| 疾病名稱(chēng)（英文) | enchondromatosis |
| 拚音 | NEISHENGRUANGULIUBING |
| 別名 | 軟骨發(fā)育異常，Oller病, |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 骨骼疾病，運(yùn)動(dòng)系腫瘤，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 內(nèi)生軟骨瘤病是先天性軟骨發(fā)育異常性疾病，但無(wú)遺傳性的家屬史。表現(xiàn)為在某些長(zhǎng)骨的干骺端內(nèi)有圓形或柱狀酌軟骨性腫塊，伴骨干縮短及畸形。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 此病多見(jiàn)于青少年。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 在患者手指、掌部產(chǎn)生腫脹逐漸長(zhǎng)大，而產(chǎn)生多數(shù)結(jié)節(jié)狀腫塊，大小不等，堅(jiān)硬如骨。腫痛可影響關(guān)節(jié)面，使其向一側(cè)傾斜，并影響掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)的活動(dòng)。病變累及尺骨遠(yuǎn)端者，可引起尺骨發(fā)育障礙而致前臂短縮，橈骨則彎曲變形凸向橈側(cè)，橈骨小頭脫位突出于肘部前外側(cè)皮下，呈現(xiàn)明顯畸形。病變累及肱骨者則可上臂彎曲、變形、縮短。病變累及小腿與踝部者，亦可致明顯畸形，如兩下肢發(fā)育不對(duì)稱(chēng)、不等長(zhǎng)，跛行，骨盆傾斜和脊柱代償性彎曲；病變累及股骨和脛骨者，常合并膝內(nèi)翻、膝外翻、髖內(nèi)翻等畸形。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 肉眼所見(jiàn)軟骨瘤為圓形、卵圓形，色白、質(zhì)脆，與正常骨質(zhì)間沒(méi)有包膜或骨殼圍繞，邊緣為不規(guī)則的分葉狀。每個(gè)腫瘤直徑為數(shù)毫米至數(shù)厘米，大小不等或融合成較大的軟骨塊。腫瘤中可見(jiàn)粘液變性、鈣化、骨化及出血。腫瘤凸出于骨外，表面覆蓋以菲薄骨殼。腫瘤有時(shí)數(shù)量甚少，散在于一骨內(nèi)，有時(shí)廣泛累及大部或全部骨骼，主要侵犯干骺端。 顯微鏡下可見(jiàn)有許多軟骨細(xì)胞塊在透明的基質(zhì)中，成熟程度不等，無(wú)秩序的成團(tuán)狀排列。在腫瘤內(nèi)細(xì)胞豐富，基質(zhì)中鈣化較少。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 病程進(jìn)展緩慢。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 表現(xiàn)為逐漸增大的、大小不等骨性硬度的多發(fā)性腫塊，常發(fā)生于一側(cè)肢體或兩側(cè)肢體同時(shí)發(fā)生，結(jié)果可致肢體彎曲畸形。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線表現(xiàn)：手部掌指骨的軟骨瘤發(fā)生在拇指者較少，而多數(shù)發(fā)生于其余四指。位于髓腔內(nèi)的腫瘤則產(chǎn)生骨質(zhì)疏松及破壞，皮質(zhì)骨輕度腫脹。皮質(zhì)骨的腫瘤向骨外膨出，其腫塊可達(dá)到原來(lái)骨骼周徑的數(shù)倍。腫瘤中骨紋理不規(guī)則，形成大小不等的囊狀。有的部位骨紋理粗糙增厚而紊亂，并有散在的鈣化點(diǎn)。四肢長(zhǎng)骨的腫瘤位于干骺端。使正常骨干與干骺端腫瘤交界處擴(kuò)大呈喇叭口樣。軟骨瘤可發(fā)展到整個(gè)骨干及關(guān)節(jié)軟骨的下部，但關(guān)節(jié)面保持完整。位于肱骨上端的腫瘤使近端下骺端彎曲變形骨質(zhì)疏松，其中有不規(guī)則的骨小梁。前臂軟骨瘤多位于尺骨遠(yuǎn)端，使尺骨遠(yuǎn)端發(fā)育不良成圓錐狀，尺骨短縮，橈骨彎曲變形且近端橈尺關(guān)節(jié)脫位。位在股骨、脛骨的腫瘤均發(fā)生于干骺端，局部骨質(zhì)擴(kuò)張膨脹，髓腔內(nèi)骨紋理粗糙或完全透明，可見(jiàn)散在鈣化斑點(diǎn)，干骺端亦彎曲變形。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病從其臨床表現(xiàn)、X線現(xiàn)象和病理標(biāo)本應(yīng)與骨軟骨瘤、外生軟骨瘤和髓腔性軟骨瘤相鑒別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 此種腫瘤亦可惡變?yōu)檐?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113015830_74586.shtml" target="_blank">骨肉瘤，特別是病期長(zhǎng)或手術(shù)不徹底均可發(fā)生。原無(wú)任何癥狀，而在十幾年或幾十年后，忽在短期內(nèi)癥狀加劇，疼痛嚴(yán)重，腫塊迅速長(zhǎng)大者；在X線片上可見(jiàn)骨質(zhì)破壞驟然增大并穿破鄰近的皮質(zhì)骨產(chǎn)生不規(guī)則骨膜反應(yīng)，腫瘤內(nèi)鈣化增加且廣泛彌漫，并產(chǎn)生骨外腫塊者，均提示有惡變可能。尤其病變發(fā)生在四肢長(zhǎng)骨、肩腫骨、骨盆等者，據(jù)統(tǒng)計(jì)此類(lèi)病人惡變者可高達(dá)50％。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 患肢畸形和局部酸痛不適感者可行對(duì)癥治療以減輕癥狀。對(duì)腫瘤較大造成功能障礙者則行手術(shù)治療，局部切除或刮除植骨。若肢體彎曲畸形影響功能者，如下肢產(chǎn)生膝內(nèi)翻或膝外翻可行截骨矯形術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
