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心臟病學(xué):二尖瓣脫垂綜合征(Mitral Valve Prolapse Syndrome,Barlow's Syndrome)

二尖瓣脫垂綜合征又名Barlow綜合征、二尖瓣喀喇音一雜音綜合征,系指二尖瓣在左心室收縮時向左心房脫垂,伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全,臨床上可出現(xiàn)一系列的癥狀和體征!静∫蚣安±斫馄省勘静∈且环N臨床綜合征,根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性二尖瓣脫垂…

二尖瓣脫垂綜合征又名Barlow綜合征、二尖瓣喀喇音一雜音綜合征,系指二尖瓣在左心室收縮時向左心房脫垂,伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全,臨床上可出現(xiàn)一系列的癥狀和體征。

【病因及病理解剖】

本病是一種臨床綜合征,根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性二尖瓣脫垂病因還不清楚,部分病人有家族史,可能為常染色體顯性遺傳性疾患。其病理解剖主要為二尖瓣組織粘液樣變性,伴有瓣膜過長和松馳?梢娪隈R凡綜合征。繼發(fā)性二尖瓣脫垂可見于:冠心病、先心病(繼發(fā)孔型心房間隔缺血)等。臨床診斷本病,習(xí)慣上指原發(fā)性二尖瓣脫垂。二尖瓣葉過長可在左心室收縮期突入左心房,形成二尖瓣脫垂,易影響二尖瓣的關(guān)閉,可伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全。

【臨床表現(xiàn)】

一、癥狀 多數(shù)病人無癥狀。部分病人初發(fā)癥狀為疲乏、頭暈、心悸胸痛較多見,常呈發(fā)作性似心絞痛但不典型。胸痛部位不定,持續(xù)時間長短不一,用硝酸酯類藥物療效不肯定。較重病人可出現(xiàn)呼吸困難或暈厥,有些患者有神經(jīng)精神癥狀如焦慮、精神異常、性格改變等。

二、體征 典型的心臟聽診所見是心尖區(qū)出現(xiàn)收縮中晚期非噴射性喀喇音,其后可繼以收縮晚期雜音,于左臥位時更為清楚?襞c其后的收縮期雜音可單獨存在。單獨存在喀喇音提示僅有二尖瓣脫垂,此由于瓣葉向心房面隆起突然停止及腱索被拉緊所產(chǎn)生。如并存收縮期雜音則表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脫垂若伴有中、重度關(guān)閉不全時,可有左心室肥大和左心m.52667788.cn/wszg/功能不全的www.med126.com表現(xiàn)。心律失常常見。此外,可有胸廓異常,直背、脊柱側(cè)突等。

【室驗室及其他檢查】

一、心電圖 約2/3病人有心電圖異常,主要為ST段和T波異常,Q-T間期延長,u 波明顯,房性或室性心律失常,竇房結(jié)功能不全和房室傳導(dǎo)阻滯等。

二、X線檢查 輕型者心界不大,二尖瓣關(guān)閉不全較重者可有左心房、左心室擴大,左心室造影可明確脫垂瓣膜的數(shù)目及部位。

三、超聲心動圖 M型超聲顯示:二尖瓣閉合線(CD段)的中晚期呈吊床樣后突。二維超聲心動圖顯示:收縮期二尖瓣前葉或后葉向左心房突出,越過二尖瓣環(huán)水平,超聲多普勒檢查,若伴有二尖瓣關(guān)閉不全,于左心房側(cè)可測出收縮期湍流頻譜,二維彩色多普勒超聲標測可見二尖瓣返流,并能測定其返流量大小。

【診斷】

二尖瓣喀喇音-收縮期雜音的存在對診斷很有幫助,結(jié)合超聲心動圖檢查可確診,對診斷有可疑者可進行左心室造影。

【治療】

無癥狀者,不需治療。有癥狀者,應(yīng)進行針性治療。①心律失常,可能是發(fā)生猝死的主要原因,對頻發(fā)室性早搏和陣發(fā)性心動過速,可選用心得安30-60mg/日,分3次口服。無效進可用胺碘酮0.4~0.6g/日,或奎尼丁0.6~1.2g/日,分3次。②胸痛,服用心得安未能奏效者,可改服硝苯吡啶或異搏定。③預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,如拔牙、手術(shù)、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等。應(yīng)用抗生素作預(yù)防性治療。④重度二尖瓣關(guān)閉不全,可行瓣膜置換手術(shù)。

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