帕金森病(震顫麻痹)是一種突發(fā)的，緩慢進展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其特征是動作的緩慢與缺失，肌肉僵直，靜止性震顫和姿勢不穩(wěn)。
帕金森病是老年人中第四位最常見的神經(jīng)變性疾病。在≥65歲的人群中，1%患有本�。辉冢�40歲的人群中則為0.4%。本病也可在兒童期或青春期發(fā)病(少年型帕金森綜合征)。
病因?qū)W和病理生理學(xué)
在原發(fā)的帕金森病中，黑質(zhì)，藍斑與其他腦干多巴胺能細胞群內(nèi)有色素性神經(jīng)元的喪失。病因不明。黑質(zhì)有傳出纖維投射至尾核與殼核，黑質(zhì)神經(jīng)元的喪失會造成這些區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)的耗竭。本病一般在40歲以后發(fā)病，在老齡組內(nèi)發(fā)病率逐步增高。
繼發(fā)性帕金森綜合征是由其他特發(fā)性變性疾病，藥物或外源性毒素引起基底節(jié)內(nèi)多巴胺作用的喪失或受到干擾所致。繼發(fā)性帕金森綜合征最常見的原因是服用抗精神病藥物或利血平，這些藥物能阻斷多巴胺受體從而產(chǎn)生帕金森綜合征。同時應(yīng)用抗膽堿能藥物(如苯甲托品0.2～2mg口服，每日3次)或金剛烷胺(100mg口服，每日2次)可能使癥狀有所減輕。較少見的病因包括一氧化碳或錳中毒，腦積水，結(jié)構(gòu)性病變(累及中腦或基底節(jié)的腫瘤或梗塞)，硬膜下血腫以及一些變性疾病包括紋狀體黑質(zhì)變性與多系統(tǒng)萎縮(見下文脊髓小腦變性)。N-MPTP(n-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氫吡啶)是街頭海洛因合成中的一種副產(chǎn)品，在一些應(yīng)用靜脈注射藥物成癮的人中能引起嚴重的，突發(fā)的，不可逆的帕金森綜合征。腦炎后帕金森綜合征發(fā)生于1918～1924年期間流行的甲型腦炎(von Economo腦炎)之后，現(xiàn)在已罕見，是由于炎癥過程破壞了黑質(zhì)所在的中腦部位。醫(yī).學(xué).全.在.線網(wǎng)站m.52667788.cn
癥狀和體征
50%～80%的病例起病隱襲，首發(fā)癥狀通常是一側(cè)手部的4～8Hz的靜止性"捻丸樣"震顫。這種震顫在肢體靜止時最為顯著，在肢體執(zhí)行活動時減弱，在睡眠中消失；情緒緊張或疲勞能使震顫加重。通常震顫在雙手，雙臂與雙腿最為嚴重，癥狀出現(xiàn)的先后順序也是手部最早，腿部最遲。下頜，舌頭，前額與眼瞼也能出現(xiàn)震顫，但發(fā)聲不受影響。許多病人只表現(xiàn)僵直；不出現(xiàn)震顫。僵直進展性加重，動作變得愈來愈慢(動作緩慢)，愈來愈少(動作過少)，愈來愈難發(fā)動(動作缺失)。僵直再加上動作過少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺。面無表情，成為面具臉，口常張開，眨眼減少，可能造成與抑郁癥相混淆。軀體姿勢前屈。病人發(fā)現(xiàn)開步很困難；步態(tài)拖曳，步距縮小，兩上肢齊腰呈固定屈曲位，行走時兩上肢沒有自然的擺動。步態(tài)可以出現(xiàn)并非有意的加速，病人為了避免跌倒而轉(zhuǎn)入奔走，出現(xiàn)慌張步態(tài)(festination)。由于姿勢反射的喪失，病人身體的重心可發(fā)生移位而出現(xiàn)前沖(propulsion)或后沖(retropulsion)。講話聲音減弱，出現(xiàn)特征性的單調(diào)而帶口吃狀的吶吃。動作過少加上對遠端肌肉控制的障礙可引起寫字過小癥(micrographia)以及執(zhí)行日常生活活動時日益加重的困難。大約50%的病例有癡呆癥狀，而且抑郁癥也屬常見。
在進行體檢時，將病人的肢體作被動屈伸時會遇到一種順應(yīng)而不變的鉛管樣僵直；如有附加的震顫則會出現(xiàn)齒輪狀僵直。感覺檢查通常正常�？捎^察到自主神經(jīng)功能障礙的體征(如皮脂腺分泌過多，便秘，尿急，直立性低血壓)。肌力通常正常，雖然有用的肌肉力量可有所減弱，而且執(zhí)行快速連續(xù)性動作的能力也有障礙。反射正常，但由于顯著的震顫或僵直可能不易引出。
腦炎后帕金森綜合征病例中可發(fā)生眼動危象(即頭，眼強迫性的，持續(xù)的偏斜)，其他肌張力障礙表現(xiàn)，自主神經(jīng)不穩(wěn)定現(xiàn)象，與性格改變。
診斷
提示本病的早期體征有眨眼動作的減少，面部表情的缺乏，各種動作的減少，與姿勢反射的障礙。在疾病初期大約70%病例有震顫，但往往隨著疾病的進展震顫也會有所減弱。雖然偶爾僵直可能很輕微或甚至缺如，但如果只有震顫而不具備上述這些征象，則應(yīng)考慮其他的診斷，或有需要在以后再進行復(fù)查，因為如果病人的確患有帕金森病則陸續(xù)會出現(xiàn)新的體征。最常與帕金森病發(fā)生混淆的是原發(fā)性震顫(見上文震顫)，但原發(fā)性震顫的病人面部表情正常，動作的速度也正常，而且無步態(tài)障礙。而且原發(fā)性震顫是動作性震顫，不是在帕金森病中最常見的靜止性震顫。自發(fā)性動作有所減少，伴有因風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的小步步態(tài)，輕度抑郁或癡呆的老年人與帕金森病病人的區(qū)別可能比較困難。繼發(fā)性帕金森綜合征的病因可從病史中了解到。
