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一般描述：
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皮肌炎是皮膚和肌肉受累的亞急性或慢性結(jié)締組織病，以全身廣泛性血管炎病變?yōu)樘攸c(diǎn)。主 |
| 要表現(xiàn)為皮炎和多發(fā)性肌炎。亦可伴發(fā)紅斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著和間質(zhì)鈣化。本病各 | |
| 年齡均可發(fā)病，女孩患病較男孩為多。本病的病因尚未明確，目前認(rèn)為系自身免疫性疾病。 | |
| 臨床上與系統(tǒng)性紅斑狼瘡及硬皮癥有許多相似之處，病人的血清中發(fā)現(xiàn)許多體液免疫方面的 | |
| 變化，認(rèn)為與抗原抗體免疫復(fù)合物反應(yīng)有關(guān)。廣泛性血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化， | |
| 可見小血管變性、栓塞、多發(fā)性梗塞。于皮膚、肌肉、皮下組織、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和 | |
| 內(nèi)臟器官的包膜均可見其血管病變。本病治療以腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物。 | |
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癥狀描述：
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多發(fā)性肌炎：急性期因肌肉發(fā)炎，變性而引起無力腫脹、肌肉自發(fā)痛和肌壓痛，任何部位橫 |
| 紋肌均可受累，一般為多數(shù)對(duì)稱，四肢近端肌肉先受累，特別是髖關(guān)節(jié)和大腿的肌群。周身 | |
| 表現(xiàn)有低熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛，雷諾現(xiàn)象等，咽肌受累可引起吸入性肺炎。皮肌 | |
| 炎：皮膚改變或在雞眼之前，或與以一起或在其后出現(xiàn)。皮損呈對(duì)稱性水腫性紅斑，大小不 | |
| 一，可附糠狀鱗屑，見于顏面，上胸，四肢伸側(cè)等處。皮疹嚴(yán)重時(shí)，水腫明顯，可發(fā)生水皰 | |
| 、大皰，慢性病例中，異色性肌炎。有的患者。其它結(jié)締組織病伴大的多發(fā)性肌炎或皮膚炎 | |
| ：許多結(jié)締組織病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病，干燥綜合征等，可發(fā)生其 | |
| 疾病本身引起的肌炎。小兒肌炎：發(fā)病前多有上呼吸道感染史，無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化 | |
| 。在皮膚、肌肉、筋膜中彌漫性或局限性鈣質(zhì)沉著較成人為常見。有血管病變，胃腸道出血 | |
| ，潰瘍。多發(fā)性肌炎伴發(fā)于腫瘤：老年多發(fā)性肌炎患者有貧血及血沉增快者，應(yīng)警惕腫瘤的 | |
| 存在，最多見為乳腺癌及肺癌。 | |
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發(fā)病原因：
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特征性檢查：尿肌酸排泄增加，肌酐量減少，尿中肌酸排泄量增加，肌酐排出量降低，輕度 |
| 貧血和白細(xì)胞增多。血沉加快。血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少 | |
| ，α和γ球蛋白增加。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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皮膚：紅斑、水腫、脫屑起病理變化類似SLE，末期類似硬皮病的病理改變。 |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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可有輕度貧血，急性或嚴(yán)重病例白細(xì)胞計(jì)數(shù)較高。 |
| 血沉加快，γ球蛋白增高，血清肌酶增高。 | |
| 尿肌酸排出量增多，血清中谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶及醛縮酶的濃度升高。 | |
| 肌電圖可顯示肌源性病變。 | |
| 肌肉活檢出現(xiàn)明顯病變者可肯定診斷。有10％－15％患兒肌肉活檢可以正常。 | |
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疾病辨析：
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對(duì)稱性近端肌肉乏力，疼痛和壓痛。伴特征皮膚損害，如以眶周為中心的紫紅色水腫斑，c |
| ottron征，一般診斷不難。再結(jié)合試驗(yàn)檢查，肌電圖改變，肌肉活檢，可以確診。S | |
| LE。 | |
| 系統(tǒng)性硬皮病。 | |
| 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥。 | |
| 重癥肌無力。 | |
| 旋毛蟲病。 | |
| 系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 | |
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治療方法：
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熱毒熾盛 |
| 證候：發(fā)熱，肌肉關(guān)節(jié)疼痛無力，皮膚紫紅色瘀斑，皮膚水腫，按之厚實(shí)，胸悶心悸，舌紅 | |
| 絳，苔黃厚，脈數(shù)。本型多見于急性發(fā)作期。 | |
| 治法：清熱解毒，活血通絡(luò)。 | |
| 主方：清瘟敗毒飲加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：皮膚瘀斑重者加白茅根、敗醬草；肌肉痛甚加川楝子。 | |
| 寒濕痹陽，氣血不運(yùn) | |
| 證候：周身酸楚，肌痛如摯，屈伸不利，關(guān)節(jié)竄痛，項(xiàng)痛拘急，可伴斑色但而癢，全身癥可 | |
| 見惡風(fēng)寒，身微熱，聲悶體重，舌淡，苔薄白，脈浮緊。 | |
| 肺熱津傷，筋失濡潤 | |
| 證候：病起發(fā)熱或熱后突然出現(xiàn)肢體無力，疼痛，心煩口渴，咳嗆少痰，咽干不利，小便黃 | |
| 少，大便干，舌質(zhì)紅，苔黃燥，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 濕熱浸淫，氣血不運(yùn) | |
| 證候：肌肉肌肉關(guān)節(jié)酸楚，重者無力，肌膚不仁，斑色暗紅，身熱不揚(yáng)，皮膚瘙癢，咽痛， | |
| 尿赤便干舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。 | |
| 濕濁重型 | |
| 證候：肌肉悶痛，四肢沉重，下肢尤甚，關(guān)節(jié)酸腫，斑色紫暗，或有丘疹結(jié)節(jié)，潰破流水， | |
| 全身癥見頭昏身重，溲濁便溏，舌胖大，苔白厚膩，脈弦數(shù)。 | |
| 濕熱重型 | |
| 證候：肌肉灼痛，無力，全身運(yùn)動(dòng)受限，斑色深紅，甚則有水皰，全身見身熱煩渴，便秘溲 | |
| 黃，舌質(zhì)紅，苔黃燥，脈弦數(shù)。 | |
| 脾虛不運(yùn)，精微不足 | |
| 證候：肌肉疼痛酸楚，肌膚不仁，松軟無力，足軟難履，身倦困重，面色萎黃，納差，舌淡 | |
| ，苔白膩，脈濡或緩。 | |
| 陰虧熱郁 | |
| 證候：肌肉關(guān)節(jié)酸軟無力，疼痛，煩躁口干，咽痛聲嘶，肌肉瘦削萎縮，甚則吞咽困難，斑 | |
| 色暗紅，小便短赤，大便干結(jié)，舌紅少津，苔薄黃，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 氣血兩虛 | |
| 證候：皮膚瘀斑反復(fù)出現(xiàn)，肌肉無力，倦怠，消瘦，食少納呆，腹脹便溏，舌質(zhì)淡，苔白， | |
| 脈沉細(xì)。本型多見于病程較久者。 | |
| 治法：益氣準(zhǔn)備，活血通絡(luò)。 | |
| 主方：補(bǔ)陽還五湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：肌痛重加葛根、威靈仙；畏寒肢冷加桂枝、附子。 |
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