單純性腎囊腫通常為一側(cè)單發(fā),但也可是多發(fā)或呈小房性,極少發(fā)生于雙側(cè),與多囊腎相比,在臨床表現(xiàn)及病理表現(xiàn)都有所不同。
。1)特殊治療:
、佼(dāng)排泄性尿路造影,腎斷層X線攝影術(shù),超聲影象及CT仍未能做出最一診斷,可選擇作血管造影,而經(jīng)皮囊腫穿刺抽吸則作為下一步診斷手段,這既可在X線熒光屏監(jiān)視下也可在超聲影象監(jiān)測下進行。發(fā)現(xiàn)清亮的囊液是令人鼓舞的征象,但抽吸液仍應(yīng)做細(xì)胞學(xué)檢查。還應(yīng)測定其脂肪含量,脂肪含量增高則符合腫瘤的診斷。隨后將囊液充分引流,并代這以造影劑。接著在不同體位下攝片,以顯示囊壁光滑度,有無贅生物存在。抽出造影劑前,將3ml碘酯脂注入囊腔內(nèi),這將減少液體再積聚引起的改變。Bean 1981年介紹了將95%酒精注入空囊內(nèi),用這種方法,他在29例患者中只發(fā)現(xiàn)1例復(fù)發(fā)。若只單純將囊腫抽空,則約大部分會復(fù)發(fā)。若抽吸液為血性,可考慮手術(shù)探查,因此時病變嚴(yán)重,甚至已發(fā)生癌變。
②如明確診斷,可考慮保留囊腫,畢竟囊腫損害腎臟的情形罕見。
③當(dāng)診斷仍有疑問時,可考慮手術(shù)探查。Ambrose等1971年在大多數(shù)已確診為囊腫時,仍寧愿手術(shù)探查。在他們所行55例手術(shù)中。5例被證實已有癌變,占9%。通常只將囊腫的腎外部分切除。若腎臟嚴(yán)重受損時,腎切除也是適應(yīng)癥,但這很少見。
。2)并發(fā)癥的治療:當(dāng)囊腫并發(fā)感染時,應(yīng)加強抗菌素治療,盡管Muther和Bennett1980年發(fā)現(xiàn)囊液中抗菌素所能達到的濃度很低。因而常常需行經(jīng)此穿刺引流。經(jīng)此穿刺引流失敗的話,采取手術(shù)切除囊腫壁的腎外部分并引流,也被證明療效頗佳。發(fā)生腎積水時,切除引起梗阻的囊腫壁可以解除輸尿管梗阻。累及腎臟的腎盂腎炎提示存在尿路梗阻,繼而輸尿管引流不通暢。切除囊腫后,自然就緩解了尿路壓力從而使抗菌治療更為有效。
單純性腎囊腫究竟為先天性的還是后天性的,尚不明了。其起源可能與多囊腎相似,只不過是程度不同而已。從另一方面說,通過造成腎小管梗阻及局部缺血,可使動物患上單純性腎囊腫。這又提示這種病損還可以是后天性的。隨著囊腫的增大,基壓迫可損壞腎實質(zhì),但還不至于使腎功能受損。一個孤立囊腫發(fā)生的部位可正好壓迫到輸尿管,從而引起進行性腎積水,這種情形出現(xiàn)后接著可并發(fā)感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性腎囊腫疾病常見于長期透析患者。Kessel和Tynes1981年觀察到2例腎囊腫自行消退。
