píng)果酸從線粒體內(nèi)運(yùn)到線粒體外。
（3）、 蘋(píng)果酸被重新氧化成草酰乙酸（線粒體外）

（4）、   草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸羧化激酶與草酰乙酸的Km值為9nM，高于細(xì)胞內(nèi)的生理濃度，所以草酰乙酸的濃度可以調(diào)節(jié)反應(yīng)速度和糖異生的速度
（5）、 磷酸烯醇式丙酮酸沿糖酵解的逆方向生成1.6—二磷酸果糖。
（6）、 F-1.6-P  → F-6-P
果糖二磷酸酶
這是糖異生的關(guān)鍵反應(yīng)，果糖二磷酸酶被AMP、2.6—二磷酸果糖強(qiáng)烈抑制，但被ATP、檸檬酸和3—磷酸甘油酸激活。
6-磷酸果糖異構(gòu)化為6-磷酸葡萄糖
（7）、 6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖
.

糖異生總反應(yīng)：
2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H20→Glc+2NAD++4ADP+2GDP+6Pi.

從2分子丙酮酸形成Glc共消耗6個(gè)ATP，2個(gè)NADH。

在糖異生中，有三步反應(yīng)與糖酵解途徑不同：
丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸
1.6—二磷酸果糖→F—6—P。
G—6—P→Glc
3、 糖異生途徑的前體
P113圖13—17糖異生途徑的前體

凡是能生成丙酮酸或成草酰乙酸的物質(zhì)都可以變成葡萄糖，如TCA中全部的中間產(chǎn)物，大多數(shù)氨基酸
植物微生物經(jīng)過(guò)乙醛酸循環(huán)，可將乙酰CoA轉(zhuǎn)化成草酰乙酸，因此可以將脂肪酸轉(zhuǎn)變成糖。
動(dòng)物體中不存在乙醛酸循環(huán)，因此不能將乙酰CoA轉(zhuǎn)變成糖。
非生糖氨基酸：Ile、Leu、Tyr、Trp
反芻動(dòng)物胃、腸道細(xì)菌分解纖維素，產(chǎn)生乙酸、丙酸、丁酸等，其中奇數(shù)碳脂肪酸可轉(zhuǎn)變成琥珀酰CoA，進(jìn)入TCA，生糖。
4、 糖異生和糖酵解的代謝協(xié)調(diào)調(diào)控P123
參閱 P123
糖異生和糖酵解在細(xì)胞中是兩個(gè)相反的代謝途徑，同時(shí)，又是協(xié)調(diào)的。
①高濃度G—6—P抑制已糖激酶，活化G—6—P酶，抑制酵解，促進(jìn)異生。
②酵解和異生的控制點(diǎn)是F—6—P與F—1.6—2P的轉(zhuǎn)化。
糖異生的關(guān)鍵調(diào)控酶是F—1.6—2P酶，而糖酵解的關(guān)鍵調(diào)控酶是磷酸果糖激酶。
ATP促進(jìn)酵解，檸檬酸促進(jìn)糖異生。
F-2.6-P是強(qiáng)效應(yīng)物，促進(jìn)酵解，減弱異生。
③丙酮酸到PEP的轉(zhuǎn)化在糖異生中是由丙酮酸羧化酶調(diào)節(jié)，在酵解中被丙酮酸激酶調(diào)節(jié)。
乙酰CoA激活丙酮酸羧化酶的活性，抑制丙酮酸脫氫酶的活性，因此乙酰CoA過(guò)量時(shí)，可促進(jìn)Glc 生成。
④酵解與異生途徑，一個(gè)途徑開(kāi)放，另一途徑就關(guān)閉，可避免無(wú)數(shù)循環(huán)。
無(wú)效循環(huán)：由不同酶催化的兩個(gè)相反代謝，反應(yīng)條件不一樣，一個(gè)方向需ATP參加，另一方向則進(jìn)行水解，結(jié)果使ATP水解，消耗能量，反應(yīng)物無(wú)變化。
酵解和異生中有三個(gè)點(diǎn)可能產(chǎn)生無(wú)效循環(huán)：
P124

這種無(wú)效循環(huán)只能產(chǎn)生熱量供自身需要。
⑤激素對(duì)酵解和異生的調(diào)控
腎上腺素、胰高血糖素和糖皮質(zhì)激素促進(jìn)異生，胰島素加強(qiáng)酵解。
三、 糖原的合成與分解
糖原是葡萄糖的儲(chǔ)存形式，主要發(fā)生在肝臟、骨骼肌中。
（一） 糖原分解代謝

（二） 糖原合成代謝
（1）、 UDP葡萄糖焦磷酸化酶
G—1—P+UTP→UDP葡萄糖+ppi.
ppi水解，反應(yīng)向右。
（2）、 糖原合成酶
a—ＯＨ，有活性。 B—Ｏ—Ｐ，少活性。
新的Glc殘基加在糖原引物的非還原端的Glc殘基的Ｃ４羥基上，形成α-１.4糖苷鍵，ＵＤＰ被延長(zhǎng)的糖原分子末端Glc殘基Ｃ４上的羥基取代。
（3）、 分枝酶
（三） 糖原代謝的調(diào)節(jié) P124

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