第一節(jié) 概 論
一、唇裂、腭裂與面裂的形成原因
（一)唇裂
1．單側(cè)唇裂 一側(cè)上頜突未能在一側(cè)與內(nèi)側(cè)鼻突融合。
2．雙側(cè)唇裂 兩側(cè)上頜突都未能與其內(nèi)側(cè)鼻突融合。
（二)腭裂
1．單側(cè)腭裂 原發(fā)腭突未能在一側(cè)與繼發(fā)腭突融合。
2．雙側(cè)腭裂 原發(fā)腭突未能在兩側(cè)與繼發(fā)腭突融合。
3．不完全腭裂 兩個繼發(fā)腭突未能正常融合。
（三)面裂
1．面橫裂 上頜突與下頜突未能融合。
2．面斜裂 上頜突與外側(cè)鼻突未能融合。
3．上唇正中裂 兩個內(nèi)側(cè)鼻突未能正常融合。
二、發(fā)病因素
（一)遺傳因素
唇裂畸形的發(fā)生與遺傳有一定的關系，遺傳學研究還認為唇、腭裂屬于多基因遺傳性疾病。
（二)營養(yǎng)因素
各種原因造成婦女懷孕期間維生素的缺乏，尤其是缺乏維生素A、B2及泛酸、葉酸。
（三)感染和損傷
妊娠初期的感染性疾病如風疹。母體在懷孕初期如遇到某些損傷，特別是不全流產(chǎn)。
（四)內(nèi)分泌的影響
在妊娠期，如孕婦因生理性、精神性及損傷性等原因，可使體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，從而誘發(fā)先天性畸形。
（五)藥物因素
多數(shù)藥物進入母體后都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能導致畸形的發(fā)生，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英鈉、抗組胺藥物，敏克靜、沙立度胺等均可能致胎兒的畸形。
（六)物理因素 孕婦頻繁接觸放射線或微波等有可能影響胎兒的生長發(fā)育。
（七)煙酒因素 婦女妊娠早期大量吸煙（包括被動吸煙)及酗酒，其子女唇腭裂的發(fā)生率會增高。
第二節(jié) 唇裂
一、唇裂的患病率
新生兒唇腭裂的患病率大約為1：1000，到90年代患病率為1：600,上述資料表明我國唇腭裂的患病率有上升趨勢。唇腭裂患者男女性別之比為1.5：1，男性多于女性。
二、唇裂的分類
（一)國際上常用的分類法
1．單側(cè)唇裂
單側(cè)不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底)
單側(cè)完全性唇裂（整個上唇至鼻底完全裂開)
2．雙側(cè)唇裂
雙側(cè)不完全性唇裂（雙側(cè)裂隙均未裂至鼻底)
雙側(cè)完全性唇裂（雙側(cè)上唇至鼻底完全裂開)
雙側(cè)混合性唇裂（一側(cè)完全裂，另一側(cè)不完全裂)
（二)國內(nèi)常用的分類法
1．單側(cè)唇裂
Ⅰ度唇裂：僅限于紅唇部分的裂開。
Ⅱ度唇裂：上唇部分裂開，但鼻底尚完整。
Ⅲ度唇裂：整個上唇至鼻底完全裂開。
2．雙側(cè)唇裂
按單側(cè)唇裂分類的方法對兩側(cè)分別進行分類，如雙側(cè)Ⅲ度唇裂，雙側(cè)Ⅱ度唇裂，左側(cè)Ⅲ度右側(cè)Ⅱ度混合唇裂。
此外臨床上還可見到隱性唇裂，即皮膚和黏膜無裂開，但其下方的肌層發(fā)育不良，致患側(cè)出現(xiàn)淺溝狀凹陷及唇峰分離等畸形。
三、唇裂的畸形特點
（一)單側(cè)唇裂
