內(nèi)科學(xué)講稿-呼吸系統(tǒng)疾病:支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張

一、定義

支氣管擴(kuò)張是指直徑大于 2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張。
臨床特點有：1. 慢性咳嗽；2. 大量膿痰；3. 反復(fù)咯血；4.童年患麻疹、百日咳、支氣管肺炎病史。

二、病因
1.支氣管-肺組織感染

嬰幼兒期支氣管-肺組織感染尤其是是支氣管擴(kuò)張最常見的病因；

管腔細(xì)，易阻塞；管壁薄，易破壞；

支氣管內(nèi)膜結(jié)核：致管腔狹窄，易阻塞；并肺結(jié)核時纖維增生，收縮牽拉支氣管致變形擴(kuò)張。常位于上葉而引流好，少痰或無痰，稱“干性”支氣管擴(kuò)張。

2.支氣管阻塞
腫瘤、異物和感染引起腔內(nèi)阻塞，支氣管外淋巴結(jié)腫大或肺癌的外壓也可阻塞支氣管；

支氣管阻塞致肺不張，胸內(nèi)負(fù)壓直接使支氣管牽拉擴(kuò)張。

中葉綜合征：由于右中葉支氣管細(xì)長，并有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞，炎癥引流至淋巴結(jié)而腫大，壓迫支氣管，導(dǎo)致中葉肺不張及反復(fù)感染。
3.支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素

先天性支氣管發(fā)育障礙：如巨大氣管 - 支氣管癥，是先天性纖維結(jié)締組織異常，管壁薄弱所致；

Kartagener 綜合征：是由于支氣管軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位（右位心)；
　　先天性軟骨缺失癥：在第二和第三級支氣管擴(kuò)張，軟骨環(huán)缺失或不連續(xù)；

肺囊性纖維化、遺傳性α₁—抗胰蛋白酶缺乏癥、先天性免疫缺乏癥：與遺傳因素有關(guān)。
4.全身性疾病

可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)；

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、 Crohn 病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、HIV感染、黃甲綜合征等疾病可同時伴有支氣管擴(kuò)張；

心肺移植術(shù)后也可伴有支氣管擴(kuò)張。

三、發(fā)病機(jī)制
　　支氣管阻塞或受壓 → 管腔內(nèi)分泌物引流不暢

支執(zhí)業(yè)護(hù)士網(wǎng)氣管－肺組織感染 → 支氣管管壁平滑肌和彈性纖維破壞→ 削弱管壁支撐力 → 管壁易牽拉變形 → 逐漸發(fā)展成支擴(kuò)。

四、病理
　　1. 支氣管擴(kuò)張部位：多位于下葉，左側(cè)醫(yī)學(xué).全在線m.52667788.cn多于右側(cè)，以左下葉最常見，左舌支也易累及。繼發(fā)于肺結(jié)核者常位于上葉尖、后支�！� 　　　

2. 病理形態(tài)：柱狀（ 60% )、囊性（ 10-15% )、混合型（最常見)。
　　3. 典型病理改變：

3.1支氣管壁炎癥、組織破壞 ，管腔變形擴(kuò)大，腔內(nèi)含有多量分泌物。

3.2 黏膜潰瘍、炎癥，柱狀上皮被鱗狀上皮替代，杯狀細(xì)胞及黏液腺細(xì)胞增生。

3.3 支氣管周圍結(jié)締組織受損或丟失，出現(xiàn)微小膿腫。

3.4 常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動脈和肺動脈終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，破裂出血。

五、病理生理改變：
　 取決于支氣管病變的數(shù)量、阻塞程度及并發(fā)肺實變的程度。
　 早期病變且局限時：肺功能測定可正常。
　 病變范圍大時：以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙；低氧血癥；病變進(jìn)一步發(fā)展 ——>肺動脈高壓——>肺心病——>心衰

六、臨床表現(xiàn)：

小兒及青年起病，慢性經(jīng)過。童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史，往后常有反復(fù)下呼吸道感染史。

1. 癥狀：臨床癥狀輕重與支氣管病變輕重及感染程度有關(guān)

