蹄鐵形腎亦為較常見(jiàn)的一種先天畸形,每500~1000尸檢中可見(jiàn)一例,男多于女,約為4:1,任何年齡都可發(fā)現(xiàn),約有半數(shù)發(fā)生于30~40歲之間。
確診本病,主要仍賴(lài)腎盂造影。在腎盂造影片上可見(jiàn)兩腎縱軸與脊柱所成之角度(腎脊角)向下方,而不是如正常者向上。有時(shí)在靜脈造影片上,由于一側(cè)腎功較差或技術(shù)條件未顯影,則誤認(rèn)顯影者為腎轉(zhuǎn)位不全。在考慮診斷時(shí),要注意此點(diǎn)。
本病腎功能常無(wú)明顯異常,故無(wú)合并癥時(shí),不須任何特殊治療。如有感染、積水、結(jié)石、或嚴(yán)重的壓迫癥狀時(shí),再根據(jù)情況,采取相應(yīng)的治療措施。
【病原學(xué)】
蹄鐵形腎是兩腎下極(90%以上為下極)在身體中線融合形成蹄鐵形。一般學(xué)者認(rèn)為這種腎臟的形態(tài)反常,是在胚胎早期,兩側(cè)腎臟的生腎組織細(xì)胞,在兩臍動(dòng)脈之間被擠壓而融合的結(jié)果。融合部大都在下極,構(gòu)成峽部。峽部為腎實(shí)質(zhì)(或多或少)及結(jié)締組織所構(gòu)成。位于腹主動(dòng)脈及下腔靜脈之前及其分叉之微上。兩腎因受下極融合的限制而不能正常旋轉(zhuǎn),使腎脊角恰與正常相反。腎動(dòng)脈可來(lái)自髂動(dòng)脈,來(lái)自腹主動(dòng)脈分叉處,或來(lái)自腸系膜下動(dòng)脈。輸尿管較正常之輸尿管為短,在峽部之前下行至膀胱(圖1)。
圖1 蹄鐵形腎
【臨床表現(xiàn)】 返回
蹄鐵形腎可由三類(lèi)癥狀而出現(xiàn)于臨床,一類(lèi)是臍部疼痛包塊。二類(lèi)是胃腸紊亂癥狀,如腹痛便秘。三類(lèi)是泌尿系的合并癥狀,如感染、積水、結(jié)石等。實(shí)際情況是多數(shù)病例是在手術(shù)擦察時(shí)所發(fā)現(xiàn),或被誤診為腹部其它情況如闌尾炎、胰腺炎、十二指腸潰瘍等。
感染;積水;結(jié)石