| 疾病名稱（英文) | esophageal muscular movement disorder |
| 拚音 | SHIGUANJIXINGYUNDONGZHANGAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 食管肌性運動障礙指食管有關(guān)肌組織發(fā)生病變，不能進(jìn)行正常的吞咽動作。引起的基本疾病有萎縮性肌強直、重癥肌無力、硬皮病、皮肌炎、眼咽肌病和甲狀腺功能障礙等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 重癥肌無力：本病是一種神經(jīng)肌肉之間興奮傳遞發(fā)生障礙所致的慢性疾病。患者的乙酰膽堿減少，不能使終板產(chǎn)生足夠的電位供肌肉收縮，以致神經(jīng)肌肉之間傳遞功能發(fā)生障礙而產(chǎn)生肌肉無力。由于約80％患者有不同程度的胸腺腫大或其他異常，故有人認(rèn)為本病可能是一種自身免疫性疾病。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 重癥肌無力：注射新斯的明后癥狀緩解者可協(xié)助診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、萎縮性肌強直:亦稱Steinert病，系一家族性疾病，臨床癥狀為肌肉受刺激或用力后的肌肉強直性收縮和肌肉無力，主要累及手足肌肉，也可影響面、眼和口咽肌。胃腸道中以食管最常受累，半數(shù)患者食管平滑肌功能障礙，也有因肌營養(yǎng)不良而發(fā)生咽下困難者。 2、重癥肌無力：病變主要侵犯橫紋肌，表現(xiàn)為眼瞼下垂，咽、腭及食管上段的肌無力引起咽下困難，尤其在反覆吞咽后更為明顯。 3、硬皮病：可能是一種由感染誘發(fā)的自身免疫性疾病。除皮膚病變外，50％—80％患者有食管受累，食管下1／2—2／3平滑肌變性、萎縮及輕度纖維化。有2％—3％發(fā)生返流性食管炎、食管潰瘍和狹窄�；颊哂醒氏吕щy（50％—60％)、胸骨后脹滿感、上腹燒的感和惡心等癥狀。 4、皮肌炎：可能是一種自身免疫性疾病。病變主要侵犯橫紋肌和皮膚，食管肌亦常被累及�？捎�返流性食管炎、食管糜爛和潰瘍。主要癥狀有肌無力、疼痛、面瞼部皮膚紅斑和色素沉著等。食管受累時，發(fā)生咽下困難（60％)，其程度與食管肌受累相一致。 5、眼咽肌病： 是一罕見的肌性運動障礙疾病，屬眼肌病的一種類型，常發(fā)生于成人，且常有家族性，以眼瞼下垂、進(jìn)行性雙側(cè)眼肌麻痹及咽下困難為特征。 6、甲狀腺功能障礙：極少數(shù)甲狀腺功能亢進(jìn)癥患者因食管肌性運動障礙，可有較明顯的咽下困難。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、萎縮性肌強直:食管X線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)鋇劑淤積于咽部及梨狀窩，可持續(xù)數(shù)分鐘；食管下部蠕動減弱，排空延緩，嚴(yán)重者食管下部擴(kuò)大。 2、重癥肌無力：X線鋇餐檢查可見咽食管功能障礙，咽部的竇道有鋇劑堆積，鋇劑進(jìn)入食管上部緩慢。 3、硬皮�。菏彻躕線鋇餐檢查在重度病例可發(fā)現(xiàn)受累食管擴(kuò)大、頸段食管蠕動正常，但中、下段食管蠕動逐漸減弱，以至消失，食管排空延緩。 4、皮肌炎：食管X線鋇餐檢查常發(fā)現(xiàn)鋇劑淤積于谷部和梨狀窩，下段食管蠕動減弱或消失。 5、眼咽肌病： 食管X線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)咽部鋇劑排空延緩，下段食管非共濟(jì)性收縮或根本無收縮。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | 1、萎縮性肌強直:食管測壓檢查發(fā)現(xiàn)大部分患者整個食管蠕動波的振幅降低，吞咽時蠕動收縮率比正常為低，食管下端括約�。↙ES)的靜止壓力正常，松弛也正常。 2、重癥肌無力：食管測壓可見咽食管括約肌的靜止壓力下降，食管上部的收縮波減弱，收縮振幅在重復(fù)吞咽時迅速降低。 3、硬皮病：80％患者食管測壓檢查不正常，中、下段食管及食管下端括約肌壓力降低甚至消失，但上段食管正常。 4、皮肌炎：食管測壓檢查時，咽肌及食管上端括約肌收縮減弱，下段食管蠕動減弱，食管下端括約肌壓力降低。 5、眼咽肌病： 食管測壓檢查可見咽食管括約肌的靜止壓力降低，食管上1／3或全段蠕動減弱，但食管下端括約肌功能正常。 6、甲狀腺功能障礙：粘液性水腫患者進(jìn)行食管測壓時，遠(yuǎn)端3／4食管的壓力波減少，蠕動時間延長，食團(tuán)通過食管的速度減慢。 |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、萎縮性肌強直:本病尚無有效的治療方法，可用奎寧以降低神經(jīng)肌肉的興奮性，抑制乙酰膽堿的釋放，減輕肌強直，劑量為0．3g，每日3次。也可試用普魯卡因胺和腎上腺皮質(zhì)類固醇治療。 2、重癥肌無力：本病尚無顯效的治療方法，主要用抗膽堿酯酶藥物，輕者口服溴新斯的明15mg，每日3次，作用溫和而持久；重癥者肌內(nèi)注射，每次0．5—1．0mg。此外．還可用安貝氯銨（ambenonium，mytelase)5—7．5mg每日3次，或溴吡斯的明（pyridostigmine)60mg．每日3次，作用時間比溴新斯的明持久。也可考慮胸腺切除，效果尚好。 3、硬皮�。褐委熆稍囉眯┝�潑尼松（強的松)口服；也有試用苯丁酸氮芥以阻止食管功能進(jìn)行性減退，有的可恢復(fù)食管的蠕動。 4、皮肌炎：治療可用潑尼松口服．每日60—80mg，癥狀控制后漸減量，療效不顯者可配合應(yīng)用其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或巰嘌呤。 5、眼咽肌�。� 溴新斯的明治療對本病無效。 6、甲狀腺功能障礙：治療應(yīng)針對病因。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
