－、概念
1、急進(jìn)性腎炎：指在腎炎綜合征基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功能急驟進(jìn)展，短期內(nèi)到達(dá)尿毒癥的一組臨床綜合征。
2、新月體性腎炎 病理改變特征為腎小囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積。此型腎穿刺標(biāo)本中50％以上的腎小球有大新月體（新月體占腎小囊面積50％以上)形成。
二、常見(jiàn)病因及分型
�。ā�)繼發(fā)性疾病 主要包括感染性疾病、多系統(tǒng)疾病和其他原發(fā)性腎小球疾病。
�。ǘ�)原發(fā)性RPGN分為三種類(lèi)型，具有不同的腎臟免疫病理：①I(mǎi)型又稱(chēng)抗腎小球基底膜（GBM)抗體型
免疫病理為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線(xiàn)條樣沉積
�、冖蛐陀址Q(chēng)免疫復(fù)合物型
免疫病理為IgG及C3呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁，光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生
③III型 在光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死
約80％為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA)陽(yáng)性。
三、鑒別診斷
（—)引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病
1、急性腎小管壞死 明確的腎缺血、腎毒性藥物或腎小管堵塞等誘因，腎小管損害為主，無(wú)急性腎炎綜合征。
2、急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎 用藥史、過(guò)敏史，多有腎小管和腎間質(zhì)損害的表現(xiàn)（如與腎功能下降不平行的貧血、血糖正常而尿糖陽(yáng)性、低血鉀和酸中毒)。腎活檢明確診斷。
3、梗阻性腎病 常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，B超、膀胱鏡檢查和逆行尿路造影可證實(shí)梗阻的存在。
�。ǘ�)引起急進(jìn)性腎小球腎炎的其他腎小球疾病
1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎 肺出血－腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎和過(guò)敏性紫癜性腎炎均可引起新月體性腎炎。
2、原發(fā)性腎小球疾病
四、治療原則
�。ā�)甲基強(qiáng)的松龍沖擊疔法
1、該方法適用于所有三種類(lèi)型的RPCN，但對(duì)Ⅱ、III型效果較好。2、常見(jiàn)的副作用有水鈉潴留、高血壓、血糖升高、消化道出血和感染等。醫(yī)學(xué) 全在.線(xiàn)提供www.med126.com
�。ǘ�)細(xì)胞毒藥物
1、環(huán)磷酰胺（CTX)，總量8g左右。
2、常見(jiàn)的副作用為肝功能損害、骨髓抑制、消化道癥狀、性腺抑制、出血性膀胱炎和致癌作用。
�。ㄈ�)血漿置換 （PE)
1、強(qiáng)化血漿置換是I型RPGN的首選治療方法。一般病人需置換10次左右方可使抗體轉(zhuǎn)陰。
2、病人出現(xiàn)無(wú)尿，血肌酐＞600umol／L，腎活檢中85％的腎小球有大新月體時(shí)則不再建議應(yīng)用血漿轉(zhuǎn)換，除非病人出現(xiàn)肺大出血時(shí)用于挽救生命。
3、血漿置換的主要副作用為感染、出血、溶血及低血鈣等。
�。ㄋ�)其他
1、大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可短期控制免疫炎癥反應(yīng)。
2、適于一般情況較差、有明顯感染性疾�。ㄈ缃Y(jié)核)而不能耐受強(qiáng)化免疫抑制療法者。