單純性腎囊腫常累及腎下極。出現(xiàn)癥狀的囊腫其直徑平均約為10厘米,但也有少數(shù)可大至充滿脅腹部。囊腫內(nèi)通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊腫常呈“藍色圓頂”狀。偶可見囊壁鈣化。約5%的囊腫含血性囊液,其中半數(shù)囊壁上可能有乳頭狀癌。單純性腎囊腫好發(fā)于腎臟表面,但也可位于深部。當(dāng)一囊腫位于深部時,其囊壁就與腎盂及腎盞的上皮內(nèi)壁緊連,要將它們分開十分困難,但囊腫并不與腎盂相通。鏡檢可發(fā)現(xiàn)囊壁有重度的纖維變性及玻璃變性,還可見到鈣化區(qū)域,鄰近腎組織也受壓發(fā)生纖維變性。許多發(fā)生于兒童的單純性腎囊腫已有報道,但巨大囊腫還是罕見于兒童。此時,須先排外癌腫存在的可能。在尿路造影中,多小房性腎囊腫與腫瘤可相混淆。超聲影象可以確診,偶需行CT及MRI檢查。
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。1)癥狀:常見的疼痛位于脅腹及背部,通常呈間歇性鈍痛。當(dāng)出血使囊壁擴張時,可出現(xiàn)突發(fā)性劇痛。胃腸道癥狀偶可出現(xiàn),而疑為消化性潰瘍或膽囊疾病;颊呖勺孕邪l(fā)現(xiàn)腹部包塊,盡管如此大的囊腫少見。當(dāng)囊腫發(fā)生感染時,患者常訴脅腹疼痛,全身不適并有發(fā)熱。
(2)體征:體格檢查多為正常,偶于腎區(qū)可觸及或叩及一包塊。若囊腫發(fā)生感染時,脅腹部可有壓痛。
。3)實驗室檢查:尿液分析多呈正常。鏡下血尿罕見。腎功能檢測也正常,除非囊腫為多發(fā)性或雙側(cè)性的(罕見)。即使一側(cè)腎臟表面廣泛破壞,對側(cè)腎也可因代償性肥大而維持總腎功能的正常。
。4)X線檢查:在腹平片中?梢姷侥I影中有一部分膨大或其上有一包塊壓迫。囊腫的重量或位置可引起腎臟扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腎軸異常。有時在腫塊邊緣可見到條紋狀鈣化影。排泄性尿路造影可確診。在靜脈推注造影劑后1~2分鐘攝片中,可見腎實質(zhì)血管密度增高,而囊腫占據(jù)的那部分空間則不會,因為其中沒有血管。尿路造影連續(xù)攝片顯示有包塊存在。囊腫周圍的一個或數(shù)個腎盞或腎盂常因凹陷或彎曲,而變得增寬、變平甚至管腔消失。斜位或側(cè)位片也是有助于診斷。當(dāng)包塊占據(jù)了腎下極,輸尿管上段便會向脊柱移位。腎臟本身也會發(fā)生旋轉(zhuǎn)。通過可透射線的囊液或以看到腰大肌。當(dāng)常規(guī)尿路造影不能有效區(qū)分不透光的腎實質(zhì)時,腎斷層X線攝影術(shù)可增大有血管的腎實質(zhì)與囊腫的對比度。偶見腎實質(zhì)腫瘤亦有相對無血管,從而易與囊腫相混淆。少數(shù)情況下,囊腫壁也可發(fā)生腫瘤,因此有必要作更進一步的鑒別診斷檢查。
。5)CT掃描:鑒別腎囊腫與腫瘤,CT是最精確的。囊液密度近似于水,而腫瘤的密度則與正常腎實質(zhì)相近。靜脈注射造影劑后,腎實質(zhì)變得更為濃密,而囊腫仍不受影響;囊腫壁與腎實質(zhì)有明顯界限,而腫瘤則無;囊腫壁很薄,腫瘤卻不然。從許多方面來說,鑒別囊腫和腫瘤CT要優(yōu)于穿刺抽液判斷。
(6)腎臟超聲檢查:在采取非侵入性診斷技術(shù)來鑒別腎囊腫和實質(zhì)包塊時,超聲檢查占有很大比例。當(dāng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)符合囊腫的影象時,就可在超聲影象監(jiān)視下,穿刺囊腫并抽吸囊液。