當上唇一側(cè)的連續(xù)性發(fā)生中斷時，兩側(cè)口輪匝肌不再圍繞口周形成環(huán)狀結(jié)構(gòu)，而是分別沿裂隙附著于鼻小柱基部和患側(cè)鼻翼基部。當肌收縮時，分別牽拉鼻小柱向健側(cè)偏斜和牽拉患側(cè)鼻翼基部向下、向后和外的方向擴展，致鼻中隔軟骨呈扭曲狀，患側(cè)鼻孔大而扁平。健側(cè)上唇的唇峰和人中切跡因不能隨上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突的融合正常下降而停留在較高的位置上。
（二)雙側(cè)唇裂
當上唇兩側(cè)的連續(xù)性均發(fā)生中斷時，兩側(cè)口輪匝肌因不能在中線連接而附著在兩側(cè)鼻翼基部，牽拉兩側(cè)鼻孔外展。前唇因缺乏口輪匝肌的作用，往往發(fā)育得較為短小。在伴有兩側(cè)腭裂時，還會因鼻中隔軟骨與前頜骨的過度生長，而使前唇翻轉(zhuǎn)上翹，狀似與鼻尖相連。
四、診斷
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)來做診斷
五、治療
治療原則：以手術(shù)為主的綜合序列治療。
六、唇裂的手術(shù)治療
（一)手術(shù)年齡
1． 單側(cè)唇裂 手術(shù)最合適的年齡為3—6個月，體重達6—7千克以上。
2． 雙側(cè)唇裂 手術(shù)最合適的年齡為6—12個月。
（二)麻醉選擇
除成人可在局部麻醉下進行外，都應在氣管內(nèi)插管后施行。
（三)手術(shù)方法
1．單側(cè)唇裂整復術(shù)
下三角瓣法
旋轉(zhuǎn)推進法
2．雙側(cè)唇裂整復術(shù)
保留前唇原長的整復術(shù)
前唇加長整復術(shù)
第三節(jié) 腭裂
一、腭裂的解剖生理特點
腭穹隆部裂開，存在有程度不等的裂隙，前可達切牙孔，甚者從切牙孔到達牙槽突；裂開部位的硬腭與鼻中隔不相連，造成口、鼻腔相通；在體積上患側(cè)較健側(cè)小。軟腭的肌群組成雖與正常人的軟腭相同，但由于軟腭有不同程度的裂開，改變了軟腭五對肌的肌纖維在軟腭中線相交織呈拱形的結(jié)構(gòu)，使之呈束狀沿隙邊緣由后向前附著在硬腭后比和后鼻嵴，從而中斷了腭咽部完整的肌環(huán)。因此腭患者無法形成“腭咽閉合”，口鼻腔相通，同時也影響咽鼓管功能，導致吸吮、語音、聽力等多種功能障礙。
二、腭裂的臨床分類
（一)常用的臨床分類方法
1．軟腭裂 僅軟腭裂開。不分左右，一般不伴唇裂。女性比較多見。
2．不完全性腭裂 軟腭完全裂開伴有部分硬腭裂開。不分左右，可伴發(fā)單側(cè)不完全唇裂。
3．單側(cè)完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開，并斜向外側(cè)直抵牙槽突，與牙槽裂相連；健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連。本型分左右，常伴發(fā)同側(cè)唇裂。
4．雙側(cè)完全性腭裂 常與雙側(cè)唇裂同時發(fā)生，裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂，直達牙槽突；鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立于中央。
（二)較常用的臨床分類方法
1．Ⅰ0 只是腭垂裂。
2．Ⅱ0 部分腭裂，裂開未到切牙孔。
3．Ⅲ0 全腭裂開，由腭垂到切牙區(qū)，包括牙槽突裂，常與唇裂伴發(fā)。
三、腭裂的臨床表現(xiàn)
（一執(zhí)業(yè)獸醫(yī))腭部解剖形態(tài)的異常
