| 疾病名稱（英文) | nasopharyngeal fibroangioma |
| 拚音 | BIYANXIANWEIXUEGUANLIU |
| 別名 | 男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤，中醫(yī)：鼻咽血瘤， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 咽喉科疾病，耳鼻咽喉腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 鼻咽纖維血管瘤是一種好發(fā)于青年男性的鼻咽部良性腫瘤，以反覆大量鼻出血為其主要癥狀，故又有男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤之稱。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明，可能與性激素失調(diào)有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 發(fā)病以10～25歲的男性多見，有人報道男：女=12：1，可見女性發(fā)病率極低。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 本病的發(fā)生，與體內(nèi)外的各種致病因素有關(guān)，由于素體虛弱，飲食不節(jié)，七情內(nèi)侵等，導致肺、肝等臟腑發(fā)生病理變化，致脈絡(luò)受阻，氣滯血瘀，漸成腫塊。 |
| 病理 | 病理組織學檢查表現(xiàn)含有纖維和血管成分，屬良性腫瘤，其瘤中血管分兩種：一種是正常結(jié)構(gòu)的供瘤營養(yǎng)的動脈，另一種是腫瘤血管，為扁平上皮細胞，但因血管壁薄，缺乏彈性，收縮力差，易大出血，而且有很強的向周圍鄰近器官擴散的能力，尤其破壞顱底，影響嚴重。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．肺經(jīng)蘊熱，瘀阻頏顙 證候：鼻衄反復發(fā)作，色紅量多，鼻塞涕多，或見咽癢痰多，或鼻竅干燥，干咳少痰，舌質(zhì)紅，苔薄白或微黃，脈數(shù)。局部檢查，見鼻咽血瘤色紅，表面光滑，血絲相裹。 辨析：①辨證：鼻衄色鮮紅量多，鼻塞涕多，鼻咽血瘤色紅，舌紅為辨證要點。②病機：肺經(jīng)蘊熱，火熱循經(jīng)上蒸頏顙，頏顙脈絡(luò)受阻，血流不暢，脈絡(luò)瘀阻日久而成腫塊；腫塊堵塞鼻竅，肺氣不得宣暢，故鼻塞涕多；肺經(jīng)有熱，肺失宣降，故咳嗽，痰多；舌紅或脈數(shù)為肺經(jīng)有熱之征。 2．肝氣郁結(jié)，氣滯血瘀 證候：鼻衄反復發(fā)作，量多色深紅，鼻塞，或時流血絲涕，全身或見口苦咽干，胸悶不舒，頭暈目眩，耳鳴耳聾，舌質(zhì)紅，舌尖邊瘀點瘀斑，苔黃，脈弦數(shù)。局部檢查見鼻咽血瘤色暗紅，光滑，或有血絲纏繞。 辨析：①辨證：鼻衄反復發(fā)作，量多色深紅，鼻塞涕血，口苦口干，或胸悶不舒，舌紅，舌尖邊瘀點瘀斑為辨證要點。②病機：肝之經(jīng)脈循喉嚨入頏顙，若肝氣郁結(jié)，氣滯血瘀，阻塞頏顙脈絡(luò)，久則結(jié)聚而形成暗紅色腫塊；肝郁化火，肝火上炎，蒸灼脈絡(luò)，脈絡(luò)破損，故鼻衄反復發(fā)作，色深紅而量多；腫塊堵塞鼻腔，故鼻塞；腫塊堵塞咽鼓管，可致耳鳴耳聾；肝氣郁結(jié)，則胸悶脅痛。舌尖邊瘀點瘀斑為氣滯血瘀的表現(xiàn)；舌紅苔黃或脈數(shù)，為肝膽火熱之征。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1、青年男性多發(fā)。2、反復鼻出血，量較多，鼻腔鼻咽部檢查見紅色腫塊；3、動脈造影檢查有助于診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．