1.1 慢性咳嗽、大量膿痰：有時痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。嚴(yán)重程度可按痰量分：輕度<10ml/日；中度10～150ml/日；重度>150ml/日；

典型痰液分三層：上層——泡沫；中層——粘液；下層——膿性分泌物及壞死組織。

1.2 反復(fù)咯血： 50%～70%的患者有不同程度的咯血。干性支擴(kuò)（10%)：反復(fù)咯血，無咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉。
1.3 反復(fù)肺部感染：部位相對較固定，遷延不愈。
1.4 慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、乏力、消瘦、貧血等。

2.體征：
　  早期或干性支擴(kuò)：可無肺部體征
　  病變較重，繼發(fā)感染時：下胸背部可聞及固定而持久的濕羅音，有時有干羅音，部分慢性患者可有杵狀指（趾)。

七、診斷：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、結(jié)合影像學(xué)特點可以診斷。
1. 胸部平片：
　　早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗

　　典型 X 線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)軌道征（柱狀擴(kuò)張)；或出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀、卷發(fā)狀陰影（囊狀擴(kuò)張)，感染時伴液平。

2. 支氣管造影：
明確支氣管擴(kuò)張的部位、形態(tài)范圍和病變嚴(yán)重程度，主要用于術(shù)前準(zhǔn)備。

3. 胸部 CT ：高分辨 CT （已基本取代支氣管造影)。

4. 纖維支氣管鏡檢查：可發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位及阻塞原因，可以進(jìn)行防污病原體染采樣。也可進(jìn)行鏡下治療。

右中葉支氣管擴(kuò)張經(jīng)支氣管鏡吸痰

八、鑒別診斷：
　　1. 慢性支氣管炎 ：多見與老年吸煙者，慢性咳嗽、咳白色泡沫痰，合并感染時才出現(xiàn)膿痰；無反復(fù)咯血史。兩肺散在性干濕羅音。
　　2. 肺膿腫：常急性起病，發(fā)熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查局部濃密陰影，中可有液平。注意二病可并存。
　　3. 肺結(jié)核：好發(fā)于上肺部，有結(jié)核中毒癥狀，X線胸片及痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。
　  4. 先天性肺囊腫：薄壁圓形或橢圓型陰影，周圍無炎癥浸潤影。胸部CT或支氣管造影可幫助診斷。

5．彌漫性乏細(xì)支氣管炎：慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及鼻竇炎；胸片或CT上有彌漫性分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié)影；類風(fēng)濕因子、抗核抗體、冷凝集試驗可陽性。大環(huán)內(nèi)酯類治療2月以上有效。

九、治療：
1. 原則：控制感染、保持引流通暢，必要時手術(shù)治療。
2. 保持呼吸道引流通暢
2.1 祛痰劑：鹽酸胺溴索 30 mg tid 或靜脈注射
2.2 支氣管擴(kuò)張劑：

氨茶堿 0.1 tid或舒弗美 0.1bid
　　β2 －受體激動劑：噴霧吸入
　　異丙托溴銨：噴霧吸入
2.3 體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口朝下。每日 2～4次，每次 15～30 分鐘。
2.4 纖維支氣管鏡：吸痰、局部用藥；
3. 控制感染：根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀，參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗選擇用藥。
3.1 輕癥：氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹絡(luò)酮類
3.2 重癥：尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢+氨基糖甙類
3.3 厭氧菌：甲硝唑類或克林霉素
4. 手術(shù)治療：反復(fù)感染、反復(fù)大咯血、內(nèi)科治療不理想，但范圍局限于一葉或一側(cè)肺，全身情況良好者。

十、思考題：
1. 支氣管擴(kuò)張典型臨床特點如何？
2. 支氣管擴(kuò)張主要病因有哪些？

3．支氣管擴(kuò)張的發(fā)病機(jī)制如何？

4．什么是干性支氣管擴(kuò)張、右中葉綜合征及Kartagener 綜合征？
5. 支氣管擴(kuò)張的典型胸片特點如何？