概述:
原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(內分泌)(甲旁亢)是由于甲狀旁腺腺瘤(單個腺瘤占絕大多數(shù),約75%)、增生或腺癌(罕見)導致甲狀旁腺素(PTH)分泌過多,引起骨、腎、消化、神經系統(tǒng)等病變及鈣磷代謝紊亂疾病。 本病好發(fā)于女性,男女之比約1:2-4,婦女絕經期發(fā)病率最高,在一組選擇性病例調查中,〉40歲者甲旁亢的發(fā)生率高達1/1000-1/200。本病一經確診,手術切除腺瘤可獲治愈。
癥狀表現(xiàn):
1.高血鈣癥群:(1)消化道癥狀:惡心、厭食、腹脹、頑固性便秘,頑固性消化性潰瘍以及Zollinger-Ellison二氏綜合癥。(2)倦怠、乏力、肌無力。(3)精神異常:情緒不穩(wěn)定,易激動,性格改變,驚厥、嗜睡、昏迷。2.骨溶化及纖維囊性骨炎癥狀:(1)骨痛及畸形;(2)病理性骨折;(3)骨囊性變。3.內臟及器官鈣化引起的癥狀:(1)尿路結石、腎鈣化、血尿、反復尿路感染;(2)眼結合膜及眼瞼鈣鹽沉著,角膜鈣化;(3)關節(jié)鈣化,疼痛、強直。4.甲旁亢危象:頭痛、肌無力、口渴、多尿、脫水,嘔吐,低血壓、嗜睡、譫妄、昏迷,心動過速,心律失常,無尿,腎功能衰竭。
診斷依據:
1.臨床表現(xiàn):高血鈣癥狀群;骨疼痛,病理性骨折、纖維囊性骨炎;腎結石,腎鈣化;反復發(fā)作的頑固性消化性潰瘍或伴胰胃泌素瘤。2.反復多次測血鈣升高,血磷降低,血清堿性磷酸酶增高,血氯高。3.尿鈣、尿磷,尿CAMP增高,尿羥脯氨酸增高。4.甲狀旁腺功能試驗:(1)腎小管磷重吸收率下降至83%以下;(2)鈣耐量試驗,PTH不受抑制;(3)低鈣飲食試驗,尿鈣不減少;(4)糖皮質激素試驗,血鈣不下降。5.血清甲狀旁腺素(h-PTH)升高。6.X線檢查,骨質吸收,脫鈣,骨質疏松,牙槽骨吸收、骨折、畸形、纖維囊性骨炎。腎結石,腎鈣化,軟組織鈣化。7.定位檢查:高清析晰度的超聲波,CT掃描;同位素甲狀旁腺掃描;頸靜脈插管后,從血管分支中分段取血測定PTH。8.除外繼發(fā)性甲旁亢、異位甲狀旁腺激素分泌瘤、慢性腎功能衰竭、骨軟化癥等。
治療:
治療原則 1.手術摘除甲狀旁腺瘤或癌;2.并發(fā)癥的治療;3.對癥治療(高鈣血癥危象的處理);
用藥原則 1.甲旁亢的治療首先應祛除病因,有手術指征者宜盡早手術切除腺瘤;2.無手術特征或不宜手術者,應視并發(fā)癥的不同用藥側重不一。
預防常識:
原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥,在臨床上極易被忽略,但當出現(xiàn)不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結石、血尿、尿路感染、頑固性消化性潰瘍等情況時,均應想到此病,并做相應檢查以確診。不同病因治療原則不同,原發(fā)性甲旁亢宜盡早手術切除腺瘤,不適宜手術者,則應根據并發(fā)癥的不同,選擇的藥物亦有不同。繼發(fā)性甲旁亢則以治療原發(fā)病為主,三發(fā)性甲旁亢應作甲狀旁腺次全切除,而對假性甲旁亢切除腫瘤方可達到治療目的。