發(fā)病男性，青春期多見。 2．鼻部癥狀：單側(cè)進行性加重的鼻堵是因為腫物堵塞后鼻孔或自后鼻孔長入鼻腔所致，腫瘤很大者可堵塞雙側(cè)后鼻孔。 3．鼻出血：此癥狀最重要，反復鼻出血，或自口中吐血；每次出血量較多，不易止住，病人有不同程度貧血。 4．耳部癥狀：腫瘤壓迫咽鼓管口引起耳鳴，聽力減退。 5．顱神經(jīng)癥狀：腫瘤破壞顱底和壓迫顱神經(jīng)則表現(xiàn)頭痛，顱神經(jīng)麻痹。 6．眼部癥狀：腫瘤侵入眼眶，翼腭窩或顳下窩，則致眼球突出，頰部膨隆。 7．口咽部癥狀：腫瘤向下發(fā)展垂至口咽部軟腭膨隆，說話時吐字不清，甚至吞咽困難，睡眠時有鼾聲。 |
| 體檢 | 檢查鼻腔可見后鼻孔外側(cè)有粉紅色腫物，表面光滑，如腫物突入鼻腔可自鼻腔中看見。間接鼻咽鏡檢查可見鼻咽部腫塊，表面光滑，粉紅色，也可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀，有時可看到表面有血管紋，感染時可見表面有偽膜。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 頭顱及鼻竇X線拍片及CT、MRI檢查可了解腫瘤的大小，范圍以及與鄰近器官的關(guān)系，動脈血管造影，特別是數(shù)字減影技術(shù)的應用可更清楚的了解腫瘤情況以及其供血情況。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 與出血性鼻息肉或鼻咽部淋巴肉瘤等惡性腫瘤鑒別。前者。鼻出血血量往往不多，腫塊質(zhì)地常較軟，很少有鄰近器官受侵犯的癥狀。后者病情發(fā)展往往較快，腫瘤表面常有糜爛或壞死，腫瘤質(zhì)地也較脆、軟。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 鼻咽纖維血管瘤術(shù)后易復發(fā)，常需再度手術(shù)，術(shù)時殘留可能是原因之一。術(shù)前宜盡量估計腫瘤范圍。術(shù)時應避免使用刀、剪，而用剝離器盡量剝除，避免殘留，減少復發(fā)。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前鼻咽纖維血管瘤的治療主要是手術(shù)切除，但此手術(shù)的主要難題是術(shù)中大出血，所以術(shù)前的充分準備和術(shù)中的減少出血的措施是手術(shù)成功的關(guān)鍵。 （一)術(shù)前減少出血的措施， 1．腫瘤內(nèi)注射硬化劑：術(shù)前用5％魚肝油酸鈉經(jīng)鼻腔內(nèi)用長針頭向腫瘤內(nèi)注射，由小量開始（第一次可0．3ml)，逐漸加量，一般每周注射一次，看注射后的反應，反應消退后即可行下一次注射，每次注射部位不同。注射要抽吸，看有否回血，無回血時才注射，待注射數(shù)次后，腫瘤變硬、進針困難時為止，休息2周后可手術(shù)。術(shù)中出血明顯減少。 2．術(shù)前放療：術(shù)前放療以使腫瘤血管機化，術(shù)中減少出血，但放療全身反應較大，而且腫瘤縮小、硬化卻不甚明顯，所以目前此法很少被采用。 3．結(jié)扎頸外動脈：在手術(shù)中首先結(jié)扎同側(cè)頸外動脈，術(shù)中出血可減少，也可術(shù)中暫時阻斷頸外動脈，術(shù)終再松開，亦能減少出血。但是鼻咽纖維血管瘤的血液供應也可來自頸內(nèi)動脈或推動脈分支，所以在結(jié)扎之前要弄清主要供血的血管，才能有效止血。 4．經(jīng)動脈導管栓塞：經(jīng)皮股動脈穿刺插管放入導管，經(jīng)頸總動脈、頸外動脈達頜內(nèi)動脈，用明膠海綿小顆粒栓塞動脈，栓塞后約2～3天手術(shù)切除腫瘤，術(shù)中出血明顯減少，以至切口出血都很少，是目前減少出血最好的措施。本科有兩例經(jīng)術(shù)前栓塞后術(shù)中未輸血，手術(shù)順利。 （二)手術(shù)進路手術(shù)切除有兩種進路，即經(jīng)腭和經(jīng)鼻腔。 1．經(jīng)硬腭進路手術(shù)要點：①病人平臥位，肩部墊高，頭后仰，放入開口器，下咽以長紗條填充，以防血流入下咽及喉部。②切口：自第三磨牙后緣距牙齒1cm處沿硬腭兩側(cè)作"U"形切口，腭大孔位于切口內(nèi)側(cè)，以免損傷腭大動脈。③游離硬腭粘膜瓣：由前向后游離粘骨膜瓣，直到硬腭游離緣，同時將切口外側(cè)粘骨膜瓣稍加游離，以便于手術(shù)結(jié)束時縫合切口。④咬除硬腭骨質(zhì)：暴露硬腭游離緣后，暴露腭大孔，并將其后緣鑿斷，使腭大動脈游離，以免因牽拉粘骨膜瓣而傷及腭大動脈，保持腭大動脈在瓣上。然后分離鼻腔面的粘骨膜，再用咬骨鉗咬除部分硬腭骨質(zhì)（根據(jù)腫瘤大小而定)。⑤切開鼻底粘骨膜，暴露腫瘤，此時可用手指伸入鼻咽腔探查腫瘤范圍，和其基底部附著處，顱底骨質(zhì)是否破壞，然后確定是否需要擴大術(shù)野。探查時必須小心，動作輕柔，不要傷及腫瘤表面，引起大出血。⑥切除腫瘤：暴露腫瘤后在手指指引下沿腫瘤基底部周圍約0．3cm，切開粘骨膜，然后用鏟形剝離子沿腫瘤基底鏟剝腫瘤，一定緊貼骨壁剝離，此時因腫瘤有損傷而出血猛烈，除加壓輸血外無法停止手術(shù)止血，腫瘤基底很堅固，鏟剝時須用力，但力量的方向應與顱底平行，腫瘤完全剝離后取出。立即填入長紗條壓迫止血，當取出紗條后仍有猛烈出血，可能腫瘤未完全取出，用手指探查后再取殘余腫瘤，⑦前后鼻孔填充止血。⑧縫合切口：將硬腭粘骨膜復位后用絲線全層縫合。⑨腫瘤侵入翼腭窩者加唇齦切口，進入翼腭窩，將鼻咽部和翼腭窩腫瘤連接部切斷，分別從硬腭及唇齦途經(jīng)切除。 2．經(jīng)鼻腔進路手術(shù)要點 這種進路比較簡單，適應于腫瘤不太大，偏于一側(cè)者，鼻中隔無偏曲或向?qū)?cè)偏曲者。麻醉方法同經(jīng)硬腭進路。 方法：鼻腔用副腎收縮后，將鏟形剝離器自前鼻孔伸入直達鼻咽頂，術(shù)者一手持鏟形剝離器，另一手手指自口腔經(jīng)懸雍垂后部伸入到鼻咽部，觸摸腫瘤根蒂部引導剝離器鏟剝腫瘤蒂部，完全剝離后自鼻腔伸入抓鉗取出腫物，然后行后鼻孔填塞術(shù)，鼻腔填充止血。此方法簡單，不需行任何切口，但適應癥較嚴格，選用時應慎重。 （三)術(shù)后處理①注意出血：手術(shù)中填充不緊，術(shù)后滲出血，術(shù)后在1周內(nèi)或超過1周逐漸抽出鼻腔內(nèi)碘仿紗條及鼻咽部填充物，過早的抽出填充物會引起出血，有時鼻咽部栓塞球太緊，不要強行抽出，應滴石臘油，讓其逐漸松動后自然脫出或稍加用力試抽。②術(shù)后用足量抗生素控制感染，并防止因咽鼓管受壓而致中耳炎。③加強口腔護理。④硬腭切口縫線在10天后拆掉。 |
| 中醫(yī)治療 | 一、辯證選方 1．肺經(jīng)蘊熱，瘀阻頏顙 治法：清肺瀉熱，祛瘀散結(jié)。 方藥：會厭逐瘀湯（《醫(yī)林改錯》)加減。桃仁10g，紅花10g，甘蠟6g，桔梗10g，生地黃15g，當歸6g，玄參15g，柴胡12g，枳殼10g，赤芍藥15g。加桑白皮、地骨皮、黃芩以加強瀉肺熱之功；若痰多者，加瓜蔞仁、天竺黃；咽癢咳嗽者加射干、北杏等。 2．肝氣郁結(jié)，氣滯血淤 治法：疏肝理氣，活血祛瘀。 方藥：柴胡清肝散（《景岳全書》)加減。柴胡12g，陳皮6g，芍藥15g，枳殼10g，甘草6g，川芎6g，香附10g。宜加丹皮、紅花、桃仁等活血祛瘀；痰多加法夏、瓜蔞仁、天竹黃、浙貝之類；鼻衄，頭暈目眩，煩躁易怒，口干口苦，胸悶不舒，舌紅苔黃，脈弦數(shù)等癥，加龍膽草、夏枯草、白茅根；口干咽燥，舌紅少苔，脈細數(shù)，加生地、玄參、麥冬、花粉等。 二、外治法 1．鼻出血者，用清熱收斂，澀血止血之藥粉吹入鼻腔，如百草霜、血余炭、馬勃粉、白芨粉、三七粉、云南白藥等，亦可將上述藥粉置于紗球上，填塞出血處。 2．出血不止者，應按"鼻出血"處理。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
