APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)系統(tǒng)是來源于神經嵴的一系列內分泌細胞,彌散在許m.52667788.cn/yaoshi/多器官及內分泌腺體內,能夠從細胞外攝取胺的前體,并通過細胞內氨基脫羧酶的作用,使胺前體形成相應的胺(如多巴胺、5-羥色胺等)和多肽激素,F在又把這種細胞稱為彌散神經內分泌細胞(diffuse neuroendocrine cells),并已發(fā)現40余種之多:在中樞存在于下丘腦-垂體軸和松果體,在周圍存在于胃、腸、胰、呼吸系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、甲狀腺、甲狀旁腺及腎上腺髓質。如甲狀腺有分泌降鈣素的C細胞,胃有分泌胃泌素的G細胞、胰島有分泌胰島素的B細胞及分泌高血糖素的A細胞、十二指腸有分泌腸促胰肽(secretin)的S細胞和分泌胃性抑制肽(gastric inhibitory peptide)的細胞等等。從這種細胞發(fā)生的腫瘤可以統(tǒng)稱之為APUD瘤。目前由于免疫組化和免疫細胞化學技術的進步,已能加以鑒別并起用各自的名稱,如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤(VIPoma)等。
多發(fā)性內分泌腫瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在兩個以上內分泌腺發(fā)生腫瘤或增生,出現多種內分泌功能障礙,有明顯的家族遺傳性。根據不同組合可分為MEN-Ⅰ(Wermer綜合征)、MEN-Ⅱ(Sipple綜合征)及MEN-Ⅲ3種類型(表15-1)。
表15-1 MEN分類
MEN-Ⅰ | MEN-Ⅱ | MEN-Ⅲ | |
垂體前葉 | 腺瘤 | ||
m.52667788.cn/shouyi/甲狀旁腺 | 增生+++ | 增生++ | |
腺瘤+ | |||
胰島 | 增生+ | ||
腺瘤++ | |||
癌+++ | |||
腎上腺 | 皮質增生++ | 嗜鉻細胞瘤++ | 嗜鉻細胞瘤+++ |
甲狀腺 | C細胞增生± | 髓樣癌+++ | 髓樣癌++ |
其他 | 粘膜下神經纖維瘤 | ||
Marfan樣體型* | |||
染色體基因突變點 | 11q13 | 10 | 不明 |
注:+不常見;+++常見
*Marfan樣體型:患者消瘦,四肢及指骨細長,肌肉不發(fā)達,張力低,關節(jié)伸展過度,脊柱后凸,足外翻,弓形足,漏斗胸等畸形,是結締組織異常的遺傳性疾病。
正常情況下不產生激素的組織或器官發(fā)生能分泌激素的腫瘤,稱為異位產生激素的腫瘤(ectopic hormone producing tumor)。常分泌的激素有ACTH、抗利尿激素(ADH)、甲狀旁腺激素(PTH),降鈣素(CT)、絨毛膜促性腺激素(HCG)等。
異位性分泌ACTH的腫瘤,如肺的燕麥細胞癌、腺癌、未分化癌,其次如胰腺癌、支氣管類癌、消化道類癌、嗜鉻細胞瘤及甲狀腺髓樣癌等。
異位性分泌ADH的腫瘤,如肺癌(燕麥細胞癌、未分化癌)、胰腺癌;十二指腸腫瘤、前列腺癌等。
異位性分泌PTH的腫瘤,如肺癌(鱗癌)、腎癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、膀胱癌等。
異位性分泌HCG的腫瘤,如肺癌(大細胞癌,鱗癌),患者多為老年男性,臨床上可有乳腺發(fā)育癥。由肝癌引起者多為男性幼兒,臨床上可出現性早熟。