軟硬腭完全或部分由后向前裂開，使腭垂一分為二。完全性腭裂患者可見牙槽突有不同程度的斷裂和畸形。
（二)吸吮功能障礙
由于患兒腭部裂開，使口鼻相通，口腔內(nèi)不能產(chǎn)生負壓，因此患者無力吸母乳，或乳汁從鼻孔溢出。
（三)腭裂語音
這種語音的特點是：發(fā)元音時為過度鼻音；發(fā)輔音時鼻漏氣。
（四)口鼻腔自潔環(huán)境的改變
由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻內(nèi)分泌物可流入口腔，容易造成口腔衛(wèi)生不良；同時在進食時，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不衛(wèi)生，又易引起局部感染。
（五)牙列錯亂
完全性腭裂伴發(fā)完全性唇裂時，出現(xiàn)牙弓異常；同時可導導致牙錯位萌出，由此導致牙裂紊亂和錯牙合。
（六)聽力降低
腭裂造成腭帆張肌和腭帆提肌附著異常，其活動量降低，使咽鼓管開放能力較差，影響中耳氣流平衡，易患滲出性中耳炎。
（七)頜骨發(fā)育障礙
有相當數(shù)量的腭裂患者常有上頜骨發(fā)育不足。
四、腭裂的診斷
腭裂的診斷并不困難，但在少數(shù)情況下對一些非典型性病例應予注意，如隱裂，先天性腭咽閉合功能不全等。
五、腭裂的治療原則
綜合序列治療。
六、腭裂的手術(shù)治療
(一)手術(shù)目的
1．修復腭部的解剖形態(tài)；
2．改善腭部的生理功能，重建良好的“腭咽閉合”。
（二)手術(shù)要求
1．封閉裂隙，延伸軟腭長度。
2．盡可能將移位的組織結(jié)構(gòu)復位。
3．減少手術(shù)創(chuàng)傷，保留與腭部的營養(yǎng)和運動有關的血管、神經(jīng)和肌的附著點，以改善軟腭的生理功能，達到重建良好的腭咽閉合功能之目的。
4．應盡量減少手術(shù)對頜骨發(fā)育的干擾。
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（三)手術(shù)年齡
1．一種意見主張：約在12—18個月左右。
2．另一種意見是：5—6歲左右施行為好。
（四)麻醉選擇
腭裂整復手術(shù)均采用全身麻醉，以氣管內(nèi)插管為妥。
（五)手術(shù)方法
1．腭成形術(shù)。
2．咽成形術(shù)。
（六)術(shù)后并發(fā)癥
1．咽喉部水腫。
2．出血。
3．窒息。
4．感染。
5．打鼾及睡眠時暫時性呼吸困難。
6．創(chuàng)口裂開或穿孔。
第三節(jié) 唇腭裂的序列治療
一、概念
唇腭裂序列治療概念的產(chǎn)生及專家隊伍的組成的臨床治療應由一組 (team)專家來完成，大家共同協(xié)作，對患兒不同時期的狀況作出評估、診斷并給以治療。唇腭裂患者不同年齡時期都存在有獨特的問題，修復治療應是持續(xù)漸進的，而不是階段性的(static)。至60年代在發(fā)達國家及地區(qū)中已普遍建立了完善的唇腭裂治療組，治療組的成員各國不一。由于唇腭裂的先天不足不僅僅是指口腔結(jié)構(gòu)和功能方面的缺陷，而且包括患者及其家庭的心理壓力和精神障礙等社會問題，參與治療的專家的主要工作是對患者共同討論會診，制定出適合該患者的治療計劃及具體實施時間表，各成員按各時期需要完成本專業(yè)的治療工作。各科專家必須統(tǒng)一觀點、協(xié)調(diào)工作，相互有機聯(lián)系，作為一個整體而起作用。team的意思即指聯(lián)合起來為一個目標而努力，同時又需有領導與主要合作的關系，決不能認為治療組中的其他成員附屬于外科醫(yī)生，大家必須為制定和給予患者最好的治療而平等和諧的工作。