。7)同位素掃描:做直線掃描可顯示出包塊輪廓,但難以區(qū)分囊腫或腫瘤。采用锝掃描攝影術(shù)可顯示無血管的包塊。
。8)在囊腫攝影術(shù)下經(jīng)皮囊腫抽吸:當(dāng)上述檢查對鑒別囊腫及腫瘤仍有疑問時,則有必要行穿刺抽吸。
自發(fā)性感染在單純性腎囊腫中罕見,而一旦發(fā)生就難以同腎癰鑒別。有時囊腫內(nèi)可出血,突然發(fā)生時,可引起劇痛,出血可來自囊腫壁上伴發(fā)的癌腫。囊腫位于腎下極并緊貼輸尿管時,可加重腎盂積水,而尿液對腎盂的壓迫可引起背痛。這種梗阻還可以使腎臟發(fā)生感染。
。1)腎臟癌腫:呈占位性病變,但易發(fā)于深部,從而引起更明顯的腎盞彎曲。血尿常見,而囊腫則不見。當(dāng)腎實質(zhì)腫瘤壓在腰大肌上面,在腹平片上就看不到肌肉的邊緣,而囊腫則依舊可見。出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的證據(jù)(如體重減輕、乏力、觸及鎖骨上淋結(jié)腫大、胸片顯示有轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié))、紅細(xì)胞增多癥、高鈣血癥及血沉加快都提示為癌腫。需記住的是,囊腫壁也會發(fā)生癌性變。若腎靜脈被癌腫堵塞,排泄性尿路造影就不清楚甚或不顯影。超聲影象及CT總是最后用來做鑒別診斷。血管造影及腎斷層X光攝影術(shù)可顯示在含豐富血管的腫瘤中,有一造影劑密集的“池塘”,而囊腫密度則不受影響。在被證明是其他疾病前,將所有腎臟占位性病變都假定為癌腫是明智的。
。2)多囊腎:正如尿路造影所示,本病幾乎總是雙側(cè)性的,彌漫的腎盞及腎盂發(fā)生扭曲已成其規(guī)律。單純性腎囊腫則多為孤立性單發(fā)性。多囊腎往往伴有腎功能損害及高血壓,而腎囊腫則沒有。
。3)腎癰:本病罕見。采集病史時,可發(fā)現(xiàn)在突起發(fā)熱及局部疼痛前數(shù)周有過皮膚感染史。尿路造影顯示其病變與囊腫及腫瘤相似,但由于腎周圍炎影響,使腎輪廓及腰大肌影模糊不清。此時,腎臟多較固定。將患者在仰臥及直立時腎臟位置加以比較即可證實。血管造影可顯示一無血管的病損。鎵-67掃描可顯示病損的炎癥性質(zhì),但感染的單純性腎囊腫也可有相似的表現(xiàn)。
。4)腎積水:癥狀和體征可與單純性腎囊腫的表現(xiàn)完全一致,但尿路造影則截然不同。囊腫引起腎臟變形,而腎積水則表現(xiàn)為由于梗阻所致的腎盞和腎盂的擴張。急性或亞急性腎盂積水由于腎盂內(nèi)壓的增高常產(chǎn)生更為局限的疼痛,并因感染而易于使其表現(xiàn)復(fù)雜化。
。5)腎外腫瘤(如腎上腺、混合性后腹膜肉瘤):可使腎臟移位,但很少侵及腎臟并使腎盞變形。
(6)能包蟲病:其囊腫未與腎盂相通時,難以和單純性腎囊腫鑒別,因尿中尚不會有包蟲及其幼蟲。在X線檢查中常發(fā)現(xiàn)腎包蟲病囊腫壁上有鈣化。皮膚敏感試驗時診斷該病有所幫助。
使用超聲影象及CT掃描使單純性腎囊腫診斷極為精確。在每年復(fù)查腫腫,觀察其大小、形態(tài)及內(nèi)部質(zhì)地的變化時,超聲影象不失為一種好方法。有癌變表現(xiàn)時,可行CT掃描,需確診的話,隨后可穿刺抽吸囊液。大多數(shù)囊腫預(yù)后較好。