| 疾病名稱（英文) | hemifacial atrophy |
| 拚音 | MIANPIANCEWEISUOZHENG |
| 別名 | 半面萎縮癥，進行性單側(cè)面萎縮癥，Rombery病或綜合征， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 周圍神經(jīng)及神經(jīng)節(jié)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 面偏側(cè)萎縮癥是面部一側(cè)軟組織及頜骨發(fā)展緩慢的進行性萎縮疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病原因不明，與外傷和面部神經(jīng)疾病有一定關(guān)系。由于萎縮區(qū)與三叉神經(jīng)分布相一致，有認(rèn)為與三叉神經(jīng)炎等疾病所引起三叉神經(jīng)分布區(qū)的神經(jīng)營養(yǎng)障礙有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | l.常在20歲左右發(fā)病，女性較多見。 2.病程緩慢進展。萎縮多起自一側(cè)旁中央額、眶上部和顴部，逐漸發(fā)展到一側(cè)整個面部，如波及到整個半身者稱偏側(cè)萎縮癥。 3. 患側(cè)面部皮膚有色素沉著，皮膚、皮下脂肪、結(jié)締組織、肌肉和顱骨均可發(fā)生萎縮。 4．病側(cè)眼球內(nèi)陷、睫毛及頭發(fā)脫落、皮脂分泌減少，可出現(xiàn)霍納（Horner)綜合征。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 對癥狀明顯的半側(cè)面萎縮的診斷不難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 頜面部、皮膚、皮下組織、肌肉、骨骼、粘膜均可發(fā)生萎縮，以皮下脂肪、肌肉萎縮最為明顯。 臨床上所見面萎縮畸形與發(fā)病遲早有關(guān)。幼年期發(fā)病可影響骨骼的發(fā)育，顴骨、上下頜骨發(fā)育不全，特別是下頜升支短小，造成明顯畸形。如發(fā)病較晚，骨骼己有相對程度的發(fā)育，則畸形較輕，萎縮可限于三叉神經(jīng)中的某一支分布區(qū)。萎縮多從口角、鼻側(cè)、眶下或頰部開始，表現(xiàn)為面頰凹陷、鼻翼短小、口唇薄弱，皮膚失去彈性、干燥、伴有色素沉著。嚴(yán)重患者的咀嚼肌、表情肌也萎縮時則呈皮包骨的“骷髏樣”面容，左右面部形若兩人。頜骨及牙槽骨萎縮，牙齒錯位、發(fā)育不全或缺失，牙列開哆。可伴有涎腺分泌減少，口干，半側(cè)舌肌萎縮，眶周脂肪萎縮時可引起眼球內(nèi)陷，少數(shù)病人可影響頭顱、肢體、汗腺及毛囊等，出現(xiàn)禿發(fā)、硬皮病等癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查，可見頜骨萎縮變�。琴|(zhì)結(jié)構(gòu)無明顯改變。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 對輕度萎縮者則需與先天性頜面部發(fā)育不良、繼發(fā)性局限性硬皮病等相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：癥狀和體征改善。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病目前尚無有效治療方法，在進展期的治療主要是促進局部血循環(huán)，改善營養(yǎng)狀態(tài)，局部按摩，訓(xùn)練肌肉活動，服用多種維生素等。一般侍病變穩(wěn)定后，可作整復(fù)治療，以改善面部的豐滿度，應(yīng)用復(fù)合組織瓣移植術(shù)可取得較滿意的效果，如伴有頜骨畸形者，先作牙頜整形后再作軟組織整復(fù)則對改善畸形可取得更為滿意的效果。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
