三、前庭性共濟失調(diào)
�。ㄒ�)周圍性前庭病變 內(nèi)耳前庭至前庭神經(jīng)的病變稱為周圍性前庭病變。急性單側(cè)的周圍性病變?nèi)缑滥釥柌 ⑶巴ド窠?jīng)元炎、各種性質(zhì)的迷路炎等。表現(xiàn)為急性起病，旋轉(zhuǎn)性的劇烈眩暈，有惡心、嘔吐、眼震（慢相向病側(cè))�？砂橛卸Q、耳聾。有明顯的軀干平衡障礙，站立時傾倒及示指偏斜試驗均與眼震慢相方向一致，傾到方向隨頭位改變而變化,推頸試驗從健側(cè)向病側(cè)推時易出現(xiàn)傾倒,當(dāng)閉目循直線行走時和一側(cè)小腦半球病損患者一樣向病側(cè)偏斜，睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸齒狀步伐。閉目原地踏步伐時則以體軸中心緩慢地向健側(cè)旋轉(zhuǎn)。單側(cè)慢性損害如聽神經(jīng)痛，遷延性內(nèi)耳炎等，一般無軀干平衡障礙。眩暈少見，如有為非旋轉(zhuǎn)性，每于軀體活動或閉眼時有輕度搖晃感。急性兩側(cè)性周圍性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒，兩側(cè)美尼爾病等，站立及行走不穩(wěn)等平衡障礙顯著，閉目后加劇，但無自體的自發(fā)性偏斜，旋轉(zhuǎn)性眩暈，但有劇烈的動搖或浮動感。兩側(cè)性慢性周圍性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒的表現(xiàn)和急性相同，但程度較輕。無論急性或慢性的周圍性前庭損害，誘發(fā)性前庭功能性試驗均有障礙。
�。ǘ�)中樞性前庭損害 前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱為中樞性前庭損害。見于多種原因所致的腦干病變時，表現(xiàn)為站立時向后或側(cè)后方傾倒，與眼震慢相方向不一致，與頭位無關(guān)，與自體的自發(fā)性偏斜方向不同。因此中樞性前庭損害的特點是各種前庭反應(yīng)不一致，癥狀亦較輕，誘發(fā)性前庭功能試驗無障礙，可與周周圍性前庭損害鑒別。
四、遺傳性共濟失調(diào)
�。ㄒ�)脊髓型 本型以弗利德來（Friedreich)氏共濟失調(diào)最常見。主要病變?yōu)榧顾韬笏骷皞?cè)索、脊髓小腦束與錐體束慢性變性多在5～15歲隱襲起病，進展緩慢。最早癥狀為兩下肢共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，容易跌倒，站立時兩腳分得很寬，向兩側(cè)搖晃。因后索深感覺傳導(dǎo)束受損故閉目難立征陽性。以后兩上肢出現(xiàn)共濟失調(diào)，可有意向性震顫，但上肢癥狀往往輕于下肢。也可有軀干性共濟失調(diào)。站立或起時身體搖擺不穩(wěn)，講話含糊不清或呈吟詩狀。肢體無力�？沙霈F(xiàn)脛前肌和手小肌輕度輕度萎縮，縮深覺明顯減退，膝反射減弱或消失，肌張力胝下，錐體束征陽性。多數(shù)患者有眼震，常有脊柱后側(cè)突和弓形足，并可有脊柱裂、指（趾)并合等。疾病早期即有心電圖異常，但只有1/3病例有心臟病的癥狀或體征。
�。ǘ�)小腦型 以Narie型遺傳型痙攣性共濟失調(diào)多見。病理改變主要在小腦，可見對稱性小腦萎縮，浦肯野細胞脫落，而顆粒細胞受累較輕。多在成年后隱襲起病，進展緩慢，共濟失調(diào)是首先癥狀，表現(xiàn)有上肢意向性震顫，共濟失調(diào)性步態(tài)及構(gòu)音困難，亦可有軀干共濟失調(diào)。下肢張力增高，形成共濟失調(diào)-痙攣步態(tài)，可有腱反射亢進和病理反射。少數(shù)患者伴有眼球震顫和視神經(jīng)萎縮。無骨骼畸形。
（三)橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 為中年后起病的遺傳性共濟失調(diào)中較常見的一型。病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦。癥狀包括肢體共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、頭部軀干的震顫等。少數(shù)患者可有軟腭陣攣。后期出現(xiàn)肌張力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和視神經(jīng)萎縮。尚有肢本遠端的感覺障礙、眼肌癱瘓、強直、震顫、精神異常和智能減退等。
