濃縮膽汁綜合征

【概述】　返回

　　濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎（Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),膽栓綜合征（Bile-Plug Syndrome)膽汁濃綜合征（Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生兒溶血病后，出現明顯的梗阻性黃疸。

【診斷】　返回

　　1.黃疸在出生后數小時至48小時內出現。

　　2.黃疸持續(xù)3周以上。

　　3.血清膽紅素增高，并具有梗阻性黃疸的特征。

　　4.絮濁試驗陰性。

　　5.母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現。

【治療措施】　返回

　　 可用換血療法，紫外光療法等以防止核黃疸的發(fā)生。有肝功能損害者應給予保肝治療。

【發(fā)病機理】　返回

　　多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨后膽汁濃縮，形成膽栓（bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。另外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹，導致繼發(fā)性肝內膽汁淤滯，本征與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。

【臨床表現】　返回

　　1.溶血癥狀：貧血多在出生后1～2周內逐漸加重，與黃疸程度不成比例，肝脾腫大，網織紅細胞增多，一部分患者Coombs試驗呈陽性，或母嬰間Rh因子不合。

　　2.梗阻性黃疸：一般在出生后2天出現，持續(xù)3周，程度輕重不一，呈梗阻性；糞便陶土色。

【輔助檢查】　返回

　　尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清膽紅素濃度升高，以結合膽紅素為主。

【鑒別診斷】　返回

　　本征應與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質性肝外膽道梗阻相鑒別。