慢性腎炎性-蛋白尿綜合征(慢性腎小球腎炎；緩慢進(jìn)展性腎小球疾病)是由不同病因的幾種疾病造成，以病理學(xué)表現(xiàn)為腎小球彌漫性硬化，臨床表現(xiàn)為蛋白尿，管型尿，血尿，通常伴高血壓，數(shù)年后腎功能隱匿性減退為特征的綜合征。
一般人群中發(fā)病率不明，但在尸檢中占0.5%～1%。
病因?qū)W
慢性腎炎性-蛋白尿綜合征病因各異。在約50%的終末期腎衰病人(行雙側(cè)腎切除)中證實(shí)為原發(fā)性腎小球疾病。組織學(xué)改變提示局灶及節(jié)段性硬化為28%，非特異性腎小球腎炎為28%，MPGN為25%，廣泛新月體疾病為15%，嚴(yán)重膜性腎小球腎炎(MGN)為4%。
組織學(xué)證實(shí)免疫球蛋白和補(bǔ)體在腎小球內(nèi)不定分布，間接提示其免疫病因。未發(fā)現(xiàn)感染，中毒性或代謝性病因。與腎內(nèi)凝血有關(guān)因在尿，血，偶爾腎實(shí)質(zhì)中發(fā)現(xiàn)有纖維肽類，它來自凝血系統(tǒng)的激活。然而，究竟這是原因或繼發(fā)于損傷還不清楚。
病理學(xué)
在許多腎小球中，有細(xì)胞外物質(zhì)包括系膜基質(zhì)，GBM和塌陷毛細(xì)血管袢的增加，無明顯的細(xì)胞增生。機(jī)化腎小球粘連(上皮細(xì)胞在包氏囊腔內(nèi)粘附)經(jīng)常出現(xiàn)，可能累及至50%的腎小球。熒光顯微鏡不一定總能檢測(cè)到免疫球蛋白沉積，有時(shí)可能缺乏。
間質(zhì)受影響取決于疾病所處階段，但常常較早累及有廣泛浸潤(rùn)和纖維化。小管萎縮亦存在。血管損害是非特異性的，與腎硬化改變相似，可能因高血壓造成。嚴(yán)重彌漫性腎小球硬化，數(shù)個(gè)腎小球粘連，間質(zhì)病變與腎小球病變程度不成比例和細(xì)胞外物質(zhì)顯著增多預(yù)示不可逆和進(jìn)展性腎臟疾病。
癥狀和體征
慢性腎炎性-蛋白尿綜合征可保持多年無癥狀，因此許多病人不知患病。病人可表現(xiàn)為終末期腎衰的尿毒癥癥狀(惡心，嘔吐，呼吸困難，瘙癢，疲勞)。綜合征的整個(gè)病程中，肉眼血尿(少見)和蛋白尿可復(fù)發(fā)，可能代表為進(jìn)行性IgA腎病或其他形式的特發(fā)性腎性血尿，緩慢進(jìn)行性疾病的急性發(fā)作或急性腎炎綜合征不相關(guān)發(fā)病。因腎病綜合征可出現(xiàn)下部水腫，常伴中度腎衰。不同程度的高血壓常見，常伴腎功能不全，偶爾發(fā)生于明顯的氮質(zhì)血癥前。www.med126.com
實(shí)驗(yàn)室檢查
蛋白尿是一貫的表現(xiàn)，常在非腎病范圍內(nèi)。異形紅細(xì)胞和紅細(xì)胞管型經(jīng)常出現(xiàn)，但甚至在已確診疾病中可能不存在。根據(jù)損傷的嚴(yán)重性，尿沉渣中常存在中等量細(xì)和粗顆粒狀小管細(xì)胞管型和透明管型。蠟樣和寬大管型僅在嚴(yán)重間質(zhì)瘢痕和小管萎縮伴擴(kuò)張時(shí)出現(xiàn)。當(dāng)有功能腎實(shí)質(zhì)損害≥50%時(shí)，BUN和血清肌酐升高。隨著疾病的進(jìn)展，貧血，代謝性酸中毒，高磷血癥和其他生化結(jié)果伴慢性腎功能衰竭的發(fā)生出現(xiàn)。
診斷和治療
慢性腎炎性-蛋白尿綜合征在常規(guī)內(nèi)科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)病人除蛋白尿和(可能)血尿外無癥狀，腎功能正常時(shí)。在腎功能明顯損害之前，活檢可有助鑒別特發(fā)性復(fù)發(fā)性血尿，非腎小球疾病(小管間質(zhì)疾病)和慢性腎炎-蛋白尿綜合征。局灶節(jié)段性腎小球硬化，MGN，MPGN和IgA腎病是最常與此綜合征混淆的疾病。當(dāng)腎臟縮小和瘢痕化時(shí)，因?yàn)榻M織學(xué)檢查很少能提供病因信息，故很少有腎活檢指征。
無治療被證實(shí)能防止疾病進(jìn)展，足夠降壓藥物治療和謹(jǐn)慎按需攝入鈉可能有效。飲食控制(減少磷酸鹽和蛋白)和ACE抑制劑可能延緩一些腎臟疾病惡化，可能對(duì)多數(shù)慢性腎小球疾病有幫助。尿毒癥癥狀的控制在第222節(jié)慢性腎功能衰竭中討論。