唇腭裂治療組應包括婦產(chǎn)科、兒科、成形外科、口腔頜面外科、口腔正畸科、修復科、遺傳學、社會學、心理學、語音病理學、耳鼻喉科等多個專家共同參與，為患者制定并實施整體性治療方案，并進行長期縱向隨訪，評定治療效果。
二、治療原則和治療程序
1．進行唇腭裂早期治療的宣傳
向各級產(chǎn)院發(fā)放宣傳材料，使患兒出生后家長即能了解到有關該病的基本知識，其治療步驟及可達到的治療效果，并盡早與唇腭裂治療中心聯(lián)系，進行出生缺陷登記，制定治療計劃。
2．新生兒的正畸治療
(1)盡早配帶腭托矯正器以阻塞裂隙，便于患兒飲食及促進語音發(fā)育；防止組織移位以保持腭弓的寬度及位置；對已移位的組織可以促其復位以利于手術(shù)的進行。此類腭托可戴至腭裂手術(shù)修復前。
(2)對出生后6周內(nèi)的不完全唇裂患兒可進行鼻孔畸形矯治，配帶矯治用鼻管，此期軟骨易塑形，可為獲得滿意的唇裂修復效果創(chuàng)造條件。
3． 唇裂修復
修復時間:單側(cè)裂3~6個月;雙側(cè)裂6~12個月。視畸形程度及患兒身體發(fā)育情況而定。雙側(cè)唇裂前傾骨明顯突出者宜先行配戴頭帽矯正裝置，對突出的前頃部以彈性繃帶加壓，作好術(shù)前準備。
4．腭裂修復
患兒2歲左右可行修復術(shù)，主要視患兒全身情況及裂隙寬度而定。
5．語音治療
患兒呀呀學語時即應由家長及語音治療師注意糾工其發(fā)音，腭裂術(shù)后應加強訓練。學齡前兒童己能配合語音師系統(tǒng)進行語音訓練，治療前及治療過程中應給以錄音記錄，評定語音清晰度，鼻音計檢查，鼻咽纖維鏡檢查及頭顱側(cè)位X線檢查，以確定其腭咽閉合情況、語音不清的原因及改進情況。
6．乳牙期及替牙期正畸治療
乳牙松動前即4一5歲時可行正畸矯治反牙合，恒牙萌出后行牙列矯治及反牙合矯治。隨年齡及畸形情況應用活動矯治器或固定矯治器。
7．齒槽突植骨術(shù)
一般于9~12歲時進行，即尖牙未萌根形成2/3時，植骨后尖牙或側(cè)切牙可由植骨區(qū)萌出，并可同時關閉口鼻前庭瘺及恢復患側(cè)鼻底塌陷畸形。為正畸治療或外科正畸治療的需要也可擴大術(shù)期的年齡段。植骨前后常需行證畸治療。
8．外科正畸治療 采用正頜外科手段矯治唇腭裂術(shù)后遺留的牙頜發(fā)育畸形，常在患者16歲以后進行。正頜手術(shù)前后也需進行正畸矯治及固定。
9．矯形修復治療
(1)無手術(shù)條件的腭裂患者可應用矯形修復方法制作膺復體及語音阻塞器。
(2)反牙合、錯牙合畸形患者可制作雙重牙列以改進國家醫(yī)學考試網(wǎng)面容。
(3)腭咽閉合不全患者無條件行再次手術(shù)治療的，可應用帶有語音球的矯治器。
(4)小兒語音訓練時可根據(jù)需要配帶舌刺或舌檔以輔助訓練舌的活動。
10．唇腭裂的二期修復
(1)唇腭裂術(shù)后唇畸形及腭瘺可在學齡前進行修復。
(2)鼻畸形矯治多在齒槽突植骨或外科正畸術(shù)后進行。
(3)腭咽閉合不全的矯治可在腭裂術(shù)后一年或?qū)W齡前進行，早手術(shù)有利于語音的恢復。
11．耳科治療
唇腭裂患兒就診的早期即應進行耳科檢查，發(fā)現(xiàn)耳疾盡早治療，在發(fā)育期中也應定期進行耳科會診并注意耳疾與腭裂手術(shù)的關系。 、·
12·心理治療
貫徹在整個治療過程中，要及時做患者及家長的思想工作，使其正確對待疾病，配合治療以爭取好的治療效果，必要時請心理專家會診。
